atresia polmonare
Introduzione
Introduzione all'atresia polmonare Atresia completa del setto ventricolare si riferisce alla completa atresia della valvola polmonare, struttura e disfunzione della valvola tricuspide, diversi gradi di displasia nel ventricolo destro, setto ventricolare intatto e malformazioni cardiache congenite con normale relazione tra i grandi vasi atrioventricolari e ventricolari. La sua incidenza rappresenta circa l'1% al 3% delle malattie cardiache congenite e rappresenta circa il 30% delle malattie cardiache congenite neonatali. Anomalie nello sviluppo dei ventricoli, nella separazione del tronco arterioso e nello sviluppo della valvola polmonare possono causare atresia della valvola polmonare, di solito nelle fasi successive dello sviluppo dell'embrione cardiaco. Hunter descrisse per la prima volta le caratteristiche patologiche della malattia già nel 1783, e Novelo e colleghi ne riportarono le caratteristiche cliniche nel 1951. Nel 1983, Peacock è stato inizialmente nominato come atresia polmonare intatta del setto ventricolare. Una volta diagnosticata, è necessario eseguire un intervento chirurgico. La maggior parte della chirurgia viene trattata con chirurgia a fasi. La prostaglandina E1 è stata somministrata per via endovenosa dopo la nascita per ritardare il tempo di chiusura del catetere arterioso. Shunt prossimale polmonare o incisione simultanea della valvola polmonare nella circolazione extracorporea; la fase 2 stabilisce un canale del flusso sanguigno dal ventricolo-polmonare destro a 3-5 anni, chiudendo il traffico nella stanza e lo shunt extracardiaco. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,015% Persone sensibili: più comuni nei bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca
Patogeno
Causa di atresia polmonare
Con il difetto del setto ventricolare, noto anche come tronco pseudo-arterioso, è il tipo più grave di tetralogia di Fallot. A causa dell'atria o dell'assenza della valvola polmonare, non vi è alcun canale tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Il tronco polmonare stesso può essere bloccato o bloccato. . Il sangue dai ventricoli dei ventricoli destro e sinistro viene iniettato nella circolazione polmonare aortica dal catetere arterioso o dall'arteria bronchiale. Il setto ventricolare è completo di displasia ventricolare destra, la parete ventricolare destra è spessa e la valvola tricuspide è piccola; poiché il ventricolo destro è una cavità cieca, il sangue ritorna nell'atrio destro durante la contrazione; il sangue dalla vena cava all'atrio destro può solo Inserisci l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e l'aorta attraverso un forame ovale pervio o un difetto del setto atriale. Il sangue della circolazione polmonare proviene dal catetere arterioso o dalla circolazione collaterale dell'arteria bronchiale.
fisiopatologia
L'atresia polmonare della valvola polmonare ha due tipi patologici, uno è una fusione di tre foglioline ispessite, la linea sacrale combinata è al centro, principalmente accompagnata da atresia dell'imbuto ventricolare destro o grave stenosi o con rigurgito tricuspide E la valvola tricuspide si sposta verso il basso.
Un altro tipo di valvola ispessita è completamente occluso, ma la linea sacrale combinata è solo intorno e il centro è una membrana fibrosa liscia che sporge nel tronco polmonare. Questo tipo di imbuto ventricolare destro non ha evidente stenosi. La displasia ventricolare destra è lieve. L'anello della valvola polmonare è spesso sottosviluppato, l'arteria polmonare è spesso liscia o leggermente inferiore al normale e l'arteria polmonare principale è completamente assente, pari a circa il 4%.
Di solito esistono lesioni della valvola tricuspide, con fusione di corde al 30%, parte del tessuto del lembo viene meccanizzato, circa il 25% con deformità valvolare tricuspide, causando rigurgito o stenosi tricuspide, occasionali carenze della valvola tricuspide Come. La dimensione dell'annulus tricuspide è proporzionale alla cavità ventricolare destra Nei pazienti con cavità ventricolare destra molto piccola, la valvola tricuspide è gravemente stenotica, l'annulus diventa più piccolo e l'ostruzione si restringe, la foglia della valvola è ispessita, il tendine delle corde è accorciato e non c'è spazio sacrale e muscolo papillare. Pertanto, il diametro dell'annulus tricuspide può riflettere indirettamente la dimensione della cavità ventricolare destra. Più pesante è la valvola tricuspide, più piccola è la cavità ventricolare destra e maggiore è la pressione ventricolare destra. L'allargamento dell'atrio destro è strettamente correlato al grado di rigurgito tricuspide.
Generalmente, ci sono diversi gradi di aperture del traffico shunt da destra a sinistra attraverso il setto interatriale, tra cui il forame ovale per brevetto e il difetto del setto atriale.
