leiomiosarcoma uterino
Introduzione
Introduzione al leiomiosarcoma uterino Il leiomiosarcoma uterino deriva principalmente dalle cellule muscolari lisce del miometrio, può esistere da solo o in combinazione con il leiomioma ed è il sarcoma uterino più comune. In teoria, il leiomiosarcoma uterino può essere diviso in primario e secondario.Alcuni studiosi ritengono che sia difficile distinguere il sarcoma da primario o secondario da esame clinico e patologico.Non è consigliabile dividere in due leiomiosarcoma. Primario e secondario. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0008% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause di leiomiosarcoma uterino
causa:
Il leiomiosarcoma primario deriva dal tessuto muscolare liscio della parete vascolare della parete muscolare uterina o tra le pareti muscolari. Questo sarcoma sta crescendo diffusamente, senza confini evidenti tra la parete uterina e nessuna capsula. Il leiomiosarcoma secondario è un leiomioma maligno che è già presente. Secondo le statistiche, circa lo 0,5% dei fibromi uterini diventa sarcoma e solo pochi fibromi possono essere maligni nei miomi multipli. La trasformazione maligna dei fibromi inizia spesso nella parte centrale del nucleo e si estende alla periferia fino a quando l'intero fibroma si sviluppa in un sarcoma, che spesso invade la capsula. È stato riportato in letteratura che alcuni pazienti hanno una storia di radioterapia a causa di malattie benigne o tumori maligni, la maggior parte dei quali si è verificata 10 anni dopo la radioterapia.
patogenesi:
Esame del campione lordo
(1) L'utero spesso aumenta in uniformità e può anche essere irregolarmente allargato e morbido.
(2) La maggior parte dei tumori sono singoli, di grandi dimensioni, più comuni tra le pareti muscolari e meno subserosali e sottomucosi.
(3) Il tumore può avere una pseudo-inviluppo chiara e può anche crescere diffusamente e il confine con lo strato muscolare non è chiaro.
(4) Superficie del taglio: a causa della rapida crescita del tumore, possono verificarsi emorragie e necrosi e la superficie del taglio è simile a un pesce. La tipica struttura a vortice scompare. In caso di emorragia focale o traballante o necrosi, è difficile distinguerla dalla degenerazione rossa dei fibromi uterini.
Prevenzione
Prevenzione del leiomiosarcoma uterino
Esame fisico regolare, diagnosi precoce, trattamento precoce e buon follow-up. Per le lesioni benigne della cavità pelvica, la radioterapia deve essere evitata indiscriminatamente, l'eccessiva esposizione alle radiazioni può portare al verificarsi di sarcoma e non deve essere ignorata. Inoltre, a causa della diagnosi precoce e della diagnosi di sarcoma è difficile, è meglio fare un esame pelvico e altri esami ausiliari ogni sei anni per le donne prima e dopo la menopausa. Le donne di qualsiasi età, in caso di secrezioni vaginali anormali o disturbi addominali inferiori, devono essere prontamente esaminate.
Complicazione
Complicanze del leiomiosarcoma uterino Anemia da complicanze
1, una grande quantità di sanguinamento, seguito da anemia.
2. Infezione secondaria.
3. Trasferimento in lontananza.
4. Ricorrenza.
Sintomo
Sintomi di leiomiosarcoma uterino Sintomi comuni Dolore addominale inferiore Sanguinamento vaginale Debolezza della massa addominale, perdita di peso, febbre bassa
1. sintomi
Il leiomiosarcoma uterino non ha generalmente sintomi specifici e può essere caratterizzato da sintomi simili ai fibromi uterini.
(1) Sanguinamento vaginale irregolare: il sanguinamento vaginale irregolare è il sintomo più comune e spesso dura molti giorni, con una grande quantità o una piccola quantità, e può anche essere accompagnato da un'improvvisa grande quantità di sanguinamento vaginale, che può verificarsi in 2/3 pazienti.
(2) dolore addominale inferiore, caduta e altri disagi: circa la metà dei pazienti, a causa del rapido sviluppo del sarcoma, il tumore cresce rapidamente, spesso dolore addominale, a causa di un'espansione tumorale eccessiva o emorragia intratumorale, necrosi o invasione del sarcoma attraverso la parete uterina , causando la rottura dello strato sieroso e il dolore addominale acuto.
