osteosclerosi
Introduzione
introduzione L'osteosclerosi si riferisce ad un aumento della densità ossea con un leggero cambiamento di forma. L'osteosclerosi ritardata si verifica nell'infanzia, nell'adolescenza o nella prima età adulta. La malattia di Albers-Schonberg è strettamente definita come tipo di osteosclerosi autosomica dominante, ritardata, ritardata e benigna.La distribuzione geografica ed etnica della malattia è relativamente estesa. Il paziente affetto può essere asintomatico o può essere diagnosticato da risultati accidentali all'esame radiografico per altri motivi. Viso, fisico, intelligenza e vita normale, la salute è generalmente inalterata. Occasionalmente, si verifica paralisi facciale o sordità quando il nervo cranico viene compresso da ossa invase. L'anemia lieve è una complicanza rara.
Patogeno
Causa della malattia
La causa dell'osteosclerosi non è chiara e può essere correlata a un riassorbimento osseo anomalo, con conseguente deposizione eccessiva di sali di calcio nell'osso.L'aspetto è di marmo o avorio e la fragilità è aumentata. La malattia ha una storia familiare ed è più comune tra i bambini che sono sposati con parenti stretti. Alcune persone pensano che sia una malattia ereditaria. La malattia è divisa in due tipi, il tipo leggero è ereditario dominante e il tipo pesante è ereditario recessivo.
Può essere displasia congenita, principalmente disturbi del riassorbimento osseo durante lo sviluppo osseo, che causano una deposizione massiccia di sali di calcio e causano la sclerosi ossea.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Radiografia generale per il recettore solubile dell'interleuchina-2
L'osteosclerosi ritardata si verifica nell'infanzia, nell'adolescenza o nella prima età adulta. La malattia di Albers-Schonberg è strettamente definita come tipo di osteosclerosi autosomica dominante, ritardata, ritardata e benigna.La distribuzione geografica ed etnica della malattia è relativamente estesa. Il paziente affetto può essere asintomatico o può essere diagnosticato da risultati accidentali all'esame radiografico per altri motivi. Viso, fisico, intelligenza e vita normale, la salute è generalmente inalterata. Occasionalmente, si verifica paralisi facciale o sordità quando il nervo cranico viene compresso da ossa invase. L'anemia lieve è una complicanza rara.
Alla nascita, i raggi X dell'osso sono di solito normali e man mano che l'infanzia avanza, l'indurimento osseo diventa evidente. Il coinvolgimento scheletrico è esteso ma macchiato, con osteoporosi alle estremità. L'osso parietale cranico è denso e il seno paranasale è occluso. Il rigonfiamento dell'indurimento della placca vertebrale della colonna vertebrale ha una forma simile a una "maglia da rugby". Alcuni pazienti richiedono trasfusioni di sangue o splenectomia per anemia.
L'osteosclerosi prematura (osteosclerosi autosomica recessiva, precoce, maligna, congenita nei neonati) è una malattia non comune, potenzialmente fatale. L'eccessiva crescita ossea porta ad un'anomala funzione del midollo osseo e manifesta vari sintomi tra cui scarsa crescita, ecchimosi spontanea, sanguinamento anormale e anemia. Epatosplenomegalia progressiva, nervi oculari, nervi oculomotori e spasmo del nervo facciale compaiono nelle fasi successive della malattia. Nel primo anno di vita, si verificano spesso anemia, un'infezione incontrollabile, sanguinamento e morte.
L'aumentata densità ossea in tutto il corpo è una caratteristica radiologica significativa. La radiografia penetrante dell'osso lungo rivela una linea di barriera di crescita nell'area dell'epifisi con strisce longitudinali. Con il progredire della malattia, le estremità dell'osso lungo, in particolare l'estremità prossimale della tibia e l'estremità distale del femore, formano una forma a "pallone". Nelle vertebre, nel bacino e nelle ossa tubolari, c'è osteogenesi ossea, il cranio è ispessito e la colonna vertebrale è come una "maglia da rugby".
Il trapianto di midollo osseo ha prodotto eccellenti risultati iniziali per un piccolo numero di bambini, ma non sono noti risultati a lungo termine.
L'osteosclerosi con acidosi tubulare renale è una malattia ereditaria autosomica recessiva che produce debolezza, bassa statura e scarsa crescita. La radiologia ossea è densa, mostrando acidosi tubulare renale e perdita di attività anidrasi carbonica dei globuli rossi.
