Emosiderosi polmonare idiopatica pediatrica
Introduzione
Breve introduzione di bambini con emosiderosi polmonare idiopatica L'emoglobinosi polmonare idiopatica (emoseriderosi polmonare idiopatica) è un tipo di emorragia ripetuta negli alveoli, che provoca l'accumulo di ferro nei polmoni interstiziali, che alla fine porta alla progressiva fibrosi polmonare. È un gruppo di malattie emorragiche capillari alveolari, che sono più comuni nei bambini. Clinicamente, è una malattia caratterizzata da anemia sideropenica, tosse, emottisi e respiro affannoso progressivo. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia insufficienza cardiaca fibrosi polmonare emottisi
Patogeno
La causa dell'emosiderosi polmonare idiopatica nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa della malattia è completamente chiara.
1. L'emosiderosi polmonare idiopatica può essere suddivisa in 4 sottotipi:
(1) Tipo semplice.
(2) Comorbilità con allergia al latte.
(3) Co-occorrenza con miocardite o pancreatite.
(4) Co-occorrenza con glomerulonefrite emorragica (sindrome di Goodpasture),
2. L'emosiderosi polmonare secondaria è secondaria alle seguenti condizioni patologiche:
(1) le conseguenze dell'ipertensione atriale sinistra causata da vari motivi,
(2) Complicanze della malattia vascolare del collagene (come l'arterite nodulare).
(3) allergia ai farmaci chimici (come i pesticidi contenenti fosforo),
(4) Allergie alimentari (come gliadina, gliadina), che sono descritte qui come il tipo semplice idiopatico.
(due) patogenesi
Ancora nel processo di esplorazione, almeno tre situazioni completamente diverse sono note dagli studi di laboratorio, suggerendo che la patogenesi può essere diversa.
1. Nessuna lesione trovata associata ad alcun meccanismo immunitario.
2. Anticorpi anatomici anti-polmonari, come lesioni dei capillari del basamento glomerulare nella membrana basale alveolare della sindrome di Goodpasture, come la deposizione simile alla linea di immunoglobulina G (IgG), l'immunofluorescenza L'anticorpo della membrana anti-base si trova nel siero del 90% dei pazienti con sindrome di Goodpasture sulla membrana basale dei capillari dei polmoni e dei reni.
3. Può essere correlato a complessi immunitari solubili È stato confermato che l'emorragia polmonare diffusa può essere complicata dalla nefrite del sistema immunitario e dal lupus eritematoso sistemico Sotto il microscopio elettronico, i depositi necrotici proteici sono depositati sulla membrana basale capillare e l'immunizzazione La deposizione di componenti complessi è coerente e ci sono molti rapporti sulla ricerca clinica, ma non ci sono conclusioni sistematiche: poiché un piccolo numero di bambini malati è determinato per essere correlato all'allergia al latte fresco, è molto importante causare malattie a causa di allergie, ma la maggior parte di esse Il bambino malato non ha allergie al latte, sebbene l'autoimmunità possa spiegare una certa sindrome di Goodpasture, solo pochi pazienti hanno questo processo patologico combinato e questo segno è raro nei bambini, mentre i neonati e i bambini piccoli non hanno questa malattia. La malattia è correlata a un'immunità anormale: ad esempio, le IgA nel siero e le secrezioni di alcuni bambini malati sono ridotte, al contrario, i pazienti adulti hanno il risultato opposto e alcune persone sono sospettate che siano correlate all'infezione da virus.
A causa del possibile aumento del titolo anticorpale condensato, le colture virali hanno tutti risultati negativi e possono essere correlati fattori genetici: in letteratura sono state riportate due coppie di fratelli e una delle nonne ha una storia di emottisi e anemia sideropenica. Segnalati in 26 bambini, 13 di loro vivevano in aree con parenti stretti e usanze matrimoniali, il che significa che esiste una possibilità genetica.Alcune persone hanno riferito che la malattia è un fragile difetto della funzione capillare polmonare congenita e che è stato anche sospettato un avvelenamento. E: è stato riportato che gli insetticidi fosfatici hanno causato emorragie polmonari in 30 bambini.In uno studio sperimentale, i topi sono stati iniettati con sostanze chimiche a base di imidazolo per produrre emorragie polmonari, seguite da un'ampia deposizione di emosiderina polmonare.
