sclerodermia localizzata
Introduzione
Introduzione alla sclerodermia localizzata Come suggerisce il nome, la sclerodermia è una malattia in cui la pelle diventa dura. La classificazione generale limita la lesione alla pelle. I visceri non sono influenzati dalla sclerodermia localizzata (localizedscleroderma), situata ad un'estremità dello spettro, sclerosi sistemica ( Systemicsclerosis) sclerodermia diffusa (diffusescleroderma), lesioni cutanee estese con coinvolgimento di più organi all'altra estremità dello spettro. Tra i due poli, ci sono alcuni tipi intermedi, come la sclerodermia generalizzata nella localizzazione, la sclerodermia acrale nella sistemica, la sindrome CREST, ecc., E tale classificazione è elencata nella Tabella 1. La semplice invasione della pelle è limitata, la prognosi generale è buona, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: contrattura articolare multipla congenita
Patogeno
La causa della sclerodermia localizzata
(1) Cause della malattia
La causa esatta della malattia non è chiara e può essere correlata a infezione, genetica e fattori ambientali.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara: in generale, ci sono la teoria del danno vascolare, la teoria del danno immunologico e la teoria dell'iperplasia anomala fibrosa.Vedi dettagli sulla sclerodermia sistemica.
Prevenzione
Prevenzione localizzata della sclerodermia
1. Rimuovere l'incentivo alla malattia, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico per migliorare l'immunità e prevenire l'infezione.
2. Diagnosi precoce e trattamento precoce, non rinunciare facilmente al trattamento quando la malattia è alleviata.
Complicazione
Complicanze localizzate della sclerodermia Complicazioni contratture articolari multiple congenite
Nel cuoio capelluto si verificano malattie dei punti difficili, può verificarsi alopecia permanente, che può causare deformità alle estremità, il coinvolgimento scheletrico della sclerodermia può causare contratture articolari, mentre le malattie dei punti duri con atrofia facciale possono provocare viso, occhi, naso e bocca. Inclinazione e collasso del naso.
Sintomo
Sintomi localizzati di sclerodermia Sintomi comuni Sclerosante della pelle Perdita di capelli Alopecia permanente Nevralgia Dolore addominale debole Edema
Le manifestazioni cutanee e i cambiamenti istopatologici della sclerodermia localizzata sono simili a quelli della sclerodermia sistemica, ma nessun coinvolgimento viscerale.
1. Morfosi (morfea)
La malattia dei punti duri è la più comune nella sclerodermia localizzata, rappresentando circa il 60% Secondo la morfologia e l'estensione della lesione, è divisa in morfea della peste e morfea generalizzata, placca a placche. Dall'inizio, si tratta di una lesione edematosa rotonda rossastra, ellittica o irregolare rossastra o rosso porpora, che si allarga gradualmente dopo alcune settimane o mesi e il diametro può raggiungere da 1 a 10 cm o più e la parte centrale diventa leggera. È di colore bianco avorio chiaro o marrone grigiastro macchiato, è circondato da un alone viola pallido o rossastro, la superficie è asciutta e liscia, con lucentezza cerosa, ha una durezza simile alla pelle, ha perdita di capelli, nessuna sudorazione e talvolta accompagnata da capillari. La dilatazione, dopo una lenta, alcuni anni dopo, la durezza si riduce, diventando gradualmente una cicatrice atrofica bianca o marrone chiaro, che può verificarsi in qualsiasi parte, ma nell'addome del tronco, la schiena è più comune, seguita dagli arti e dal collo e dal collo, quando si verifica nel cuoio capelluto Può verificarsi alopecia permanente, che può causare deformità alle estremità.
La sclerodermia generalizzata è rara e la natura delle sue lesioni si verifica e si sviluppa come una placca a placche, ma è caratterizzata da un gran numero di lesioni, lesioni estese, fino a decine di pezzi, distribuzione asimmetrica e le lesioni alla fine diventano Patch atrofico bianco pallido depresso, si verifica nel torace e nell'addome e nelle estremità prossimali, viso, collo, cuoio capelluto, avambraccio, coinvolgimento del polpaccio è relativamente piccolo, anche se non coinvolge organi, ma i pazienti possono avere dolori articolari, dolore addominale, emicrania , nevralgia e disturbi mentali, perdita di peso, affaticamento, ecc., un piccolo numero di pazienti può essere convertito in sclerosi sistemica.
2. Sclerodermia sessile (sclerodermia lineare)
La sclerodermia fasciata è più comune nei bambini e nei giovani: la pelle è indurita a forma di linea o di banda, si presenta sulla fronte e può colpire il viso e la testa, la pelle locale è ovviamente atrofizzata e la depressione può essere spostata dalla linea mediana al lato. La parte si estende fino alla sommità della testa e si verifica un punto permanente di alopecia a forma di banda, che si estende fino al naso e alla bocca. L'atrofia, la depressione e il confine chiaro, come il taglio della spada, infine la pelle è sottile e atrofica, come attaccarsi alla superficie ossea. Il danno può anche essere distribuito lungo gli arti o gli intercostali, che possono variare da singoli a diversi, e le caratteristiche morfologiche sono simili a quelle della malattia dei punti duri, ma le lesioni sono ovviamente affondate e talvolta anche i muscoli e le ossa sotto le lesioni cutanee sono interessati. Possono verificarsi decalcificazione, allentamento e assottigliamento dell'osso e le articolazioni vicine possono influire sulla funzione a causa della contrattura.
3. Malattia dei punti difficili con fascia facciale (morfea con emiatrofia facciale)
Si tratta di una sorta di malattia morfea segmentaria che si manifesta sul viso, una delle cause dell'atrofia eccentrica, delimitata dalla linea mediana e spesso si presenta su un lato del viso, la pelle è indurita, atrofizzata e affondata. Gli occhi, il naso e la bocca sono inclinati, l'occhio colpito si restringe, il naso può collassare e la parte interessata viene atrofizzata.Questo tipo di malattia dei punti difficili è anche chiamata En coup de sabre.
