amiloidosi orbitaria
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi orbitale L'amiloidosi orbitale può verificarsi nella ghiandola lacrimale orbitale, nei tessuti orbitali e congiuntivali, è una lesione causata dalla deposizione amiloide, clinicamente rara, le lesioni possono causare protrusione del bulbo oculare, ptosi, disturbo del movimento oculare Sanguinamento delle palpebre (spontaneo) e riduzione della vista. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbi del movimento degli occhi
Patogeno
Cause di amiloidosi orbitale
causa:
Il motivo non è noto: questa lesione è un tipo di lesione che coinvolge le plasmacellule, che può essere correlata alla disfunzione immunitaria.Alcuni casi sono secondari a infezione oculare a lungo termine e infiammazione cronica, vasculite, malattia vascolare cavernosa, ecc. Nel mieloma (multiplo), macroglobulinemia, linfoma maligno a cellule B e simili.
(due) patogenesi
La patogenesi non è nota: che si tratti di amiloidosi secondaria o primaria, le plasmacellule sono coinvolte nel processo patologico, quindi possono essere correlate alla disfunzione immunitaria del corpo.Alcuni casi hanno una certa tendenza familiare, che indica genetica, immunoelettroforesi proteica. L'alto picco di IgM nel cervello suggerisce la macroglobulinemia.
Prevenzione
Prevenzione dell'amiloidosi orbitale
Prevenzione dell'amiloidosi delle palpebre:
1. Poiché la causa dell'amiloidosi non è chiara, non c'è modo di prevenire l'amiloidosi primaria.
2. L'amiloidosi secondaria può iniziare solo malattie infiammatorie dell'amiloidosi, come la tubercolosi e l'artrite reumatoide, mediante un trattamento profilattico o efficace. Se i farmaci possono essere utilizzati per controllare l'artrite reumatoide, la probabilità di sviluppare amiloidosi secondaria è ridotta.
Complicazione
Complicanze dell'amiloidosi orbitale Complicanze, disturbi del movimento degli occhi
Spesso complicato da ipertrofia del muscolo oculare, disturbi del movimento oculare, ecc., Poiché le lesioni amiloidi non si limitano al locale, possono essere più sistemi e più organi, quindi è possibile combinare le seguenti complicazioni:
1. Combinato con diabete insipido renale, iperkaliemia e insufficienza renale.
2. Clinicamente, l'insufficienza cardiaca congestizia è spesso associata ad episodi progressivi e intrattabili. L'insufficienza cardiaca causata dall'amiloidosi è difficile da trattare e i singoli pazienti sono estremamente sensibili alla digitale, quindi si verificano aritmie gravi o persino fatali. Se è coinvolto il sistema di conduzione, può causare blocco della conduzione, fibrillazione atriale, flutter atriale e aritmia ventricolare. Questa è spesso una manifestazione tardiva dell'amiloidosi primaria con una prognosi molto scarsa.
3. Ipertensione portale combinata e sanguinamento variceale esofageo e rottura del fegato spontanea. Inoltre, nella cistifellea e nel pancreas possono essere presenti depositi di amiloide.