(3) Massa addominale: i fibromi uterini crescono rapidamente e il sarcoma uterino può essere preso in considerazione quando l'addome inferiore tocca la massa. Soprattutto dopo che i fibromi postmenopausali non si restringono, o invece aumentano, dovrebbero essere considerati maligni.
(4) sintomi di compressione: quando il tumore è grande, comprimerà la vescica o il retto e ci saranno sintomi come urgenza, minzione frequente, ritenzione urinaria, costipazione, ecc. Se la cavità pelvica viene premuta, influenzerà le vene e il reflusso linfatico degli arti inferiori e potrebbero verificarsi sintomi come l'edema degli arti inferiori.
(5) Altri sintomi: nella fase avanzata del sarcoma, possono esserci sintomi come perdita di peso, malessere generale, anemia e febbre bassa. Se si trasferisce ai polmoni, si tossirà ed emottisi. Se si trasferisce al cervello, si può avere mal di testa e paralisi degli arti inferiori.
Vi sono dati che mostrano che i sintomi comuni del leiomiosarcoma uterino comprendono sanguinamento vaginale irregolare (67,2%), perdite vaginali (23,9%), massa addominale (37,3%), dolore addominale inferiore (26,4%) e sintomi di compressione (22,4%).
2. Trasferimento
Esistono tre tipi principali di metastasi del leiomiosarcoma uterino.
(1) Diffusione ematogena: è la principale via della metastasi e viene trasferita al fegato e ai polmoni attraverso la circolazione sanguigna. Pertanto, le metastasi a distanza del fegato e dei polmoni del leiomiosarcoma uterino sono più comuni. Nella revisione del follow-up clinico, si dovrebbe prestare molta attenzione.
(2) infiltrazione diretta: il sarcoma può invadere direttamente lo strato muscolare e persino raggiungere lo strato sieroso dell'utero, causando la diffusione intra-addominale e l'ascite.
(3) Metastasi linfonodali: relativamente poche, soprattutto nelle prime fasi, pertanto, si raccomanda che i primi pazienti non debbano sottoporsi a resezione dei linfonodi.
Esaminare
Esame del leiomiosarcoma uterino
1. Esame ginecologico:
(1) Il sarcoma si trova nei legamenti sottomucosi, muscolari e subserosali o ampi dell'utero, più comuni tra le pareti muscolari, meno subserosali e sottomucosi.
(2) In generale, l'uniformità è aumentata e la maggior parte di essi ha un volume singolo e elevato. È più morbido dei fibromi uterini e può coesistere con i fibromi uterini.
(3) Il tumore può avere una pseudo-inviluppo chiara o una crescita diffusa e il confine tra lo strato muscolare e lo strato muscolare non è chiaro.
(4) Il sarcoma uterino cresce rapidamente, specialmente dopo la menopausa: se la crescita dei fibromi uterini originali aumenta improvvisamente, si dovrebbe prendere in considerazione la possibilità di tumori maligni.
(5) I pazienti con stadio avanzato possono essere trasferiti agli organi pelvici e addominali e possono verificarsi ascite.
2, le caratteristiche del microscopio
(1) proliferazione cellulare anormale:
La proliferazione delle cellule muscolari lisce è attiva, il sanguinamento, la necrosi, la disposizione disordinata, la disposizione simile a un pesce, simile a un vortice scompare.
(2) Cellularità:
Le dimensioni e la forma delle cellule sono incoerenti, l'atypia nucleare è evidente, la cromatina è più, la tintura è profonda e la distribuzione è irregolare.
Classificazione: secondo la morfologia cellulare, è suddiviso in tipo di cellula mandrino, tipo di cellula rotonda, tipo di cellula gigante e tipo misto.
(3) Mitosi patologica:
Bassa malignità: figure mitotiche ≥ 5/10 HPF (campo visivo ad alta potenza).
Altamente maligno: le figure mitotiche sono ≥10 / 10 HPF.
(4) necrosi:
La necrosi coagulativa è la causa principale.
Caratteristiche: i fuochi necrotici e il tessuto circostante si trasformano improvvisamente e nessun tessuto connettivo con tessuto di granulazione o degenerazione ialina è una zona intermedia.
