Difetto del cuscino endocardico
Introduzione
Introduzione al difetto del cuscinetto endocardico I difetti del cuscinetto endocardico sono anche definiti difetti settali atrioventricolari o difetti della via atrioventricolare. Stadio embrionale dovuto a disturbi dello sviluppo durante la fusione del cuscino endocardico del tratto di afflusso ventricolare, comprese malformazioni del grande difetto del setto ventricolare sotto la valvola atrioventricolare, difetto del setto atriale vicino al piano della valvola atrioventricolare, orifizio della valvola atrioventricolare singola o comune , che rappresentano il 4% delle cardiopatie congenite, più della metà dei pazienti con tipo congenito (sindrome di Down). I pazienti con un difetto completo del cuscinetto endocardico hanno shunt multipli da sinistra a destra a causa della comunicazione reciproca tra le quattro camere cardiache. Il ventricolo destro e la pressione dell'arteria polmonare sono uguali alla pressione ventricolare. Dal momento della nascita, vi è una grave ipertensione polmonare e un aggravamento progressivo. . I pazienti hanno spesso un evidente aumento della resistenza vascolare polmonare entro pochi mesi dalla nascita. I pazienti con congenita (sindrome di Down) progrediscono più rapidamente nell'ipertensione polmonare. Il rigurgito della valvola atrioventricolare aumenta il carico del volume ventricolare e aggrava l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca congestizia, quindi è essenziale un intervento chirurgico precoce. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0015% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rigurgito mitralico rigurgito tricuspidale
Patogeno
Causa del difetto del cuscinetto endocardico
Lo shunt da sinistra a destra a livello atriale e ventricolare provoca una quantità significativa di flusso sanguigno polmonare in quasi tutti i pazienti con difetti del cuscinetto endocardico. Se non vi è alcun difetto del setto ventricolare, l'emodinamica ricorda un grande difetto del setto atriale e aumenta l'ictus ventricolare destro. Il controflusso attraverso i lobi della valvola atrioventricolare aumenta con il tempo e lo shunt da sinistra a destra è maggiore, con progressivo allargamento cardiaco progressivo e insufficienza cardiaca congestizia.
I pazienti con difetto endocardico completo del pad presentano shunt multipli da sinistra a destra a causa della comunicazione reciproca tra le quattro camere cardiache. Il ventricolo destro e la pressione dell'arteria polmonare sono uguali alla pressione ventricolare. Dal momento della nascita, vi è una grave ipertensione polmonare e un aggravamento progressivo. . I pazienti hanno spesso un evidente aumento della resistenza vascolare polmonare entro pochi mesi dalla nascita. I pazienti con congenita (sindrome di Down) progrediscono più rapidamente nell'ipertensione polmonare. Il rigurgito della valvola atrioventricolare aumenta il carico del volume ventricolare e aggrava l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca congestizia, quindi è essenziale un intervento chirurgico precoce.
Prevenzione
Prevenzione dei difetti del cuscino endocardico
Le donne in gravidanza devono andare regolarmente in ospedale per un esame durante la gravidanza.
Complicazione
Complicanze del difetto del cuscinetto endocardico Complicazioni del rigurgito mitralico rigurgito tricuspidale
Oltre alla resistenza alla circolazione polmonare superiore al 70% della resistenza sistemica, è controindicato all'intervento chirurgico e tutti i tipi di malformazioni del tubo atrioventricolare devono essere eseguiti precocemente.
1. Difetto del setto atriale o ventricolare residuo.
2, conduzione cardiaca anormale (aritmia e blocco cardiaco completo).
3, rigurgito mitralico.
4, rigurgito tricuspide.
Sintomo
Sintomi di difetto del cuscinetto endocardico Sintomi comuni Difetto del setto ventricolare Insufficienza respiratoria Mancanza di respiro Difetto del setto atriale Ripetuta infezione del tratto respiratorio superiore Difficoltà di alimentazione infantile Insufficienza cardiaca sudorazione settimanale
Tipo parziale
I sintomi di pazienti con piccole portate potrebbero non essere evidenti e i soffi cardiaci si riscontrano solo durante l'esame obiettivo. I pazienti con shunt più grandi possono manifestare grave sudorazione, mancanza di respiro, difficoltà di alimentazione, ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore, ritardo della crescita, attività limitata e insufficienza cardiaca congestizia.
Tipo completo
I pazienti con difetti del cuscino endocardico completo presentano sintomi tipici di insufficienza cardiaca congestizia nelle prime fasi della vita, tra cui ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore, difficoltà di alimentazione, perdita di peso e sudorazione durante il pasto. L'esame obiettivo ha rivelato tachicardia, difficoltà respiratorie, epatomegalia e aumento della pulsazione nella regione anteriore. Se il rigurgito della valvola atrioventricolare è evidente, si udirà un forte soffio sistolico. La radiografia del torace mostra una doppia camera e una congestione polmonare. L'ECG ha mostrato ipertrofia a doppia camera, intervallo PR prolungato e deviazione dell'asse sinistro dell'asse motore.
Esaminare
Esame del difetto del cuscino endocardico
Ecocardiografia bidimensionale
È diventato un mezzo di routine per diagnosticare i difetti del cuscinetto endocardico. Può chiarire la natura delle anomalie delle valvole, la forma del difetto del setto ventricolare e del difetto del setto atriale e la malformazione combinata.
Color Doppler
Fornisce uno shunt ventricolare accurato e rigurgito atrioventricolare.
Catetere cardiaco
Attualmente limitato alla stima della resistenza vascolare polmonare per determinare se vi sono indicazioni per un intervento chirurgico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del difetto del cuscino endocardico
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Distinguere dalla malformazione congenita della valvola mitrale e dalla deformità valvolare tricuspide.