4. Combinato con ostruzione delle vie aeree, dispnea, atelettasia, versamento pleurico, infezione secondaria.
Sintomo
Sintomi dell'amiloidosi orbitale Sintomi comuni Compromissione della vista Depositi amiloidi Ingrandimento della ghiandola lacrimale Noduli gialli sull'incurvatura delle palpebre
L'amiloidosi primaria è un tipo comune e le lesioni oculari fanno parte dell'amiloidosi sistemica, della congiuntiva, delle palpebre e di altre parti anatomiche come pelle, faringe, rami di bronchi, cuore, fegato, reni, muscoli, nervi e vasi sanguigni. Esiste una deposizione amiloide, che produce lesioni; quando il cuore è coinvolto, provoca insufficienza cardiaca, quando la lingua viene invasa, la lingua diventa ipertrofica, rendendo difficile la deglutizione e la parola; le lesioni intestinali causano la peristalsi intestinale e la disfunzione dell'assorbimento, quando si deposita la proteina amiloide orbitale, È caratterizzato da noduli giallo ceroso sulla pelle. I vasi sanguigni sono fragili a causa della deposizione amiloide attorno ai vasi sanguigni. Le palpebre possono sanguinare a causa di un trauma minore. Il coinvolgimento della pelle delle palpebre è sempre correlato all'amiloidosi sistemica, che è limitata alla congiuntiva, alle ghiandole lacrimali e alle lesioni delle palpebre. L'assenza di danni alla pelle delle palpebre generalmente non indica lesioni sistemiche: in questi casi viene esaminata l'amiloidosi sistemica e i risultati sono spesso negativi.
L'amiloidosi limitata alle palpebre è molto rara: in genere, i depositi di amiloide si depositano prima nella congiuntiva e poi si diffondono di nuovo attorno ai vasi sanguigni al sacco della fascia e alle palpebre. Il tessuto inferiore, la placca epifisaria superiore, il tendine muscolare del levatore superiore, i muscoli e il muscolo Müller, rendono il palato superiore più spesso e l'ipertrofia, causando l'abbassamento della ptosi, come l'apertura delle palpebre, mostrando lo scorpione solido fragile e facilmente sanguinante, depositi di amiloide La ghiandola lacrimale allarga la ghiandola lacrimale, invadendo il muscolo per rendere l'ipertrofia muscolare extraoculare e il movimento degli occhi è limitato. Se sono coinvolti più muscoli extraoculari, può portare a globo congelato, invasione della sclera e del nervo ottico, può influenzare la funzione visiva e può anche invadere Altri tessuti nelle palpebre causano bulbi oculari, emorragia delle palpebre, ecc. La massa può comprimere la tibia per produrre una compressione ossea dell'osso ottico, ma non vi è alcuna distruzione ossea.
L'amiloidosi secondaria è principalmente causata dalla stimolazione cronica dell'infezione e dell'infiammazione Le cellule del plasma coinvolte nel processo infiammatorio possono essere associate alla deposizione amiloide La tubercolosi, l'artrite reumatoide, la lebbra e l'osteomielite causano amiloide nel fegato. Rene, milza e ghiandole surrenali e altri organi parenchimali; possono anche coinvolgere entrambe le palpebre, ma le palpebre sono raramente violate, l'infiammazione locale o l'infezione causata da depositi di amiloide locale sono rari, come nodi, infiammazione cronica della cornea, l'infezione a volte porta a corneale Deposizione di amiloide, ma è molto raro nelle palpebre.
L'iperplasia delle plasmacellule sistemiche, il mieloma multiplo, la macroglobulinemia e il linfoma a cellule B possono causare deposizione amiloide nella palpebra a causa della sintesi transitoria di frammenti di immunoglobuline; anche l'amiloidosi è considerata invecchiamento Come parte dell'autopsia, si scopre che gli anziani hanno spesso l'amiloidosi.
L'esame TC ha mostrato una lesione che occupa spazio solido nella ghiandola lacrimale della cresta iliaca, la forma della lesione era irregolare e la densità irregolare era accompagnata da calcificazione.
Esaminare
Amiloidosi delle palpebre
1. Esame delle urine: esame delle proteine delle urine di Bence-Jones ed esame di immunoelettroforesi delle proteine per escludere lesioni delle plasmacellule e mieloma multiplo.