3, ecografia Doppler a colori vaginali
Meccanismo: neovascolarizzazione del tessuto tumorale, principalmente cellule endoteliali, mancanza di muscoli lisci, riduzione della resistenza del flusso sanguigno e mostrato flusso diastolico elevato e bassa impedenza sull'ecografia Doppler.
Solo il 66% della formazione vascolare è stato osservato intorno e / o nella regione centrale dei fibromi uterini, con un indice di impedenza medio di 0,54 +/- 0,08.
4, curettage diagnostico
Le lesioni uterine del leiomiosarcoma si trovano principalmente tra le pareti muscolari ed è difficile raschiare il tessuto del sarcoma.
La diagnosi è negativa e la possibilità di diagnosticare il sarcoma non può essere esclusa.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del leiomiosarcoma uterino
diagnosi
1. Diagnosi basata sull'anamnesi
(1) I sintomi del leiomiosarcoma uterino non sono specifici, quindi la diagnosi preoperatoria è piuttosto difficile.
(2) Esiste una storia di fibromi uterini, l'utero aumenta rapidamente, specialmente dopo la menopausa, non solo non si restringe, ma continua ad aumentare, o con sanguinamento vaginale, dolore addominale e altri sintomi, dovrebbe considerare la possibilità di sarcoma uterino.
2. Firma la diagnosi
(1) massa pelvica e addominale, o ascite, dolore addominale e lombalgia.
(2) Esame ginecologico La massa può essere dura o morbida e la superficie può essere irregolare o nodulare.
Tuttavia, i criteri diagnostici per il leiomiosarcoma uterino non sono stati uniformi per lungo tempo.Alcuni studiosi ritengono che l'immagine mitotica sia conteggiata nell'area più attiva del tumore e 10 / HPF siano utilizzati come criteri per la distinzione tra benigno e maligno. Tuttavia, alcuni studiosi hanno suggerito che la diagnosi del sarcoma non dovrebbe essere solo La diagnosi basata sul numero di figure mitotiche deve essere diagnosticata in base alla densità della proliferazione delle cellule tumorali, al grado di atipia cellulare e al numero di figure mitotiche. Quando le cellule tumorali sono abbondanti, il grado di divisione cellulare con figure mitotiche è superiore a 5 / 10HPF, oppure Nucleo eterotipico grave con più di 2 / 10HPF, o cellule tumorali che invadono la muscolatura o i vasi e figure mitotiche patologiche, possono essere diagnosticate come leiomiosarcoma uterino.
Negli ultimi anni, i patologi ginecologici ritengono che la diagnosi di leiomiosarcoma uterino non debba solo considerare il grado di proliferazione delle cellule tumorali, atipia cellulare e figure mitotiche, ma, soprattutto, la necrosi coagulativa del tumore, la diagnosi dell'utero non può essere diagnosticata da nessun singolo indicatore. Per il leiomiosarcoma, i quattro indicatori di cui sopra devono essere combinati per fare una diagnosi.
Per quanto riguarda il problema della trasformazione maligna del leiomiosarcoma, alcuni studiosi ritengono che i fibromi uterini possano essere secondari al sarcoma, il che suggerisce che il leiomiosarcoma secondario presenta le seguenti caratteristiche:
1 trasformazione maligna inizia spesso nel centro del fibroma e l'area circostante è ancora benigna.
2 dei miomi multipli spesso cambiano solo da 1 a 2, il resto è ancora benigno.
3 La pseudo-inviluppo può essere vista spesso ad occhio nudo e al microscopio.
La struttura delle lesioni del sarcoma e dei fibromi benigni può essere trovata nella stessa sezione o nello stesso tumore sotto 4 microscopi.
Diagnosi differenziale
Le seguenti situazioni sono facilmente confuse con il leiomiosarcoma uterino e devono essere identificate.
1.Tumori muscolari lisci incerto potenziale maligno (STUMP)
Criteri diagnostici: STUMP può essere diagnosticato se si verifica una delle seguenti condizioni.
(1) Le cellule sono da lievi a moderatamente eteromorfe, con figure mitotiche come HPF 5-10 / 10 e nessuna necrosi coagulativa cellulare.
(2) L'immagine mitotica è ≥15 / HPF, ma non vi è densità cellulare ed eterotipia.
