miopatia endocrina
Introduzione
Introduzione alla miopatia endocrina La miopatia endocrina (endocrinemiopatia) comprende la miopatia tiroidea, la polimiopatia corticosteroidea, l'insufficienza surrenalica, la miopatia paratiroidea e ipofisaria. 1. La miopatia tiroidea (tiroidomiopatia) è una malattia muscolare causata da alterazioni della funzionalità tiroidea tra cui miopatia ipertiroidea cronica, esoftalmia oftalmoplegia, paralisi periodica ipertiroidismo, ipertiroidismo o ipotiroidismo miastenia grave, ipotiroidismo Miopatia e così via. 2. La polimiopatia da corticosteroidi è un tipo di malattia muscolare causata dall'uso diffuso di corticosteroidi, simile alla sindrome di Cushing con alterazioni muscolari nella carenza di corticosteroidi, come la malattia di Addison può anche portare a debolezza muscolare generalizzata, ma non è chiaro Lesioni muscolari Queste miopatie comprendono due categorie: miopatia corticosteroidea cronica e miopatia acuta corticosteroide. 3. L'insufficienza corticale surrenalica miocardio (insufficienza miastheniaduetoadrenocortical) comprende due categorie: insufficienza surrenalica e miastenia causate da aldosteronismo primario. 4. La miopatia causata dalla malattia delle paratiroidi comprende due tipi: iperparatiroidismo e ipoparatiroidismo. 5. La miastenia ipofisaria (miasteniadietodisease della ghiandola pituitaria) è un sintomo di debolezza muscolare causata dalla malattia dell'ipofisi in ritardo. In passato, i sintomi muscolari erano causati dalla neurite e Mastaglia e altri hanno sottolineato che è causato dalla polimiopatia cronica. Epidemiologia: al momento, in Cina non sono stati trovati dati statistici autorevoli e completi sulla morbilità. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,015% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: miastenia grave osteoporosi
Patogeno
Eziologia della miopatia endocrina
causa:
L'eziologia di alcuni tipi di miopatia endocrina è correlata a malattie endocrine autoimmuni, difetti enzimatici o disturbi metabolici causati da livelli anormali di ormoni endocrini in vivo e alcuni tipi di cause non sono ancora chiari.
patogenesi
Diversi tipi di miopatia endocrina, anche la patogenesi è diversa, alcuni tipi di patogenesi non sono chiari, per comodità di descrizione, fare riferimento alle manifestazioni cliniche.
Prevenzione
Prevenzione della miopatia endocrina
Principalmente per prevenire e curare le malattie endocrine primarie.
(1) Basato sulla prevenzione: alcune malattie endocrine possono essere prevenute, ad esempio il gozzo endemico causato da carenza di iodio può essere prevenuto con una precoce integrazione di iodio. Alcune malattie ereditarie possono anche essere diagnosticate e trattate precocemente mediante test genetici.
(2) Pazienti con funzione iperendocrina: possono essere utilizzati chirurgia, terapia con radionuclidi e terapia farmacologica.
(3) Per i pazienti con ridotta funzionalità endocrina: è possibile utilizzare la terapia sostitutiva a lungo termine, il trapianto di ghiandola o il trattamento di ingegneria genetica.
Complicazione
Complicanze della miopatia endocrina Complicanze Miastenia grave dell'osteoporosi
La miopatia è una manifestazione clinica basata sulla malattia primaria e i sintomi e i segni della malattia primaria sono diversi.
Sintomo
Sintomi di miopatia endocrina sintomi comuni carenza di vitamina D congestione affaticamento dispnea indurimento ipotensione sindrome del tunnel carpale riduzione della tensione muscolare diplopia quadriplegia
Miopatia tiroidea
È una malattia muscolare causata da cambiamenti nella funzione tiroidea, tra cui miopatia ipertiroidea cronica, esoftalmia dell'occhio, ipertiroidismo, ipertiroidismo, ipotiroidismo, ipotiroidismo e ipotiroidismo.
