miopatia da steroidi
Introduzione
Introduzione alla miopatia steroidea Nel 1932, Chusing osservò per la prima volta che i corticosteroidi possono causare atrofia muscolare e debolezza muscolare, e propose il concetto di miopatia steroidea. Questa malattia è anche nota come polimiopatia da corticosteroidi. La miopatia steroidea non è rara a causa dell'uso diffuso di steroidi nella clinica. La miopatia steroidea può essere suddivisa in tipi acuti e cronici.La miopatia steroidea cronica è più comune che acuta e l'insorgenza è nascosta.La manifestazione principale è che i muscoli pelvici sono deboli e progrediscono gradualmente, interessando i muscoli scapolari e i muscoli prossimali delle estremità. I sintomi soggettivi di debolezza muscolare sono spesso più pesanti dei test oggettivi di resistenza muscolare La mialgia è comune Dopo la riduzione degli steroidi, la mialgia scompare, indicando che la mialgia è uno dei sintomi della miopatia steroidea. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0012% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tosse
Patogeno
Eziologia della miopatia steroidea
(1) Cause della malattia
La polimiopatia da corticosteroidi è un tipo di lesione muscolare causata dall'uso diffuso di corticosteroidi, simile alla sindrome di Cushing con alterazioni muscolari.
(due) patogenesi
L'esatta patogenesi non è nota: può influenzare il metabolismo delle proteine, squilibrare la sintesi e la decomposizione dei componenti contrattili muscolari (come miosina, proteina contrattile), portando a debolezza clinica e atrofia muscolare. Gli steroidi possono inibire la sintesi di RNA. Ridurre l'efficienza della traduzione proteica, bloccando in tal modo la sintesi proteica.Gli steroidi possono anche favorire la scomposizione delle proteine contrattili muscolari attraverso il sistema di proteasi ubiquitina e la proteasi miofibrillare alcalina.La sintesi della proteina miocita è ridotta.La conseguenza diretta della decomposizione è la miofibrillare. I cambiamenti strutturali, il declino funzionale, la miopatia steroidea, la dose di steroidi e il tempo di trattamento non sono correlati positivamente. Se l'improvviso aumento della dose durante il trattamento a lungo termine può portare a miopatia da steroidi, altri pensano che più lunga è la dose, più lungo è il trattamento, tanto più È soggetto a miopatia da steroidi e i preparati di fluorosteroidi possono avere maggiori probabilità di causare miopatia da steroidi.
La miopatia acuta da steroidi è caratterizzata da un gran numero di necrosi delle fibre muscolari, rigenerazione e fagocitosi e ampia atrofia delle fibre muscolari. Entrambi i tipi di fibre sono coinvolti. I principali cambiamenti patologici della miopatia steroidea cronica sono l'atrofia selettiva delle fibre muscolari di tipo II, la necrosi muscolare e la rigenerazione. Non è ovvio, quindi alcuni studiosi hanno suggerito che "atrofia muscolare steroidea" è più accurata della "miopatia steroidea" in tali pazienti. L'osservazione ultrastrutturale mostra un leggero aumento di glicogeno e lipidi tra sottomucoso e miofibrille, mitocondri degenerazione.
Prevenzione
Prevenzione della miopatia steroidea
L'ormone anabolico maschile fenilpropionato può contrastare parzialmente la disgregazione proteica degli steroidi e può essere utilizzato per prevenire lo sviluppo della miopatia steroidea.
Complicazione
Complicanze della miopatia steroidea Complicazioni tosse
Può essere complicato da debolezza muscolare, manifestazioni cliniche di deglutizione, tosse, difficoltà respiratoria, difficoltà e persino fermare le condizioni gravi.
Sintomo
Sintomi di miopatia steroidea sintomi comuni dispnea miastenia grave insufficienza renale 腱 riflesso che scompare sclerosi proteina tossicità tremore urinario uso a lungo termine di ... Infiltrazione delle cellule infiammatorie
1. La miopatia corticosteroidea cronica è un uso a lungo termine di corticosteroidi causato da lesioni muscolari, i pazienti hanno spesso una storia di corticosteroidi ad alte dosi per mesi o anni, la dose è di solito uguale al grado di debolezza muscolare Non esiste una correlazione ovvia: alcune persone pensano che l'ormone contenente fluoro abbia maggiori probabilità di causare la malattia rispetto ad altri ormoni.In effetti, tutti i corticosteroidi possono causare la malattia.Il meccanismo della malattia indotta da corticosteroidi è sconosciuto, ma l'assunzione di aminoacidi e la sintesi proteica si trovano in animali trattati con corticosteroidi. Il livello è diminuito in modo significativo.
Caratteristiche cliniche:
(1) I muscoli dei muscoli prossimali e degli arti degli arti sono deboli, generalmente distribuiti simmetricamente, invadendo dapprima l'estremità prossimale degli arti inferiori, avanzando gradualmente verso i muscoli scapolari e infine colpendo i muscoli distali degli arti.
(2) La CK e l'aldolasi sieriche sono generalmente normali, l'EMG è un danno normale o leggermente miogenico, nessuna posizione autogenerante, la biopsia muscolare ha trovato solo un leggero cambiamento nella dimensione delle fibre muscolari, può essere associata ad atrofia delle fibre di tipo II, poche necrosi delle fibre muscolari e cellule infiammatorie L'infiltrazione, la microscopia elettronica hanno rivelato l'accumulo mitocondriale e il glicogeno, la deposizione di lipidi e una lieve atrofia delle fibre muscolari lievi, che sono esattamente le stesse dei cambiamenti caratteristici della malattia di Cushing, che possono portare a una diagnosi.
