Sindrome da iperviscosità pediatrica
Introduzione
Introduzione ai bambini con sindrome di alta viscosità La sindrome ad alta viscosità, nota anche come sindrome appiccicosa, sindrome da iperglobulina purpurica, sindrome di Reimann, è una malattia causata da un'elevata viscosità del sangue.Questo sintomo si riferisce a una viscosità del sangue acuta quando l'ematocrito è superiore al 70%. Ascendente, causando un aumento della resistenza alla dinamica dei fluidi nel sangue, rendendo difficile la guida dei globuli rossi del paziente, una serie di manifestazioni cliniche uniche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% -0,005% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, ipoglicemia, porpora
Patogeno
Eziologia della sindrome da iperviscosità pediatrica
Ipossia tissutale o disturbi del rilascio di ossigeno (30%):
(1) Fisiologico: 1 periodo fetale; 2 il contenuto di ossigeno nell'ambiente non è elevato nell'area del plateau.
(2) Patologico: 1 Insufficiente ventilazione polmonare: malattie polmonari come bronchiectasie, cardiopatia polmonare, obesità (sindrome di pickwickian), 2 fistole artero-venose polmonari, 3 cardiopatie congenite cianotiche, 4 malattie emoglobiniche anomale: emoglobina M L'emoglobina di zolfo e la metaemoglobina hanno scarsa capacità di trasportare ossigeno.
Miglioramento della funzione dei globuli rossi derivati dal midollo osseo (30%):
(1) Endogeno: 1 renale: tumore del tessuto embrionale renale, adenoma surrenalico, rene policistico, stenosi dell'arteria renale, ecc. 2 Ghiandola surrenale: feocromocitoma, sindrome di Cushing, iperplasia surrenale congenita, adenoma surrenalico Aldosteronismo primario, ecc., 3 fegato: epatoma, 4 cervelletto: emangioblastoma.
(2) esogeno: 1 testosterone o farmaco simile, 2 applicazione dell'ormone della crescita.
Neonato (30%):
(1) Trasfusione transplacentare: la madre trasfusa al feto, la trasfusione tra i gemelli.
(2) Il cordone ombelicale è legato troppo tardi.
patogenesi
La principale causa di arrossamento è dovuta all'ipossia tissutale e al miglioramento compensativo dei globuli rossi derivati dal midollo osseo. L'aumento dei globuli rossi nel sangue circolante può aumentare la capacità di trasportare ossigeno del sangue. A questo punto, la secrezione di EPO nel rene è generalmente aumentata, in alcuni casi. Ad esempio, alcune malattie renali e tumori maligni possono causare Ji Hong (l'ospedale per donne e bambini dell'Università di Scienze mediche di Pechino Yang Xiaoyun ha riportato 15 casi di sindrome nefrosica pediatrica con Jihong, l'ospedale pediatrico di Pechino ha riportato un caso di rene policistico con rosso), questa situazione Non vi è ipossia tissutale: in questo momento, l'aumento dei globuli rossi e l'aumento della capacità di trasportare ossigeno non hanno evidente bisogno di pazienti, ma sono patologici, che sono causati da una maggiore secrezione di EPO.
2. Aumento della viscosità del sangue
La viscosità del sangue normale è principalmente composta dal prodotto specifico dei globuli rossi e dalle proteine plasmatiche.L'aumento della viscosità del sangue si osserva nei seguenti casi:
(1) Il numero di globuli rossi è aumentato in modo significativo, come la policitemia varia.
(2) Deformazione dei globuli rossi, come l'anemia falciforme e la malattia sferica dei globuli rossi.
(3) Un aumento anormale della concentrazione di proteine plasmatiche, come la macroglobulinemia, si riferisce clinicamente al primo caso, l'ipossia arteriosa può stimolare la proliferazione dei globuli rossi da parte del midollo osseo e un aumento dell'emoglobina può aumentare la capacità di trasporto dell'ossigeno del volume di sangue unitario. L'abilità, macroglobulinemia IgM> 5g, viscosità sierica> 6% può verificarsi, poiché il peso molecolare delle IgM è elevato, ma anche la sua viscosità è elevata.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da alta viscosità nei bambini
Fare un buon lavoro di cura della gravidanza, prevenire il periodo fetale, la nascita e l'ipossia postpartum; prevenire la gravidanza, in particolare l'infezione virale precoce della gravidanza; prevenire vari danni da tossicità chimica e fisica; prevenire attivamente le malattie cardiache congenite.