(1) Miopatia tireotossica cronica: segnalata per la prima volta da Graves e Basedow all'inizio del XIX secolo, caratterizzata da debolezza muscolare scheletrica progressiva, spesso associata a ipertiroidismo dominante o recessivo, la miopatia tiroidea di solito In un processo cronico, il gozzo è nodulare.
Manifestazioni cliniche:
1 la miopatia ipertiroidea è comune nei pazienti di mezza età, i maschi sono più comuni, di solito insorgenza insidiosa, la debolezza muscolare progredisce gradualmente, ci vogliono settimane o mesi per attirare l'attenzione, le lesioni muscolari sono per lo più da lievi a moderate, ma anche gravi, progressi comuni Atrofia muscolare, compreso un certo grado di muscolo bulbare, muscoli pelvici e della coscia, debolezza muscolare, chiamata paraplegia di Basedow, atrofia del muscolo scapolare e del muscolo della mano, contrazione muscolare quando tremori e convulsioni, nessun fascio Tremore, riflesso dell'espettorato è moderatamente attivo.
2 La CK sierica non aumenta, ma a volte diminuisce, l'EMG è generalmente normale, nessun potenziale di fibrillazione, a volte visibile potenziale di azione a bassa ampiezza a breve termine o aumento percentuale dell'onda multifase, ad eccezione dell'atrofia lieve delle fibre muscolari di tipo I e di tipo II e degenerazione occasionale, Non sono state riscontrate altre anomalie nella biopsia muscolare.
Il trattamento con neostigmina è inefficace, come i sintomi dell'ipertiroidismo sono controllati, la debolezza muscolare e l'atrofia muscolare possono gradualmente riprendersi.
(2) oftalmoplegia esoftalmica (oftalmoplegia esoftalmica): o esoftalmo invasivo, la biopsia del muscolo oculare può essere trovata nell'edema muscolare extraoculare, con la progressione della malattia gradualmente fibrosi, degenerazione delle fibre muscolari e linfociti, monociti e grasso L'infiltrazione cellulare, chiamata esoftalatosi invasiva, caratteristiche istologiche suggeriscono che la malattia è una malattia autoimmune, Kodama et al. Hanno trovato anticorpi contro l'estratto del tessuto muscolare dell'occhio nel siero, supportando i meccanismi autoimmuni.
Caratteristiche cliniche: questa malattia è ipertiroidismo (malattia di Graves) complicata da paralisi e esoftalmo dei muscoli extraoculari, lo sfintere della pupilla e il muscolo ciliare di solito non sono danneggiati, il grado di esoftalmo è diverso, i sintomi oculari del paziente possono apparire prima dei sintomi dell'ipertiroidismo o apparire Dopo un efficace trattamento dell'ipertiroidismo, è spesso accompagnato da dolore alle palpebre. L'occhio improvviso è occasionalmente unilaterale. Soprattutto quando inizia la malattia, possono essere colpiti tutti i muscoli extraoculari. Di solito, i muscoli extraoculari sono più pesanti, portando a strabismo e diplopia. Il muscolo retto e il muscolo retto mediale sono spesso coinvolti, il bulbo oculare è spesso limitato, la contrattura oculare provoca un aspetto lampeggiante del paziente e la malattia di Graves può portare a una malattia delle palpebre congestizia, che è caratterizzata da edema congiuntivale, congestione vascolare del retto mediale e muscolo retto laterale. Nell'estremo raggio d'azione del bulbo oculare, si può scoprire che il gonfiore muscolare extraoculare può essere rilevato mediante ultrasuoni orbitali e risonanza magnetica.
(3) paralisi periodica tireotossica: a differenza della tipica paralisi periodica ipopotassiemica, non è una malattia familiare, che si verifica spesso nella prima età adulta.
Caratteristiche cliniche: le manifestazioni cliniche di questa malattia sono simili a quelle della paralisi periodica familiare, ad esempio i muscoli del tronco e degli arti sono da lievi a gravi debolezze muscolari, i muscoli della testa e del viso di solito non sono interessati e la debolezza muscolare è raggiunta in pochi minuti o ore. Per mezza giornata o più, la maggior parte dei pazienti con ipertiroidismo ha un basso livello di potassio nel sangue durante l'insorgenza della debolezza muscolare.