4. Drop scleroderma (guttate morphea)
Questo tipo di lesioni cutanee è relativamente raro, può verificarsi a livello del collo, del torace, delle spalle, della schiena, ecc., Solitamente danneggiato dalle dimensioni del fagiolo verde o della soia, ma a volte una moneta di 5 centesimi di grandi dimensioni, raggruppata o foderata, è una superficie liscia Brillante, una piccola macchia leggermente concava e dura in madreperla o avorio, circondata da un alone rosso porpora o pigmentazione, che può ridursi nel tempo.
La diagnosi si basa principalmente sui caratteristici cambiamenti morfologici della pelle, cioè il gonfiore della pelle locale, il rafforzamento, l'indurimento, la lucentezza cerosa, il cambiamento del colore dell'avorio o l'atrofia facciale e i cambiamenti istopatologici hanno un valore di riferimento.
Le caratteristiche cliniche dei pazienti con sclerodermia cutanea localizzata sono diverse da quelle di tipo diffuso e spesso presentano il fenomeno di Raynaud per molti anni (a volte più di 10 anni) prima della comparsa di altri segni di sclerodermia, sebbene possano essere accompagnati da danno d'organo. Tuttavia, polmoni gravi, relativamente poche lesioni cardiache o renali, questo decorso esteso della malattia può rappresentare una lenta espressione di sclerodermia e può anche indicare che la sclerodermia localizzata è un'altra malattia diversa.
Esaminare
Esame sclerodermico localizzato
Il valore temporale misurato della pelle interessata o non affetta era significativamente più lungo del normale, fino a 5-12 volte normale.
1. Esame istopatologico
La fibrosi e l'occlusione microvascolare sono cambiamenti patologici caratteristici in tutti i tessuti e gli organi interessati dei pazienti con malattia sclerosante.
2. Esame della patologia cutanea
Nella fase iniziale, proliferavano edema dermico interstiziale, gonfiore del fascio di fibre di collagene, infiltrazione linfocitaria attorno alle fibre di collagene e piccoli vasi sanguigni nel derma, principalmente cellule T, proliferazione di fibre di collagene tardivo, cutaneo e sottocutaneo, ispessimento del derma, gonfiore del collagene, Fibrosi, distruzione delle fibre elastiche, ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni, restringimento del lume e persino occlusione.In seguito, l'epidermide, le appendici cutanee e le atrofie delle ghiandole sebacee, le ghiandole sudoripare vengono ridotte e i depositi di calcio nei tessuti profondi e sottocutanei del derma.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sclerodermia localizzata
Criteri diagnostici
La maggior parte della sclerodermia localizzata si sviluppa nelle caratteristiche cliniche della sindrome CREST.I cambiamenti della pelle sono limitati alle dita (cambiamenti di indurimento) Oltre al fenomeno di Raynaud, i pazienti con sintomi localizzati spesso hanno bruciore di stomaco o difficoltà a deglutire, gravi problemi gastrointestinali. La disfunzione patologica con disfunzione esofagea e reflusso è spesso un sintomo persistente in questi pazienti I depositi calcarei sottocutanei sono piccoli grumi localizzati che spesso compaiono sulle dita, sugli avambracci o su altri punti di compressione, specialmente nei pazienti con sindrome CREST. L'aumento del numero di capillari espansi, comune in faccia, mucose e mani, manifestazioni gravi di sclerodermia localizzata sono ipertensione polmonare e grandi lesioni occlusive arteriose con o senza fibrosi polmonare, manifestate come ischemia e La chirurgia di amputazione che richiede amputazione e coesistenza con un'altra malattia reumatica si verifica in pazienti con sclerodermia localizzata.
Diagnosi differenziale
1. atrofia maculare
Si verifica nel tronco, le macchie rosse rotonde o ovali nella fase iniziale delle lesioni cutanee sono di circa 1 cm, quindi gradualmente si restringono, le lesioni cutanee possono essere cluster singoli o multipli, la pelle di superficie può essere normale o blu-bianca, ovviamente concava, ma Il paziente non è difficile da toccare, il paziente non ha sintomi, il giovane è più comune e la causa non è nota.
2. atrofia idiopatica progressiva (atrofoderma idiopatica progressiva)
La malattia si manifesta nel tronco del giovane e della mezza età e si trova anche nelle estremità. La causa è sconosciuta. Le lesioni iniziali sono chiazze irregolari con confini poco chiari, con diametro compreso tra 1 e 10 cm. La superficie è grigia o marrone chiaro e la pelle è sottile e sottile. È morbido, si restringe gradualmente, leggermente depresso e può essere indurito al centro della placca atrofica. I cambiamenti istopatologici sono fibre di collagene più profonde nel derma e la degenerazione vetrosa. Questo cambiamento istologico e le prime atrofie e caratteristiche di indurimento della pelle sono facili e dure. Identificazione della malattia spot.
3. Muschio sclerosante atrofico (lichen sclerosus et atrophicus)
Conosciuto anche come lichene bianco (lichen albus) o malattia dei punti bianchi, si verifica nella vulva, ma anche nel collo, nel torace, nel seno e nella schiena, le lesioni cutanee sono lisce, leggermente rughe di colore grigio o bianco avorio Ci sono aloni rosso porpora intorno, alcune placche sono sparse in punti bianchi, possono essere accompagnate da lieve sclerosi, alterazioni istopatologiche dell'atrofia epidermica, alterazioni dell'omogeneizzazione superficiale del derma, infiltrazione di cellule infiammatorie.