Prevenzione
Prevenzione dell'emosiderosi polmonare idiopatica pediatrica
Non esiste un metodo di prevenzione specifico.Alcune persone pensano che questa malattia sia correlata all'allergia al latte.Perché ci sono molti anticorpi (precipitina nel sangue) che possono precipitare il latte nel siero dei bambini, se le proteine del latte vengono utilizzate per il test intradermico, è una reazione positiva. Dopo che il bambino ha smesso di assumere il latte, i sintomi sono rapidamente scomparsi e il latte è riapparso. I sintomi possono riapparire. I bambini con aumento del predruculo dovrebbero prestare attenzione alla ricerca di allergeni, evitare il contatto con allergeni, prevenire attivamente l'infezione polmonare e migliorare le condizioni fisiche dei bambini. .
Complicazione
Complicanze dell'emosiderosi polmonare idiopatica pediatrica Complicazioni anemia insufficienza cardiaca fibrosi polmonare emottisi
Dopo un anno di costante emosiderosi polmonare idiopatica, si verificano anemia e fibrosi polmonare cronica, che alla fine sono decedute per insufficienza cardiaca, emorragia polmonare, emottisi massiva e morte precoce.
Sintomo
Sintomi di bambini con emosiderosi polmonare idiopatica Sintomi Sintomi Frequenza cardiaca aumentata, stasi del sangue, dolore toracico, affaticamento, ittero, cuore pallido, polmone, atelettasia, punta (punta)
L'incidenza può essere divisa in due tipi, con esordio fulminante più comune, prominente è la tosse ripetuta, la mancanza di respiro e altri sintomi respiratori acuti con emottisi o ematemesi; l'altro tipo solo con anemia con letargia, debole e arriva alla diagnosi, secondo il nostro ospedale Primi 65 casi di statistica: i sintomi erano pallidi (95,2%); affaticamento (79,5%); tosse (66,7%); emottisi o ematemesi (429%); febbre bassa (33,5%); dolore addominale (12,7%); Sanguinamento del naso (6,4%) e segni di epatosplenomegalia (39,7%); aumento della frequenza cardiaca (27%); voce polmonare (25,4%); ittero (4,8%); clubbing (1,6%) ) e gonfiore articolare (1,6%).
1. Insorgenza improvvisa di sanguinamento acuto, esordio comune pallido con affaticamento e perdita di peso, tosse, febbre bassa, tosse con iniezione di sangue o piccoli coaguli di sangue rosso scuro, anche molto vomito e dolore addominale, possono anche vedere respiro corto, cianosi, palpitazioni e Il polso è accelerato, i segni polmonari non sono gli stessi, potrebbe non esserci un corpo positivo e i suoni del respiro possono essere indeboliti o suoni del respiro bronchiale.Alcuni possono sentire l'odore di voce secca, umida o sibilante; i casi gravi possono avere insufficienza cardiaca.
2. La maggior parte dei pazienti con episodi ricorrenti cronici può entrare in questo periodo dopo la fase acuta I sintomi sono episodi ricorrenti Tosse cronica, dolore toracico, febbre bassa, asma, ecc. Causati da stimolazione di corpi estranei nei polmoni; Bloodshot o vecchi coaguli di sangue.