(3) Ci sono meno figure mitotiche e ci sono figure mitotiche anormali e necrosi coagulativa delle cellule tumorali.
I criteri diagnostici per il leiomioma potenziale indeterminato maligno non sono stati unificati. Peter (1994) e altre analisi retrospettive di 50 pazienti con leiomiosarcoma uterino, 32 dei quali erano ancora sarcoma, 3 erano leiomiomi e 15 sono stati diagnosticati come Il potenziale tipo non definito di leiomioma maligno, rispetto al gruppo sarcoma, il tasso di recidiva e la mortalità del potenziale tipo non definito di gruppo leiomioma sono bassi e possono ancora sopravvivere a lungo dopo la ricorrenza, ma ci sono incertezze e vari processi clinici. L'età, la dimensione della lesione, la menopausa e la citometria a flusso del DNA non possono prevedere il processo clinico, la chemioterapia non ha mostrato efficacia, la resezione chirurgica delle metastasi ricorrenti può migliorare il tempo di sopravvivenza.
2. Tumore epitelioide della muscolatura liscia (tumore epitelioide della muscolatura liscia) noto anche come leiomioblastoma (leiomioblastoma) o tumore della muscolatura liscia a cellule chiare (tumore della muscolatura liscia a cellule chiare), alcuni sono benigni, per lo più maligni o potenzialmente maligni, morfologicamente difficili da distinguere I leiomiomi epitelioidi maligni e semplici sono rari, per lo più accompagnati da leiomiosarcoma delle cellule del fuso, quindi, clinicamente dovrebbe essere più di una biopsia, spesso trovano una tipica lesione del sarcoma.
Caratteristiche patologiche:
(1) È generalmente come un leiomioma, ma non ha una struttura intrecciata e i confini non sono chiari.
(2) Le cellule tumorali sono per lo più poligonali o rotonde, diffuse in pezzi o disposte in un nido, cordone o plexiforme, il citoplasma delle cellule tumorali è trasparente, il nucleo è rotondo o ovale, il nucleo è più regolare e il nucleo è inferiore, generalmente inferiore a 3 / HPF.
(3) Le cellule tumorali possono invadere lo strato muscolare circostante, ma raramente invadono i vasi sanguigni.
3. Il leiomiosarcoma mixoide è un raro tipo speciale di leiomiosarcoma uterino, che è caratterizzato da una superficie di taglio simile a un tumore, mancanza di leiomiomi, buona morfologia al microscopio, poche cellule, muco interstiziale Cambiamenti, meno divisione nucleare, ma il tumore si sta infiltrando e sta crescendo, quasi tutti maligni.
4. Il leiomioma metastatizzante benigno è raro I pazienti hanno leiomiomi multipli I fibromi possono essere trasferiti ai polmoni, retroperitoneo, linfonodi mediastinici, ossa e tessuti molli Il sito metastatico più comune è il polmone. Ci sono uno o più noduli di leiomiomi nei polmoni, i più grandi possono raggiungere i 10 cm, i confini sono chiari e possono esserci cambiamenti cistici. Alcune persone pensano che i leiomiomi metastatici benigni siano una specie di leiomiosarcoma di basso grado. La performance è un processo benigno, ma possono verificarsi metastasi.Il paziente può avere una storia di chirurgia per i fibromi uterini.Le lesioni intrapolmonari compaiono diversi anni dopo l'intervento, ma le lesioni dell'utero e del polmone sono benigne. Esistono diverse teorie sulla causa della malattia:
1 diffusione iatrogena.
2 Leiomiomatosi endovenosa causata da embolia polmonare.
3 I fibromi uterini dell'operazione iniziale erano maligni, non sono state prese sezioni seriali e non sono state rilevate piccole lesioni da leiomiosarcoma.
4 leiomiomi polmonari.
Identificazione con leiomioma primario nel polmone:
1 leiomiomi metastatici benigni associati a fibromi intrauterini multipli, metastasi linfonodali intrapelviche e retroperitoneali.
2 che si restringe durante la gravidanza, interrompe la crescita dopo la menopausa e gradualmente si restringe, quindi i leiomiomi metastatici benigni sono tumori correlati agli estrogeni, possono essere trattati con farmaci anti-estrogeni.