Il trattamento orale con cloruro di potassio può interrompere la crisi convulsiva e il propranololo (160 mg / die) può prevenire convulsioni in dosi divise.Il 90% dei casi può eliminare efficacemente l'ipertiroidismo dopo il trattamento dell'ipertiroidismo.
(4) Miastenia grave con ipertiroidismo o ipotiroidismo: è una tipica malattia autoimmune I pazienti con miastenia grave (MG) trattati con anticolinesterasi possono Con ipertiroidismo o ipotiroidismo, l'ipertiroidismo è anche considerato una malattia autoimmune: circa il 5% dei pazienti con MG può essere associato a ipertiroidismo.L'incidenza di MG nei pazienti con ipertiroidismo è da 20 a 30 volte quella della popolazione generale.
Caratteristiche cliniche:
1 Sia l'ipertiroidismo che l'MG possono verificarsi prima o contemporaneamente.La debolezza muscolare e l'atrofia muscolare della miopatia tossica cronica alla tiroide sono presenti contemporaneamente all'MG e generalmente non influiscono sulla reattività e sul dosaggio della neostigmina.
2 ipotiroidismo combinato con MG aumenterà la debolezza muscolare, anche se il grado è leggero, è necessario aumentare significativamente la dose di bromuro, a volte può indurre debolezza muscolare, i pazienti con ipotiroidismo con trattamento con tiroxina sono utili, possono fare I sintomi della miastenia del paziente sono tornati al livello precedente l'insorgenza dell'ipotiroidismo.
Va notato che la MG è una malattia autoimmune che è indipendente dalla miopatia tiroidea e deve essere trattata separatamente.
(5) miopatia ipotiroidismo: l'ipotiroidismo (miopatia ipotiroidea) è un ipotiroidismo combinato con lesioni muscolari, che può manifestarsi come edema mucinoso o cretinismo.
Caratteristiche cliniche:
1 L'edema o il cretinismo mucinoso si manifesta spesso come mialgia diffusa, aumento del volume muscolare, rigidità e rilassamento muscolare lento. I pazienti possono presentare ingrossamento della lingua, disartria e talvolta i muscoli possono essere duri, come Si è riscontrato che il tremore muscolare del paziente con edema muscolare e tempo prolungato di riflesso dell'espettorato di test è vantaggioso per la diagnosi clinica.
2 cretinosi combinata con le suddette anomalie muscolari chiamate sindrome di Kocher-Debre-Semelaigne, edema mucinoso dell'infanzia o dell'adulto con ipertrofia muscolare chiamata sindrome di Hoffmann, quest'ultima simile alla miotonia congenita.
3 L'edema mucinoso o l'elettromiografia dei pazienti con cretinismo hanno mostrato cambiamenti miogenici, generalmente nessuna evidenza di secrezione tonica miogenica, la CK sierica è spesso significativamente elevata, la transaminasi è normale, la globulina sierica può essere elevata, la dimensione della fibra muscolare della biopsia muscolare Degenerazione vacuolare diversa, visibile, necrosi focale e rigenerazione, lieve espansione del reticolo sarcoplasmatico, lieve aumento della glicoproteina sotto la membrana delle fibre muscolari.
2. Le poli miopatie da corticosteroidi sono un tipo di lesione muscolare causata dall'uso diffuso di corticosteroidi, simile alla sindrome di Cushing con alterazioni muscolari, e la carenza di corticosteroidi come la malattia di Addison può anche causare debolezza muscolare generalizzata, ma Non ci sono lesioni muscolari chiare e questi tipi di miopatia comprendono due tipi: miopatia corticosteroidea cronica e miopatia corticosteroidea acuta.
(1) miopatia corticosteroidea cronica: è un uso a lungo termine di corticosteroidi causato da lesioni muscolari, i pazienti hanno spesso una storia di corticosteroidi ad alte dosi per mesi o anni, la dose di applicazione è generalmente con debolezza muscolare Il grado non è significativamente correlato Alcune persone pensano che l'ormone del fluoro abbia maggiori probabilità di causare la malattia rispetto ad altri ormoni.In effetti, tutti i corticosteroidi possono causare la malattia.Il meccanismo della malattia indotta da corticosteroidi è sconosciuto, ma l'assunzione di aminoacidi si trova negli animali trattati con corticosteroidi. Il livello di sintesi proteica è significativamente ridotto.