3. Nel periodo di riposo o nel periodo delle sequele, l'emorragia intrapolmonare si è fermata, senza evidenti sintomi clinici, e il periodo delle sequele ha formato una vasta gamma di fibrosi interstiziale polmonare dovuta a sanguinamento ripetuto. Le manifestazioni cliniche comprendono una storia di attacchi multipli e diversi gradi di polmone. Funzione insufficiente, bronchi piccoli hanno diversi gradi di stenosi e distorsione. I bambini che hanno avuto episodi ricorrenti per molti anni hanno ancora disfunzioni ventilatorie; fegato visibile, splenomegalia, alterazioni anormali della punta delle dita e dell'elettrocardiogramma, torace a raggi X hanno mostrato maggiore consistenza e rugosità, Ci sono piccole aree traslucide cistiche o fibrosi e possono avere atelettasia, enfisema, bronchiectasie o malattie polmonari cardiache, ecc. Questa malattia può essere vista al momento della diagnosi:
1 emottisi, ematemesi o sangue orale nel liquido dello stomaco dei bambini;
2 anemia refrattaria ipopigmentata cronica a piccole cellule;
3 sezioni polmonari presentano un'estesa infiltrazione acuta o cronica, queste caratteristiche possono apparire successivamente, la gravità può anche essere sproporzionata e persino alcuni bambini diagnosticano solo un segno di anemia, anche se la malattia è rara, ma non insolita, l'Ospedale pediatrico di Pechino Dall'approfondimento della comprensione di questa malattia, è stato riscontrato che ci sono molti casi, quindi sono possibili diagnosi errate e diagnosi errate, pertanto è necessario tenere presente i seguenti punti clinici:
1. Anemia ripetuta con sintomi respiratori I bambini con anemia sideropenica ripetuta con irritazione respiratoria come tosse, una piccola quantità di emottisi, ecc., Dovrebbero aumentare la vigilanza di questa malattia, poiché i neonati possono ingoiare i polmoni Nello stomaco, e quindi sputare o addirittura non sputare, non c'è tosse; pertanto, per i bambini con vomito inspiegabile o anemia ripetuta, i raggi X al torace e la malattia devono essere identificati.
2. Le sezioni polmonari mostrano ombre simili a nuvole o ombre diffuse simili a punti come le fette polmonari che mostrano ombre simili a nuvole o ombre diffuse simili a punti: quando la polmonite non può essere spiegata completamente, dovrebbe essere altamente sospettata.
3. Cercare macrofagi di emosiderina nella fase acuta dovrebbe essere studiato, cercando macrofagi di emosiderina come base per la diagnosi, i bambini piccoli non sputeranno, puoi prendere il succo gastrico per trovare, il tasso positivo è anche alto, Fino al 95%, ma a volte è necessario cercare pazientemente e ripetutamente risultati positivi. Quando si esamina l'espettorato o il succo gastrico, dovrebbe essere usato per la colorazione della reazione blu prussiana. Se il test dello striscio è negativo e assomiglia a questa malattia, è stato raccomandato di usare la puntura polmonare per prelevare tessuti viventi. Esame, si consiglia di eseguire il lavaggio con liquido broncoalveolare per prelevare i campioni, ma esiste il rischio di sanguinamento grave, pneumotorace o polmonite, pertanto l'ospedale pediatrico di Pechino controlla ripetutamente i risultati negativi iniziali e non deve mai eseguire le due operazioni speciali sopra.
4. Il test di funzionalità polmonare regolare per i bambini con episodi ricorrenti cronici deve essere regolarmente misurato per la funzionalità polmonare, combinato con l'avanzamento dei risultati del lobo polmonare, la massima ventilazione e il tempo in cui la capacità polmonare diminuisce nei casi gravi, la fibrosi polmonare può avere dispersione La compromissione funzionale e l'ipossiemia, secondo manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio e ombre anomale mostrate dai film radiografici, possono fare una diagnosi corretta, ma in alcuni casi i risultati clinici e radiologici non sono evidenti, a volte la mancanza clinica di emottisi Tuttavia, l'anemia è molto significativa, quindi nel caso di bambini con anemia cronica, dopo aver eliminato le cause comuni, si dovrebbe essere attenti alla possibilità di soffrire di questa malattia.
