anemia refrattaria
Introduzione
introduzione L'anemia refrattaria si verifica soprattutto nei pazienti anziani di età superiore ai 50 anni. Le manifestazioni cliniche sono anemia, i reticolociti sono ridotti e i neutrofili e le piastrine nel sangue periferico sono per lo più ridotti. Le cellule primitive nel sangue circostante sono rare, non più dell'1%. Le cellule del midollo osseo proliferano normalmente o l'iperplasia, l'iperplasia eritroide è più evidente, i granuli di ferro a forma di anello sono rari e la morfologia dei globuli rossi è più comune. Anche i granulociti e le cellule megacariocitiche presentano alcune anomalie morfologiche, ma di solito sono lievi. Le cellule originali nel midollo osseo non superano il 5%.
Patogeno
Causa della malattia
L'MDS è originale, il che significa che la causa è sconosciuta. Oppure ha una storia di agenti cancerogeni chimici, agenti alchilanti o esposizione alle radiazioni, cioè secondaria. Di tutti i casi di leucemia acuta, solo pochi pazienti erano clinicamente consapevoli di un chiaro processo di MDS. Una particolare anomalia cromosomica può essere osservata in circa il 50% dei pazienti con MDS. La modalità di progressione dei pazienti con MDS e la loro conversione in leucemia acuta dipende in larga misura dal tipo e dalla quantità di oncogene attivati nella cellula. Attualmente si ritiene che questa malattia si manifesti a seguito della variazione clonale nelle cellule staminali ematopoietiche precoci e nei danni. L'analisi della fascia cromosomica e gli studi di isoenzima G6PD sulle cellule del midollo osseo suggeriscono che l'MDS si è evoluto da una cellula staminale ed è quindi una malattia clonale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Proteina da effusione sierosa eritropoietina eritrocita adenilato chinasi alcalina spotting conta eritrocitaria eritrocita adenilato chinasi
1. Anemia: ad eccezione dei singoli pazienti, la maggior parte dei pazienti presenta diversi gradi di anemia come principali manifestazioni cliniche, quali pallore, vertigini, affaticamento, respiro corto dopo l'attività.
2, sanguinamento: più della metà dei pazienti ha sanguinamento, ma i sintomi di sanguinamento precoce sono lievi, principalmente sanguinamento della pelle e delle mucose, sanguinamento delle gengive o secrezione nasale, perché non è grave, raramente necessita di un trattamento speciale, le pazienti di sesso femminile hanno anche raramente menorragia Tuttavia, mentre la malattia progredisce allo stadio avanzato, la tendenza al sanguinamento viene aggravata e l'emorragia cerebrale diventa una delle principali cause di morte.
3, infezione: a causa di neutropenia e disfunzione causata da infezione, lo stadio iniziale della malattia (anemia refrattaria, AR) è più stabile, infezione e febbre più gravi, ritardo (RAEB o RAEBt) più facile da infezione concomitante. A causa della bassa immunità, è facile causare infezioni latenti e infezioni non comuni come l'artrite settica, la tubercolosi, la congiuntivite di Pseudomonas aeruginosa e la cancrena. Le infezioni da muffa sono più comuni nelle fasi successive e la sepsi è spesso la complicazione dello stadio terminale della malattia e la principale causa di morte.
4, segni: alcuni pazienti con fegato, milza, linfonodi possono presentare lieve gonfiore, possono comparire contemporaneamente, possono anche apparire da soli, poiché il grado non è significativo e facilmente trascurabile. Un piccolo numero di pazienti può avere dolorabilità sternale, costole o dolori articolari agli arti. I sintomi iniziali di MDS mancano di specificità e alcuni pazienti potrebbero non avere sintomi evidenti. La maggior parte dei pazienti ha vertigini, affaticamento, disagio nella parte superiore dell'addome e dolori articolari. La maggior parte inizia con l'anemia e può essere utilizzata come primo sintomo di una visita, che dura da diversi mesi a diversi anni. Circa il 20-60% dei casi ha una tendenza al sanguinamento nel corso della malattia, il grado è diverso e ci sono difetti della pelle, gengive sanguinanti e secrezione nasale. La persona grave può avere tratto digestivo o emorragia cerebrale. Il sanguinamento è associato a trombocitopenia e alcuni pazienti hanno difetti nella funzione piastrinica. Circa la metà dei pazienti ha la febbre nel corso della malattia, la febbre è associata a infezione, il tipo di calore è variabile, le infezioni respiratorie sono le più e il resto sono infezioni da sepsi, perianale e perineale. Nei casi che non sono stati convertiti in leucemia acuta, l'infezione e / o il sanguinamento sono la principale causa di morte. Il fegato e la milza possono presentare gonfiore moderato o lieve e 1/3 dei casi presentano linfoadenopatia, che è indolore. I singoli pazienti hanno dolorabilità sternale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Anemia perniciosa: l'anemia maligna, nota anche come anemia megaloblastica, è rara in Cina e la causa è spesso causata da gravidanza, allattamento, malassorbimento dello stomaco, malnutrizione o antagonisti dell'acido folico orale (con diidrofolato sintetasi antagonista per sintetizzare il tetraidrofolato). Un farmaco che causa un ostacolo, come il paracetamolo o il metotrexato.
Anemia grave: la cosiddetta anemia si riferisce all'emoglobina in un volume unitario di sangue circolante e la conta dei globuli rossi o l'ematocrito (pressione) è inferiore al limite inferiore del valore normale. Questo valore normale può variare a seconda del sesso, dell'età, dell'altitudine della zona di vita e delle variazioni del volume del plasma fisiologico. La gravità dell'anemia può essere suddivisa in quattro livelli a seconda della quantità di emoglobina. L'anemia grave è l'emoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, è stata agitata a riposo.
Anemia cronica: l'anemia associata a infezioni croniche, infiammazione e malattie neoplastiche, comunemente denominata anemia cronica (ACD), è una delle sindromi cliniche più comuni. L'insorgenza di questa malattia è più insidiosa, più comune nei maschi di mezza età e negli anziani, circa il 70% dei casi ha più di 50 anni. I bambini sono rari, ma anche l'incidenza degli adolescenti è aumentata negli ultimi anni. Diverse manifestazioni cliniche, mancanza di prestazioni speciali, spesso trattate con anemia, sanguinamento e infezione, alcuni pazienti possono essere asintomatici, riscontrati durante l'esame fisico.