5. leiomiomatosi peritoneale disseminata
La ieiomiomatosi peritoneale disseminata è una leiomiomatosi maligna, ma benigna, caratterizzata da leiomiomi multipli, iperplasia benigna e fibromi nell'utero. La superficie del peritoneo, dell'omento, del mesentere, dell'intestino, dell'ovaio e degli organi pelvici ha noduli multipli di dimensioni diverse: quelli più piccoli hanno un diametro compreso tra 1 e 8 mm e quelli più grandi hanno un diametro fino a 8 cm. L'aspetto è simile a una piantagione maligna e alcuni pazienti no. Con i fibromi uterini, ci sono due ragioni per l'incidenza:
1 fibromi si verificano in più centri e sono associati con estrogeni alti e progesterone basso.Gli estrogeni possono essere un fattore predisponente.Gli estrogeni stimolano le cellule mesenchimali sottomucose alla metaplasia, attualmente riconosciuto dalla maggior parte degli studiosi. .
2 impianto metastatico, questa visione non è attualmente stabilita, perché i noduli sono sotto l'epitelio peritoneale e nessuna metastasi extraperitoneale.
L'esame microscopico ha mostrato che i noduli erano composti da cellule muscolari lisce fusiformi e che i fasci muscolari erano disposti a forma di spirale.Le cellule tumorali erano di dimensioni uniformi, senza cambiamenti atipici, nessuna formazione di cellule giganti, nessuna fissione nucleare o occasionale, nessuna invasione vascolare, istologicamente. Benigne, dopo la rimozione dell'intero utero e dei doppi attaccamenti, le lesioni possono essere ritirate, è stato riportato che alcuni pazienti possono naturalmente tornare alla malattia, ma possono anche ricadere. Dopo la recidiva, sono ancora benigni. Non è necessario alcun trattamento speciale tranne la chirurgia.
Ha le seguenti caratteristiche:
(1) Il peritoneo viscerale pelvico e addominale è coperto di noduli di leiomiomi di diverse dimensioni, rotondi e il peritoneo è ispessimento nodulare o traballante.
(2) La morfologia al microscopio è leiomiomi benigni, atipia non nucleare e schizofrenia.
(3) È possibile che si verifichino neri, gravidanza, postpartum e contraccettivi orali.
(4) L'endometriosi è associata a noduli fibroidi in circa 1/5 dei pazienti.
(5) I fibromi possono scomparire completamente o parzialmente dopo la gravidanza o dopo l'ovariectomia, indicando che la malattia dipende dall'ormone.
(6) La patogenesi può essere la metaplasia delle cellule stromali subperitoneali, il 70% dei casi sono donne in gravidanza o che usano ormoni esogeni.
6. La leiomiomatosi endovenosa è un raro fibroma con un'età comune dai 42 ai 45 anni, circa il 40% dei pazienti ha anomalie mestruali e sono accompagnati da dolore pelvico cronico.
Esistono due teorie sulle cause di questo tipo di lesione:
1 tessuto muscolare liscio derivato dalla parete venosa, proliferante e sporgente nella cavità venosa.
2 leiomiomi derivati dall'utero, i fibromi invadono le vene e si sviluppano, e in questo caso ci sono molti fibromi uterini.
Secondo le statistiche, circa il 75% delle lesioni della leiomiomatosi non supera l'ampio intervallo del legamento, il 25% delle lesioni si estende oltre l'ampio legamento e se la lesione si diffonde nella vena cava inferiore e nell'atrio destro, spesso porta alla morte.
I tumori hanno le seguenti caratteristiche:
(1) I fibromi crescono principalmente nella vena, spesso estendendosi lungo la vena uterina alla vena extrauterina, come la vena ovarica, la vena vaginale e la vena larga del legamento, ecc., E alcuni possono raggiungere la vena cava inferiore, il cuore destro, il polmone, causando la morte.
(2) L'utero è grande, lo strato muscolare è ispessito e ci sono più masse simili alla gomma nodulare.
(3) Il tumore si trova nel vaso sanguigno.
(4) La superficie dei fibromi intravascolari è ricoperta da cellule endoteliali, che si trovano nel lume vascolare o attaccate alla parete del vaso e che sono generalmente leiomiomi benigni o leiomiomi epitelioidi.
(5) i fibromi possono essere associati a degenerazione estesa dell'edema, degenerazione delle mucose o cambiamenti vetrosi.