Esistono diversi gradi di displasia nel ventricolo destro: Greenwold fu diviso in due tipi in base alla morfologia ventricolare nel 1956: ha una piccola cavità ventricolare destra di tipo I, spesso accompagnata da stenosi tricuspide. La grande cavità ventricolare destra è di tipo II, spesso accompagnata da malformazione o displasia valvolare tricuspide, rigurgito tricuspidale severo, assottigliamento della parete ventricolare destra e persino assenza di miocardio. Questo tipo è raro. Bull e de Leval dividono la malattia in tre tipi in base alla presenza o all'assenza di afflusso, parti trabecolari e imbuto della cavità ventricolare destra: il tipo I è presente nella cavità ventricolare destra e la cavità ventricolare destra è più o meno presente. Displasia, il tipo II è assente nel trabecolare ventricolare destro, la cavità ventricolare destra è piccola, il tipo III è il trabecolare ventricolare destro e le parti dell'imbuto sono assenti. Questa classificazione ha un certo significato guida clinico per il trattamento chirurgico. L'ipertensione intraluminale ventricolare destra può portare alla fibrosi dell'intima e la compliance diastolica è ridotta. Atresia del setto ventricolare completo combinata con anomalie dell'arteria coronarica e l'autopsia Cader e Sage hanno riscontrato che lo spasmo dell'arteria ventricolare-coronarica destra è stato riscontrato nel 60% dei casi. Circa il 10% dei casi presenta stenosi o atresia di una o più arterie coronarie e l'afflusso di sangue al miocardio distale proviene dal ventricolo destro.
L'ischemia miocardica, l'ipossia e persino l'infarto possono essere causati dall'afflusso di sangue ventricolare destro con bassa saturazione di ossigeno nel sangue. Questa malformazione dell'arteria coronaria è stata confermata sia nei casi clinici che in quelli dell'autopsia nei casi in cui l'anello tricuspide e la cavità ventricolare destra sono molto piccoli. Inoltre, nell'autopsia, il 17% dei pazienti con stenosi dell'arteria coronarica era costituito da singole arterie coronarie e le anomalie dell'arteria coronarica attraversavano il tratto di efflusso ventricolare destro.
Prevenzione
Prevenzione dell'atresia polmonare
1. Influenza dell'ambiente sull'atresia polmonare completa nel setto pediatrico
Chiedi informazioni sulla storia familiare per comprendere la situazione genetica e studiare l'impatto dei fattori ambientali per esplorare la causa della cardiopatia congenita. Shaw indaga l'indirizzo dell'indirizzo per comprendere i fattori teratogeni ambientali a cui la madre incinta può essere esposta. L'indirizzo della produzione materna viene talvolta utilizzato per rappresentare l'indirizzo della gravidanza iniziale per stimare i fattori ambientali. Secondo i dati dell'indagine, l'indirizzo della madre alla nascita e al momento della produzione, circa il 24,8% delle madri si è spostato tra l'inizio della gravidanza e la produzione. Pertanto, osservare l'indirizzo di produzione può ridurre il risultato positivo dell'associazione della malformazione congenita con l'esposizione della madre all'ambiente. È necessario indagare sull'ambiente dell'indirizzo al momento della gravidanza.
2. Effetto delle anomalie cromosomiche sull'atresia polmonare intatta del setto pediatrico
Schwanitz sostiene che il rilevamento di malformazioni cardiache durante la nascita può essere usato come indicazione per l'esame cromosomico. Gli autori hanno menzionato che 588 feti erano stati diagnosticati con ritardo della crescita e / o malformazioni congenite prima della nascita e 116 di questi casi (19,7%) avevano anomalie cromosomiche. Tra questi feti malformati diagnosticati prima della nascita, c'erano 102 (17,3%) feti con malformazioni cardiache e, pertanto, le malformazioni cardiache erano le malformazioni più comuni. Dei feti con diagnosi di malformazioni cardiache prima della nascita, 41 feti (40,2%) presentavano anomalie cromosomiche (la più comune della trisomia 18 e 21).
3. Effetto della terapia dietetica durante la gravidanza sull'atresia polmonare intatta del setto pediatrico
Se la madre inizia un trattamento dietetico prima della gravidanza, può prevenire danni al feto. Pertanto, se hai una profonda comprensione della causa, puoi monitorare la malattia materna e la malformazione fetale dalla madre incinta e dal feto prima della gravidanza e della gravidanza. Se possibile, cerca di prevenire la malformazione congenita fetale. Tuttavia, dal punto di vista della genetica e del danno ambientale, la causa della cardiopatia congenita non è completamente compresa e la maggior parte di essi è impotente nella prevenzione, pertanto spiegare la causa e prevenire fondamentalmente l'insorgenza della cardiopatia congenita è ancora estremamente L'arduo compito richiede gli sforzi congiunti degli studiosi in campi clinici e di base.
Complicazione
Complicanze dell'atresia polmonare Complicanze insufficienza cardiaca
Spesso complicato da insufficienza cardiaca congestizia e sindrome da bassa gittata cardiaca.