Complicazione
Complicanze della sindrome da iperviscosità pediatrica Complicazioni ittero ipoglicemia
Può essere complicato da ittero, tachicardia, insufficienza cardiaca, difficoltà respiratorie, epatosplenomegalia, porpora, ipoglicemia, ipocalcemia, emorragia, DIC, trombosi, anemia, lesioni del fondo, insufficienza uditiva, acufene, ulcere della mucosa della pelle e cancrena , danno renale e così via.
Sintomo
Sintomi della sindrome da alta viscosità nei bambini Sintomi comuni Ittero, vertigini, dispnea, tachicardia, epatosplenomegalia, tremore oculare, dismotilità, disturbi visivi, insufficienza cardiaca, sanguinamento gengivale
1. neonati
Può essere espresso come vomito, ittero, tremore, tachicardia, insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, difficoltà respiratorie, epatosplenomegalia, porpora trombocitopenica, ipoglicemia, ipocalcemia e sintomi cerebrali.
2. Sanguinamento
Più comuni, spesso epistassi e gengive sanguinanti, sanguinamento e inibizione delle proteine M dei fattori della coagulazione, negli ultimi anni la sindrome da viscosità del sangue è considerata una delle cause della coagulazione intravascolare diffusa (DIC), bambini con cardiopatia congenita cianotica La coagulopatia può essere correlata a questo.
3. Trombosi
La maggior parte dei bambini che sono ipossici entro i 2 anni di età, l'ematocrito non è molto elevato a questa età e i bambini più grandi hanno coaguli di sangue più alti di quelli più alti.
4. Anemia
Più comune nell'anemia della malattia primaria, ma anche con aumento della viscosità sierica, aumento della resa plasmatica e diluizione del sangue.
5. Prestazioni oculari
I sintomi oculari sono visione anormale, visione doppia e danno visivo. Le lesioni del fondo sono caratteristiche di questa malattia e sono parallele ai cambiamenti di viscosità. Ad esempio, la varicosa che riempie la vena retinica aumenta, mostrando un aspetto simile a una salsiccia e quindi sanguinando o sanguinando.
6. sintomi neurologici
Ci sono vertigini, disturbi dell'udito, disturbi del movimento, nistagmo, acufene e altri danni ai nervi periferici e sintomi del fascio piramidale.
7. sintomi cardiovascolari
Sintomi di disfunzione cardiaca dovuti all'aumento della viscosità sierica, all'aumento del volume sanguigno e al corrispondente aumento del carico cardiaco, nonché ai disturbi circolatori periferici causati dall'aumento della viscosità sierica e dall'aggregazione dei globuli rossi intravascolari, come il fenomeno di Raynaud, le ulcere della mucosa cutanea e Fenomeno di cancrena.
8. Modifiche della funzione renale
Più comune nei pazienti con mieloma, l'aumento della viscosità sierica può causare una diminuzione del flusso sanguigno renale, con conseguenti danni alla funzionalità renale.
Esaminare
Esame di bambini con sindrome di alta viscosità
Analisi delle proteine plasmatiche
La determinazione della proteina plasmatica, del fibrinogeno non aumenta e la globulina è aumentata in modo significativo: dopo l'elettroforesi su elettroforesi su carta o agar, si può diagnosticare una banda di macroglobulina o un aumento significativo della gamma globulina o un cosiddetto componente M. Per globulinemia anormale.
2. Determinazione qualitativa e quantitativa di proteine anomale
Nei pazienti gravi, durante l'assunzione di venipuntura, il sangue prelevato si solidifica rapidamente, incapace di continuare la raccolta del sangue, anche usando una quantità normale di anticoagulante, non può bloccare la coagulazione del sangue, la determinazione della viscosità del sangue, l'analisi dell'immunoelettroforesi, l'immunità alle radiazioni Determinazione e determinazione del coefficiente di sedimentazione, determinazione qualitativa e quantitativa di proteine anomale, radiografia del torace di routine, ecografia B, elettrocardiogramma, esame EEG e TC.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei bambini con sindrome di alta viscosità
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche può fornire una base di diagnosi, ma la diagnosi deve basarsi su test di laboratorio, volume specifico delle cellule del sangue, misurazione della viscosità del sangue (valore normale da 3,5 a 5 volte l'acqua), ricerca di chimica delle proteine, tra cui analisi di immunoelettroforesi, test radioimmunologico La misurazione e la determinazione del coefficiente di sedimentazione possono essere utilizzate per l'analisi qualitativa e quantitativa di proteine anomale, che è di grande aiuto per la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dalla policitemia vera (vero rosso) e dalla pseudoeritrocitosi (falso rosso) causata dalla concentrazione del sangue.
