Malassorbimento di saccarosio-isomaltosio

Introduzione

introduzione Il malassorbimento di saccarosio e isomalto, noto anche come intolleranza al disaccaride, si riferisce a una varietà di malattie congenite o acquisite, che rende il deficit di disaccaridasi simile alla spazzola della mucosa intestinale, che provoca digestione e assorbimento del disaccaride e contiene un doppio Una serie di sintomi e segni che si verificano quando gli alimenti zuccherati. I bambini possono presentare deficit di insultainasi e isomaltasi a causa di fattori genetici. Il difetto del malassorbimento di saccarosio e isomalto è principalmente nel saccarosio e il difetto di isomaltosio è secondario.

Patogeno

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

Esistono molte disaccaridasi nella mucosa dell'intestino tenue delle persone normali, ad esempio la lattasi può decomporre il lattosio in galattosio e glucosio, la maltasi può scomporre il maltosio in glucosio e isomaltosio, mentre l'isomaltasi può decomporre l'isomaltosio in due molecole. Glucosio; Il saccarosio può decomporre il saccarosio in glucosio e fruttosio; e la trealasi può scomporre il trealosio in due molecole di glucosio. Per qualche motivo, l'enzima disaccaridico è carente e l'assorbimento digestivo del disaccaride è ostacolato. Clinicamente, questa malattia non è rara, ma viene spesso ignorata.

(due) patogenesi

I bambini possono presentare deficit di insultainasi e isomaltasi a causa di fattori genetici. Il difetto del malassorbimento di saccarosio e isomalto è principalmente nel saccarosio e il difetto di isomaltosio è secondario. Gli studi hanno dimostrato che l'enzima è difettoso nell'elaborazione intracellulare e si accumula nel reticolo endoplasmatico. Il complesso enzimatico è bloccato nel complesso del Golgi, mentre l'enzima alterato viene trasportato sulla superficie cellulare. A causa dei vari fattori di cui sopra, questa singola malattia genetica può essere eterogenea. Il gene enzimatico si trova sul cromosoma 3q e appartiene alla malattia ereditaria autosomica recessiva. Gli omozigoti hanno sintomi per tutta la vita e gli eterozigoti possono scomparire solo dopo i sintomi durante l'infanzia. Dare lievito fresco o lievito vivo per alleviare i suoi sintomi.

Il gene per la lattasi phlorizin hydrolase umana si trova sul cromosoma 2. Quando il bordo della spazzola epiteliale della mucosa dell'intestino tenue del bambino è carente di lattasi, si verifica diarrea acquosa dopo il primo allattamento.

Il deficit più comune della disaccaridasi adulta è il deficit di lattasi. L'attività della lattasi è più alta nei neonati e può essere ridotta al 10% del suo massimo in futuro, a questo livello negli adulti con deficit di lattasi. Dopo lo svezzamento del bambino, la lattasi si riduce gradualmente ed è facile provocare la diarrea quando si prende il latte. La mancanza di questo enzima è geneticamente correlata, rappresentando dal 5% al ​​30% dei caucasici e il 75% delle persone di colore, compresi asiatici e africani. La mancanza di saccarosio-isomaltasi può essere ridotta dal 10% al 20% del normale e la mucosa intestinale è normale Il motivo non è noto. Inoltre, nel caso di infezioni gastrointestinali, la disaccaridasi può anche essere temporaneamente secreta in modo insufficiente.

Esaminare

ispezione

Ispezione correlata

Test di tolleranza al galattosio Test degli elettroliti nel sangue

Quando la lattasi è carente, può causare eruttazione, dolore addominale o crampi dopo l'assunzione di latte o lattosio.Le feci della diarrea sono acquose e l'odore acido ha schiuma. I sintomi sono scomparsi dopo aver interrotto il cibo contenente lattosio. Il paziente è generalmente in buone condizioni, come nessuna storia di chirurgia intestinale e generalmente nessuna steatorrea. Quando il saccarosio o l'isomaltasi sono carenti, provoca diarrea dopo l'assunzione di saccarosio e amido e i sintomi sono simili a quelli della carenza di lattasi.