Sintomo
Sintomi di atresia polmonare Sintomi comuni Fegato grande porpora due polmoni diffusi o dispersi ... Mancanza di respiro e palpitazioni
Oltre il 90% dei bambini sviluppa porpora alla nascita o poco dopo la nascita, e progressivamente peggio. Il grado di porpora dipende principalmente dal flusso sanguigno ai polmoni attraverso il catetere arterioso e altri vasi polmonari. Se il catetere arterioso è piccolo, la porpora è pesante e i sopravvissuti hanno il clubbing (punta). Disturbi della crescita e dello sviluppo, spesso dopo l'attività, le palpitazioni sono brevi, ma rare. Se il traffico corpo-polmone è grande, la porpora è più leggera e soggetta a infezioni respiratorie e spesso si può verificare insufficienza cardiaca precoce. Se il catetere arterioso tende a chiudersi, la porpora viene progressivamente aggravata. Nei casi più gravi, la pressione parziale dell'ossigeno arterioso può essere ridotta a 20 mmHg e la saturazione di ossigeno è solo del 40% circa. L'insufficienza cardiaca destra è più comune nei pazienti con rigurgito tricuspide, con epatomegalia, edema e area apicale. Se il bambino nasce, il bambino generale può svilupparsi bene, con porpora dopo la nascita, difficoltà respiratorie e acidosi metabolica.
Esaminare
Controllo atresia polmonare
Radiografia del torace, elettrocardiogramma, ultrasuoni di colore cardiaco, TC, risonanza magnetica, cateterizzazione del cuore destro e angiografia cardiaca.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di atresia polmonare
diagnosi
La diagnosi può essere fatta mediante segni, radiografia del torace, elettrocardiogramma, ecografia del colore cardiaco, TC, risonanza magnetica, cateterizzazione del cuore destro e angiografia cardiaca. La TC e la risonanza magnetica possono mostrare lo sviluppo dell'arteria polmonare e l'instaurarsi della circolazione collaterale: il cateterismo cardiaco destro e l'angiografia cardiaca sono la chiave per mostrare la malattia.
Diagnosi differenziale
1. Le manifestazioni cliniche del difetto del setto ventricolare sono simili a quelle della tetralogia di Fallot, tranne per il fatto che la cianosi si manifesta prima della quadrupla, che si manifesta diversi giorni dopo la nascita, il soffio sistolico è spesso più leggero e il torace e la schiena possono essere uditi dall'arteria. Soffio continuo di pervietà del catetere o circolazione collaterale bronchiale Dopo il primo suono cardiaco, si sente spesso il suono della contrazione precoce e il secondo suono cardiaco nella parte inferiore del cuore è migliorato e singolo. L'esame a raggi X ha mostrato che l'ombra del cuore aumentava, il cuore e la vita erano ovviamente depressi e i lobi dei bronchi possono essere visti nei polmoni. L'ecocardiografia può confermare la diagnosi.
2. Le manifestazioni cliniche complete del setto ventricolare sono simili alla grave stenosi polmonare e la maggior parte dei bambini muore entro pochi giorni dalla nascita. Se il catetere arterioso è continuamente aperto e l'ipossia è lieve, il bambino malato può sopravvivere per diverse settimane, ma in circostanze normali, il livido è significativo, l'ipossia è grave e c'è un attacco parossistico, che è facile da fondere con insufficienza cardiaca e ingrandire il fegato. La vena giugulare è alta solo nelle onde. Spesso si possono udire soffi continui, da dotto arterioso pervio o solo lievi soffi sistolici, da rigurgito tricuspide, il secondo suono cardiaco nella parte inferiore del cuore è singolo, a causa della scomparsa del suono di chiusura della valvola polmonare, esame a raggi X dell'ombra del cuore Lieve o estremamente aumentato, il cuore e la vita sono ovviamente depressi e i vasi sanguigni del campo polmonare sono ridotti. L'elettrocardiogramma mostrava un alto punto P e una displasia ventricolare destra, con ipertrofia ventricolare sinistra, ma l'asse motore era spesso nel range normale o lieve deviazione destra, che è diversa dall'asse sinistro dell'atria tricuspide. L'ecocardiografia può confermare la diagnosi. Atresia polmonare, dimensioni della cavità ventricolare destra, spessore della parete, morfologia della valvola tricuspide e funzione di apertura e chiusura, possono essere visualizzate le dimensioni del forame ovale o del difetto del setto atriale. Il cateterismo cardiaco può aumentare l'atrio destro e il ventricolo destro.L'angiografia cardiovascolare può confermare che il ventricolo destro è una cavità cieca.L'agente di contrasto proviene dall'atrio destro attraverso il difetto del setto atriale. Entra nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e nell'aorta. Inserisci il passaggio della circolazione polmonare.