2. La miopatia corticosteroidea acuta è una miopatia patologica critica o miopatia plegica quadric acuta causata da corticosteroidi.
I pazienti sono spesso trattati con corticosteroidi ad alte dosi per asma refrattario grave o varie malattie sistemiche, nonché pazienti con patologie critiche come la sepsi, a volte con agenti neuromuscolari bloccanti come la pankuronina miorilassante. (bromuro di pancuronio) può favorire l'insorgenza e può anche essere causato dalla combinazione di antibiotici aminoglicosidici, spesso con grave debolezza muscolare quando la malattia sistemica migliora.
Gli animali con una grande quantità di corticosteroidi dopo denervazione muscolare possono presentare una carenza selettiva di miosina, che è una manifestazione caratteristica di questa malattia. Il ripristino della miosina dipende dalla rigenerazione del nervo anziché dall'interruzione degli steroidi, ma Pazienti con sclerosante non hanno riscontrato miopatia corticosteroidea con corticosteroidi ad alto dosaggio Panegyres et al. Hanno osservato un paziente con miastenia grave che ha sviluppato grave miopatia con carenza di miosina dopo il trattamento con metilprednisolone ad alto dosaggio.
Caratteristiche cliniche:
(1) insorgenza rapida, ampio coinvolgimento dei muscoli degli arti e dei muscoli respiratori, manifestato come grave debolezza e dispnea dei muscoli sistemici, i riflessi dell'espettorato sono normali o indeboliti o addirittura scompaiono, non coinvolgono il sistema sensoriale, la maggior parte dei pazienti dopo diverse settimane di astinenza Migliorato, un piccolo numero di pazienti con debolezza muscolare può durare per 1 anno.
(2) la CK sierica è spesso aumentata nella fase iniziale della malattia, la necrosi muscolare grave può essere associata ad un aumento significativo dei livelli di CK, mioglobinuria e insufficienza renale, l'EMG può essere trovato nella miopatia, tremore comune delle fibre muscolari, la biopsia muscolare mostra vari gradi di necrosi delle fibre muscolari e La degenerazione della cavitazione, che coinvolge principalmente fibre di tipo II, ha spesso una perdita significativa di miofilamento spesso.
Esaminare
Esame della miopatia steroidea
1. Enzimi muscolari sierici La miopatia cronica da steroidi è per lo più normale; la CK sierica è spesso aumentata nella fase iniziale della miopatia corticosteroidea acuta e la necrosi muscolare grave può essere associata a un aumento significativo dei livelli di CK.
2. L'escrezione di creatinina è significativamente aumentata e può verificarsi all'inizio della malattia ed è quindi un indicatore sensibile per la diagnosi di miopatia steroidea.
3. L'esame EMG non è specifico, può avere caratteristiche di miopatia, tremore comune delle fibre muscolari, miopatia steroidea cronica L'EMG è un danno normale o leggermente miogenico, nessuna posizione autogenerante, può essere neurogeno, miogeno o misto Il tipo acuto può essere accompagnato da un gran numero di attività spontanee.
4. Il tipo cronico di biopsia muscolare ha trovato solo un leggero cambiamento nella dimensione delle fibre muscolari, può essere associato ad atrofia delle fibre di tipo II, poca necrosi delle fibre muscolari e infiltrazione di cellule infiammatorie, microscopia elettronica ha trovato accumulo di mitocondri e glicogeno, deposizione lipidica, con lieve atrofia delle fibre muscolari Queste lesioni sono esattamente le stesse dei cambiamenti caratteristici della malattia di Cushing, suggerendo una diagnosi.
Il tipo acuto mostra vari gradi di necrosi delle fibre muscolari e degenerazione vacuolare, che coinvolge principalmente fibre di tipo II, spesso con significativa perdita di miofilamento spesso.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di miopatia steroidea
Criteri diagnostici
La miopatia cronica da steroidi è una diagnosi insidiosa e di facile comprensione La diagnosi clinica si basa principalmente sui seguenti punti:
1. Dopo il trattamento con steroidi, si sono verificati debolezza muscolare e sindrome di Cushing grave e aumento dell'escrezione di acido urico nelle 24 ore.
2. Durante il trattamento con steroidi della polimiosite, i sintomi della miastenia erano aggravati, ma i livelli sierici di CK erano stabili e si osservava debolezza muscolare dopo 24 ore di aumento della creatinina o aggiunta di steroidi.
3. La biopsia muscolare ha mostrato atrofia selettiva delle fibre muscolari di tipo II con aumento dei lipidi nelle fibre di tipo I.
4. Per i pazienti sospettati di avere una miopatia steroidea, dopo l'interruzione degli steroidi, la debolezza muscolare può essere alleviata e la diagnosi può essere confermata.
Diagnosi differenziale
1. Dovrebbe essere differenziato da segni e sintomi come debolezza muscolare e atrofia muscolare causati da lesioni al cervello e al midollo spinale, specialmente quando i corticosteroidi vengono utilizzati in grandi quantità dopo una crisi di malattia cerebrale. Non è difficile identificare una storia medica dettagliata, combinata con esami TC e RM.
2. Prestare attenzione a distinguere da altri tipi di malattie muscolari scheletriche.