Secondo le manifestazioni cliniche, la malattia dovrebbe essere sospettata, ma è ancora necessario determinare l'attività dell'enzima pancreatico della mucosa intestinale e il test di tolleranza per lo zucchero. È ancora possibile fare una diagnosi in base alla risposta al trattamento e i sintomi possono essere alleviati dopo il digiuno dello zucchero corrispondente.

Diagnosi

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di malassorbimento di saccarosio e isomalto:

Il malassorbimento di saccarosio e isomalto dovrebbe essere associato a varie carenze secondarie di lattasi come celiachia, resezione estesa dell'intestino tenue, malattia da whipple, morbo di Crohn, Giardia lamblia, linfosarcoma intestinale, linfoma maligno intestinale e altre malattie E l'assorbimento di alcuni farmaci (come alcol, neomicina, colestiramina) si differenzia a vicenda.

1. Quando la lattasi è carente, dopo aver assunto latte o lattosio, può causare espettorato addominale, dolore addominale o crampi Le feci di diarrea pesante sono acquose e l'odore acido ha schiuma. I sintomi sono scomparsi dopo aver interrotto il cibo contenente lattosio. Il paziente è generalmente in buone condizioni, come nessuna storia di chirurgia intestinale e generalmente nessuna steatorrea. Quando il saccarosio o l'isomaltasi sono carenti, provoca diarrea dopo l'assunzione di saccarosio e amido e i sintomi sono simili a quelli della carenza di lattasi.

2. Classificazione clinica

(1) Carenza congenita di lattasi: i bambini vomitano subito dopo aver mangiato latte materno o latte, non possono crescere, disidratazione, acidosi, lattoseuria e aminoaciduria, condizioni gravi, prognosi sfavorevole.

(2) Intolleranza al lattosio congenita: questa è una malattia diversa dalla carenza di lattasi congenita e appartiene all'eredità autosomica dominante. Dopo aver iniziato a nutrire, si è verificata diarrea fulminante, feci acide con vescicole acquose e diarrea. Può causare vomito, disidratazione, acidosi tubulare renale, disaccaride, aminoaciduria, cataratta, danni al fegato e al cervello, come la diagnosi può causare la morte. La diarrea è scomparsa dopo l'interruzione dell'alimentazione e non si sono verificati lattoseuria o aminoaciduria.

(3) Intolleranza al lattosio acquisita negli adulti: dopo aver assunto il latte, può causare acidità acquosa con distensione addominale e disagio addominale.

(4) Malassorbimento di saccarosio e isomalto: è causato dalla mancanza dell'enzima saccarosio α-destrina, poiché il saccarosio non assorbito provoca un'eccessiva pressione osmotica e la diarrea fermentata nel lume intestinale. Le feci possono essere acide, il pH delle feci può raggiungere da 4,0 a 5,0, c'è un sapore aspro, la quantità è eccessiva, il bambino ha una grave diarrea e l'adulto ha solo disturbi allo stomaco. I sintomi possono manifestarsi dopo aver mangiato dolci e frutta. Si dice che gli eschimesi abbiano più persone con questa malattia. Rappresenta circa il 10% della popolazione, ma è generalmente asintomatica.

(5) Carenza di trealasi: la carenza di trealasi è rara e i pazienti soffrono di dolori addominali, diarrea, flatulenza e vomito dopo aver mangiato gli acari. Lo sgabello è spesso acquoso. Il fungo contiene trealosio, che è una specie di 1, α-glucosio-1-α-glucoside, la diarrea dura solo poche ore e il digiuno del fungo non si verifica più.

Secondo le manifestazioni cliniche, la malattia dovrebbe essere sospettata, ma è ancora necessario determinare l'attività dell'enzima pancreatico della mucosa intestinale e il test di tolleranza per lo zucchero. È ancora possibile fare una diagnosi in base alla risposta al trattamento e i sintomi possono essere alleviati dopo il digiuno dello zucchero corrispondente.

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