Caratteristiche cliniche:
1 I muscoli dei muscoli prossimali e degli arti degli arti sono deboli, generalmente distribuiti simmetricamente, invadendo dapprima l'estremità prossimale degli arti inferiori, progredendo gradualmente verso i muscoli scapolari e infine colpendo i muscoli distali degli arti.
2 CK e aldolasi sieriche sono generalmente normali, EMG è un danno normale o leggermente miogenico, nessuna posizione autogenerata, la biopsia muscolare ha trovato solo un leggero cambiamento nella dimensione delle fibre muscolari, può essere associata a atrofia delle fibre di tipo II, poche necrosi delle fibre muscolari e infiltrazioni infiammatorie delle cellule, La microscopia elettronica ha rivelato l'accumulo mitocondriale e il glicogeno, la deposizione lipidica e l'atrofia lieve delle fibre muscolari lievi, che sono esattamente le stesse di quelle della malattia di Cushing, suggerendo una diagnosi.
(2) miopatia corticosteroidea acuta: è una malattia miopatica critica causata da corticosteroidi o miopatia quadri plegica acuta.
I pazienti sono spesso trattati con corticosteroidi ad alte dosi per asma refrattario grave o varie malattie sistemiche, nonché pazienti con patologie critiche come la sepsi, a volte con agenti neuromuscolari bloccanti come la pankuronina miorilassante. (bromuro di pancuronio) può favorire l'insorgenza e può anche essere causato dalla combinazione di antibiotici aminoglicosidici, spesso con grave debolezza muscolare quando la malattia sistemica migliora.
Gli animali con una grande quantità di corticosteroidi dopo denervazione muscolare possono presentare una carenza selettiva di miosina, che è una manifestazione caratteristica di questa malattia. Il ripristino della miosina dipende dalla rigenerazione del nervo anziché dall'interruzione degli steroidi, ma Pazienti con sclerosante non hanno riscontrato miopatia corticosteroidea con corticosteroidi ad alto dosaggio Panegyres et al. Hanno osservato un paziente con miastenia grave che ha sviluppato grave miopatia con carenza di miosina dopo il trattamento con metilprednisolone ad alto dosaggio.
Caratteristiche cliniche:
1 insorgenza rapida, ampio coinvolgimento dei muscoli degli arti e dei muscoli respiratori, manifestato come grave debolezza e dispnea dei muscoli sistemici, riflessi tendinei normali o indeboliti o addirittura scomparsi, non coinvolgono il sistema sensoriale, la maggior parte dei pazienti è migliorata diverse settimane dopo l'interruzione del farmaco, Un piccolo numero di pazienti con debolezza muscolare può durare per 1 anno.
2 CK sierici sono aumentati frequentemente nella fase iniziale della malattia, grave necrosi muscolare può essere associata a livelli significativamente aumentati di CK, mioglobinuria e insufficienza renale, EMG può essere trovato in miopatia, tremore comune delle fibre muscolari, biopsia muscolare mostra vari gradi di necrosi delle fibre muscolari e vacuoli La degenerazione, che coinvolge principalmente fibre di tipo II, ha spesso una perdita significativa di miofilamento spesso.
3. L'insufficienza corticale surrenalica (miastenia dovuta a insufficienza surrenalica) comprende due categorie: insufficienza surrenalica e miastenia causate da aldosteronismo primario.
(1) Insufficienza surrenalica: inclusa l'insufficienza surrenalica primaria e secondaria, primaria causata dalla malattia di Addison, può essere causata da infezione surrenalica, tumore, disturbo autoimmune ed emorragia surrenalica; L'insufficienza surrenalica secondaria è causata da un insufficiente ormone surrenalico ipofisario.