2. Esame istopatologico: l'amiloidosi è una sostanza amorfa trasparente e priva di cellule che provoca una reazione granuloma da corpo estraneo Nella colorazione convenzionale di HE, le sostanze amorfe sono distribuite lungo i vasi sanguigni, mostrando eosinofilismo. I fibroblasti e le cellule infiammatorie possono essere osservati nell'intera lesione, la maggior parte dei quali sono plasmacellule, e si può vedere che le caratteristiche cellule multinucleari di tessuto estraneo sono disperse nell'area della lesione o distribuite ai margini della zona di deposizione amiloide, nella massa di eosinofili. Occasionalmente, i follicoli linfoidi, la colorazione positiva per l'amiloide nella PAS, il rosso Congo, il viola metile e la tioflavina T, mostravano birifrangenza e dicroismo mediante microscopia ottica polarizzata e la microscopia elettronica mostrava che l'amiloide era libera da cicli. , nessuna fibra fine ramificata.
La composizione chimica dell'amiloide varia da lesione a lesione: la materia prima per la sintesi dell'amiloide proviene dalla circolazione sanguigna o dalle proteine locali, fuse spontaneamente in una configurazione a patta β e la proteina viene convertita in fibra Le proprietà di tintura sono puramente fibrose e rigide. A causa della configurazione delle rughe, il lembo β è presente in tutte le lesioni deformate dall'amido, pertanto gli autori suggeriscono che la malattia venga rinominata beta fibrosi, mentre la proteina AL è presente in pazienti con amiloidosi sistemica primaria e mieloma multiplo. Può essere associato a deposizione orbitale, amiloide vitreale; anche una delle principali proteine nelle lesioni orbitali localizzate primarie, analisi chimiche che dimostrano che la proteina AL rappresenta il frammento N-terminale o tutta la catena leggera, la proteina della catena leggera delle immunoglobuline λ e κ, la proteina L'AA è presente nei pazienti con amiloidosi secondaria: è un gruppo di proteine eterotipiche con una sequenza comune di 9 aminoacidi sull'estremità N della catena leggera. Esiste una reattività crociata immunologica tra la proteina AA e la proteina SAA. La proteina AA sembra essere la circolazione sanguigna. Il prodotto di degradazione del SAA a media proteina, in condizioni normali, ha un basso contenuto di SAA proteico, che è significativamente aumentato dalla risposta di emergenza durante l'infiammazione cronica e l'infezione.
Altre proteine della fibrina isolate dall'amiloide sono: proteina AFP, presente in pazienti con una certa predisposizione genetica familiare; la proteina AET è associata a tumori APUD; la proteina AP è presente in tutti i pazienti con deposizione amiloide, con l'amiloide PAS Relativo alla tintura.
Esame TC: la ghiandola lacrimale si è ingrandita, i muscoli extraoculari sono stati ispessiti o sacrali, è stata osservata la massa dei tessuti molli nel segmento anteriore del segmento anteriore ed è stata osservata calcificazione maculata.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi orbitale
L'espettorato della pelle delle palpebre è giallo e grumoso, la congiuntiva della cresta iliaca è dura e fragile e l'espettorato emorragico ha valore diagnostico.L'esame TC rivela che la ghiandola lacrimale è ingrossata, il muscolo extraoculare è ispessito o la cavità sacrale, la massa dei tessuti molli nel segmento anteriore del segmento anteriore, o può essere calcolata. Non è possibile determinare l'estensione, la dimensione e la posizione della lesione, ma la natura della lesione. Per essere diagnosticato, è necessario un esame istopatologico. Per i pazienti con patologie plasmacellulari, deve essere eseguita l'immunoelettroforesi proteica. I pazienti con mieloma multiplo devono essere raccolti per 24 ore di urina come Bence- L'esame delle proteine Jones, come il mieloma delle plasmacellule, deve essere preso in considerazione per l'esame del midollo osseo, un picco elevato di IgM nell'immunoelettroforesi proteica suggerisce la macroglobulinemia.
Per distinguere dal mieloma multiplo e dalla macroglobulinemia, è necessario eseguire l'esame delle proteine di Bence-Jones e l'immunoelettroforesi delle proteine nelle urine e prestare attenzione alla presenza di amiloidosi in altri organi del corpo.