La displasia ossea densa è una malattia ereditaria autosomica recessiva che ha una bassa statura nella prima infanzia; l'altezza degli adulti non supera i 150 cm. Altre manifestazioni includono grandi teste, mani e piedi corti e larghi, unghie malnutrite e sclera blu, che di solito sono riconosciute nella prima infanzia. I pazienti affetti sono molto simili, con facce piccole, mascelle e molari inferiori retratti e mascelle sbagliate. Cranio sporgente, forame anteriore e posteriore. Le unghie sono corte e le unghie sono poco sviluppate. Le fratture patologiche sono complicanze della displasia ossea densa.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Laddove neonati e bambini piccoli hanno un'anemia grave, l'epatosplenomegalia (specialmente la splenomegalia), la puntura del midollo osseo non può avere successo, dovrebbe considerare questa malattia. L'esame radiografico scheletrico ha un significato diagnostico definitivo, ma non può essere semplicemente diagnosticato come osteosclerosi in base all'aumento della densità ossea. Dovrebbe essere differenziato da altre malattie ossee con sclerosi ossea prominente.
(1) Piombo, fosforo, antimonio o fluorosi
Secondo la storia e altri sintomi di avvelenamento e test di laboratorio possono essere identificati. Questi pazienti hanno una storia di occupazione e l'estensione della lesione è relativamente limitata, sebbene possano verificarsi parti simmetriche, le ombre lineari mostrate non sono concentriche. La manifestazione ossea dell'avvelenamento da fosforo è più simile a quella dell'osteopetrosi: a volte ci sono trame stratificate nelle ossa lunghe, ma i sintomi dentali, la necrosi mandibolare e l'osteomielite sono evidenti, il che aiuta a distinguere la malattia.
(2) osteite da deformità sclerotica (malattia di Paget)
Più comune negli anziani, per alterazioni della sclerosi ossea multipla, che coinvolgono spesso il cranio e le ossa lunghe. La testa tipica è allargata, il viso è piccolo, la colonna vertebrale è piegata all'indietro e gli arti inferiori sono ispessiti per formare una deformità flettente in avanti e verso l'esterno. L'osteoartrosi ha spesso osteoporosi e corteccia ruvida prima che si verifichi la sclerosi ossea. La fosfatasi alcalina è aumentata nell'osteite da malformazione, che è utile per l'identificazione.
(3) osteocostosi (ost, eopoikilosi)
La lesione si verifica nell'osso cavernoso e non ha nulla a che fare con l'osso corticale e la cartilagine articolare. Facile da verificare nella pelvi, ossa corte e dritte delle mani e dei piedi, ossa lunghe e estremità ossee. Un punto denso arrotondato limitato.
(4) mielofibrosi (osteomielofibrosi)
In caso di anemia o leucemia, questa malattia è complicata ed è difficile distinguere dall'osteosclerosi all'esame radiografico. Poiché il sale di calcio è troppo nell'osso spugnoso, la cavità del midollo osseo viene occlusa e la densità ossea generale aumenta. Tuttavia, può essere identificato dalla puntura di sangue e midollo osseo.
(5) Osteogenesi imperfetta densa (pycn () disostosi)
L'osteoclastosi è la 22a malattia genetica recessiva causata dalla perdita di braccia corte autosomiche. La radiografia ha mostrato osteosclerosi, spesso combinata con clavicola e displasia apicale. Le caratteristiche estetiche del paziente: corpo corto, testa grande, viso piccolo, naso ad uncino, mascella piccola, angolo di mascella smussato, disallineamento dei denti, falange corte e deterioramento delle unghie. Chiusura tardiva dell'espettorato pediatrico, generalmente assenza di anemia e sintomi di compressione del nervo cranico.
(6) displasia fisiologica progressiva (progressiva
Anche il dolore agli arti, l'atrofia muscolare, una lieve disfunzione spesso associata al sistema nervoso o al sistema endocrino, possono morire di anemia. Sotto la radiografia si possono vedere l'intima progressiva e l'iperplasia epifisaria sub-inferiore della parte centrale dell'osso lungo e la cavità midollare è stretta. Questa malattia non invade l'epifisi e la metafisi.
(7) malattia ossea sclerosante (osteosclerosi)
La differenza con l'osteopetrosi è che il corpo del paziente è alto, la quantità e la mascella sono grandi, il secondo e il terzo sono deformati, la falange distale è degenerata, l'unghia è degenerata, la sordità, il mal di testa e lo spasmo emifacciale. Può morire per aumento della pressione intracranica o paralisi cerebrale. La radiografia è principalmente caratterizzata da osteosclerosi del cranio, della mandibola e delle ossa lunghe.