L'insufficienza surrenalica primaria o secondaria può avere manifestazioni tipiche di debolezza muscolare generalizzata, affaticamento, ecc., Riflessi dell'espettorato, associati ad acqua, squilibrio elettrolitico e ipotensione, l'esame EMG è normale, nessuna anomalia nella biopsia muscolare.
La malattia di Addison è associata a debolezza muscolare e iperkaliemia e risponde bene al trattamento dei glucocorticoidi e dei mineralcorticoidi.
(2) aldosteronismo primario (aldosteronismo primario): circa 3/4 dei pazienti possono presentare debolezza muscolare, quasi la metà dei pazienti può presentare paralisi periodica ipopotassiemica o convulsioni di mani e piedi, una carenza cronica di potassio può avere debolezza periodica o muscolo cronico La malattia è debole e l'alcalosi associata può produrre tetania.
4. La miopatia causata dalla malattia delle ghiandole paratiroidi comprende due tipi: iperparatiroidismo e ipoparatiroidismo.
(1) miopatia iperparatiroidea: secondaria al paratiroidismo, può essere suddivisa in primaria, secondaria, sporadica e pseudogenica, le prime due sono più comuni.
L'iperparatiroidismo primario è causato da un'eccessiva secrezione dell'ormone paratiroideo (PTH) causata da adenoma paratiroideo, adenocarcinoma, proliferazione cellulare progenitrice primaria o iperplasia a cellule chiare simile all'acqua. L'iperparatiroidismo secondario è causato dall'ormone paratiroideo (PTH). Carenza di vitamina D, insufficienza renale cronica e altre cause di iperplasia della ghiandola paratiroidea ed eccessiva secrezione di PTH, la miopatia è una delle manifestazioni dell'iperparatiroidismo, l'incidenza di varie segnalazioni.
1 Si manifestano principalmente come debolezza muscolare e affaticamento, i muscoli prossimali degli arti inferiori sono spesso coinvolti per primi e le anatre camminano quando camminano, quindi la debolezza muscolare si espande gradualmente nel tronco e negli arti superiori. Generalmente, gli arti inferiori sono più pesanti, l'estremità prossimale è più pesante dell'estremità distale e la forza muscolare è È possibile rilevare che la forza muscolare viene gradualmente ridotta dopo ogni contrazione dei muscoli, la tensione muscolare è ridotta e il riflesso tendineo è ipertiroidismo. Nei casi più gravi, i muscoli piccoli delle mani, i flessori del collo e i muscoli facciali sono deboli e persino la paralisi muscolare midollare, l'atrofia muscolare della lingua e i muscoli Fasci, ecc., Spesso accompagnati da un intenso dolore osseo, principalmente nella parte bassa della schiena, fianchi, costole e arti, tenerezza locale.
2 calcio sierico, fosfatasi alcalina e calcio urinario, fosforo urinario, ecc. Possono essere aumentati, il fosforo sierico è generalmente ridotto, il film radiografico osseo e articolare può essere visto nella decalcificazione dell'osteoporosi generale, assorbimento della corteccia subperiostale e altri segni, EMG è breve Attività elettrica multifase a bassa lunghezza d'onda limitata nel tempo, nessuna posizione autogenerante, biopsia muscolare ha mostrato atrofia delle fibre muscolari, principalmente coinvolgimento delle fibre muscolari di tipo II, espansione microscopica del vacuolo sarcoplasmatico, accumulo apparente di particelle lipofusciniche e anomalie mitocondriali, capillare interstiziale La membrana basale vascolare è ispessita.
Questa malattia deve essere distinta dall'identificazione delle malattie dei motoneuroni.
(2) miopatia ipoparatiroidea: secondaria a ipoparatiroidismo, secrezione di ipoparatiroidismo o perdita di attività può portare a calcio, disturbi del metabolismo del fosforo, manifestati come ipocalcemia e fosforo elevato Emorragico, una serie di sintomi neuropsichiatrici, riferiti clinicamente a questo gruppo di malattie chiamate ipoparatiroidismo, comuni nella chirurgia della tiroide che hanno inavvertitamente ferito o resecato la ghiandola paratiroidea, chiamata ipoparatiroidismo secondario, ci sono ancora ragioni Paratiroidismo idiopatico inspiegabile e pseudoipotiroidismo, ecc., L'ipotiroidismo con miopatia è clinicamente raro.