Esaminare
Esame di bambini con emosiderosi polmonare idiopatica
La chiave è trovare macrofagi di emosiderina nell'espettorato o nel succo gastrico dei bambini Altri aspetti sono:
1. La fase acuta del quadro ematico mostra diversi gradi di anemia ipocromica a piccole cellule.I bambini con l'ospedale pediatrico di Pechino hanno un'anemia grave (emoglobina 30 ~ 60g / L) circa 1/3, anemia moderata (emoglobina 60 ~ 90g) / L) rappresentavano il 45%, i reticolociti nei campioni di sangue periferico aumentavano, fino al 23%, oltre il 3% rappresentava il 70%, gli eosinofili aumentavano in alcuni casi, oltre il 3% rappresentava circa 1/3 Le piastrine sono normali e la velocità di eritrosedimentazione aumenta.
2. espettorato (o lavaggio bronchiale) o test di succo gastrico cellule emosideriniche positive, il tasso positivo di circa il 95% è il metodo principale per diagnosticare la malattia, le persone sospette dovrebbero essere trovate più volte.
3. Altri esami hanno mostrato un aumento della bilirubina sierica durante un attacco acuto: test di Coombs diretto, test di condensazione, test di agglutinazione eterofila possono essere occasionalmente positivi, il sangue occulto nelle feci è per lo più positivo, anche se una grande quantità di ferro si accumula nel polmone, ma è imprigionato nel gigante Nei fagociti, non può essere utilizzato per l'ematopoiesi, quindi la concentrazione sierica di ferro è ancora bassa, ci sono diversi gradi di disfunzione polmonare, aumento della velocità di eritrosedimentazione, rilevazione di sottoclassi delle cellule T del sangue anormali, diminuzione del CD3, CD4 / CD8 invertito.
4. Fette polmonari a raggi X con esordio acuto di raggi X possono essere osservate nel campo polmonare con bordi non chiari e ombre simili a nuvole di diversa densità Le lesioni possono essere fuse dalle dimensioni del riso a piccoli pezzi, per lo più coinvolgendo i lati bilaterali, generalmente più sul lato destro; Può anche essere modificato dal vetro smerigliato con una trasparenza ridotta. La punta del polmone non è stanca. Nell'osservazione di follow-up, l'ombra irregolare può essere dissipata entro 2-4 giorni, ma può essere riprodotta a breve termine e la struttura polmonare è aumentata. , episodi ricorrenti cronici e caotici, cronici, manifestati sotto forma di granuli diffusi o punti sottili di maglia nei polmoni, gravi alterazioni della fibrosi interstiziale, enfisema, atelettasia polmonare con cardiopatia polmonare, circa la metà dei casi polmone visibile La porta è allargata Nei 2/3 casi, la membrana interlobulare destra è ispessita a causa dell'ostruzione del drenaggio linfatico Nella radiografia del torace, 2/3 casi hanno ingrossamento del cuore e le fasce polmonari a raggi X ricorrenti croniche mostrano una pesante struttura polmonare su entrambi i lati. La trama può essere vista nella sottile maglia di confini poco chiari, granuli o ombre miliari, per lo più bilaterali, più comuni nel mezzo dei due polmoni, la punta del polmone e l'area dell'angolo delle costole sono raramente colpite, ma coesistono anche con emorragie fresche Questa tipica radiografia mostra che la malattia ha una vita lunga. Come in 6 a 12 mesi, la durata di questo periodo e anche fino a 10 anni.
5.B super fegato, splenomegalia.
6. L'ECG presenta alterazioni anomale dell'ECG.
7. La biopsia del tessuto polmonare vede cellule fagocitiche contenenti particelle di emosiderina che possono essere diagnosticate.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei bambini con emosiderosi polmonare idiopatica
Nella diagnosi differenziale, i pazienti con tale emottisi, febbre, difficoltà respiratoria e anemia dovrebbero prestare attenzione all'identificazione di polmonite, sepsi, tubercolosi, bronchiectasie, malattia di Gaucher, istiocitosi X, massa intrapolmonare e granulomatosi di Wegner, come fusione Quelli con sangue urinario, malattie vascolari del collagene, malattie del sangue, ecc. Devono essere considerati, l'anemia e l'aumento dei reticolociti devono essere differenziati dall'anemia sideropenica e dall'anemia emolitica.