Caratteristiche cliniche:
1 miopatia paratiroidea è per lo più lieve, caratterizzata principalmente da affaticamento, ridotta forza muscolare, vitello, rigidità del piede e della mano, spesso con spasmo della mano e del piede, più panico prima dell'attacco, la prestazione è doppia Il pollice è fortemente addotto, l'articolazione metacarpo-falangea è flessa, l'articolazione interfalangea è allungata, il polso e l'articolazione del gomito sono flessi e si formano gli artigli. A volte i piedi sono rigidi e dritti, il ginocchio, la flessione dell'anca, i muscoli facciali, i muscoli masticatori, ecc. Spesso appaiono. Movimenti irritanti e scomodi, alcuni pazienti con malattia lieve o cronica non hanno necessariamente spasmi alle mani e ai piedi e l'aumento dell'eccitabilità neuromuscolare è principalmente causato dal segno di Chvostek e dal segno di Trousseau.
Riduzione del calcio sierico, aumento del fosforo, CK normale, casi gravi elevati, EMG normale o con potenziale multipotenziale e potenziale di fibrillazione, non sono state osservate lesioni evidenti nella biopsia muscolare e nella massa muscolare sono stati osservati alcuni piccoli vacuoli o nuclei centrali. Fibre a forma di anello o aumentate, al microscopio elettronico, la struttura della miofibrilla viene distrutta e occasionalmente la massa sarcoplasmatica.
5. La miastenia dovuta a malattie della ghiandola pituitaria (miastenia dovuta a malattie della ghiandola pituitaria) è causata da debolezza muscolare nella fase avanzata della malattia ipofisaria.In passato, i sintomi muscolari erano causati da neurite e Mastaglia ha sottolineato che è causata da polimiopatia cronica.
Caratteristiche cliniche:
(1) L'acromegalia può avere un aumento dell'ipertrofia muscolare e della forza muscolare nella fase iniziale e l'atrofia muscolare e la debolezza muscolare si verificano gradualmente man mano che la malattia progredisce, specialmente nel muscolo prossimale.Alcuni pazienti possono avere una neuropatia periferica sensoriale lieve, ma più del tunnel carpale. La sindrome del tunnel carpale è rara.
(2) In alcuni pazienti, la CK sierica era leggermente elevata, l'EMG mostrava cambiamenti nel potenziale di miopatia e la biopsia muscolare mostrava atrofia delle fibre muscolari di tipo II, il numero diminuiva e solo poche fibre muscolari erano necrotiche.
Esaminare
Esame della miopatia endocrina
1. Rilevazione qualitativa e quantitativa degli ormoni endocrini correlati, essenziale per la diagnosi delle malattie endocrine primarie.
2. L'esame dell'elettrolita sierico, l'esame enzimatico correlato ai muscoli è favorevole alla diagnosi di miopatia.
3. Esame elettromiografico.
4. Biopsia muscolare della lesione.
5. La TC del cervello e del midollo spinale, esame MRI, è utile per identificare la natura della miopatia.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della miopatia endocrina
diagnosi
1. Rispettare la miopatia, come debolezza muscolare, atrofia muscolare, enzimologia e cambiamenti patologici nella biopsia muscolare.
2. Esiste una malattia endocrina primaria (deve essere diagnosticata una malattia endocrina).
3. Soddisfare le caratteristiche della diversa miopatia endocrina ed escludere altre cause di miopatia.
Diagnosi differenziale
1. Dovrebbe essere differenziato da segni e sintomi come debolezza muscolare e atrofia muscolare causati da lesioni cerebrali e del midollo spinale, specialmente nel caso di disturbi endocrini dopo malattie cerebrali (come la malattia cerebrovascolare), anamnesi dettagliata, combinata con TC, risonanza magnetica, ecc. L'identificazione non è difficile.
2. Prestare attenzione a distinguere da altri tipi di malattie muscolari scheletriche.
