sindrome epatopolmonare
Introduzione
Introduzione alla sindrome epatopolmonare La sindrome epato-polmonare (HPS) è l'ipossiemia causata da anormale vasodilatazione polmonare e ossigenazione arteriosa causata da varie epatopatie acute e croniche, essenzialmente da malattia epatica primaria, vasodilatazione polmonare e ossigenazione arteriosa. Triade insufficiente. In circostanze normali, l'ipossiemia da moderata a grave (PaO2 <9,33 kPa) è inclusa nella categoria della sindrome epato-polmonare, causata dall'aumento anormale delle sostanze vasodilatatorie nel fegato causate da patologie epatiche croniche, con conseguente shunt artero-venoso polmonare, Cambiamenti patologici e fisiologici come squilibrio ventilatorio / del flusso sanguigno, shunt venoso portale-polmonare e ipertensione polmonare primaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acari di ragno, ascite
Patogeno
Cause della sindrome epatopolmonare
(1) Cause della malattia
Ipertensione portale (65%)
La causa della malattia epatica causata da ipossiemia: tutti i tipi di malattie epatiche acute e croniche possono essere associate a anomalie vascolari polmonari e ipossiemia arteriosa, la più importante è la cirrosi epatica causata da malattie epatiche croniche, in particolare cirrosi criptogenica, alcol Cirrosi epatica, epatite cirrosi e cirrosi biliare primaria, osservate anche nell'epatite cronica, epatite acuta grave, colestasi, deficit di espettorato-antitripsina, morbo di Wilson, tirosinemia e vena porta non cirrotica L'alta pressione come l'ipertensione portale idiopatica, la cirrosi da schistosomiasi, ecc., L'ostruzione extra-epatica della vena porta può anche essere complicata dall'ipossiemia arteriosa.L'osservazione di questi pazienti suggerisce che l'ipertensione portale può essere il principale fattore patogeno della sindrome epatopulmonare.
Insufficienza epatica (25%)
Nel 2000, Binay et al. Hanno scoperto che la sindrome epato-polmonare aveva più probabilità di manifestarsi con insufficienza epatica progressiva con alta circolazione dinamica e non è stata trovata associata alla gravità della cirrosi.
(due) patogenesi
1. Fisiopatologia L'essenza della sindrome epato-polmonare è l'ipossiemia causata dalla vasodilatazione polmonare e dall'ossigenazione arteriosa anormale nelle malattie del fegato L'ipossiemia arteriosa è dovuta al sangue nel sangue che scorre attraverso i polmoni. Gli eritrociti non ottengono sufficiente ossigenazione o parte del sangue non scorre attraverso gli alveoli per l'ossigenazione. Poiché l'HPS ha escluso la cardiopolmonare primaria, i percorsi anormali che i globuli rossi possono attraversare sono: bronchi pleurici e ilari I vasi sanguigni non raggiungono gli alveoli; nel mediastino, il sangue scorre direttamente nelle vene polmonari a causa della maggiore pressione del sistema portale, bypassando così la circolazione polmonare; attraverso i capillari alveolari dilatati o le fistole artero-venose polmonari direttamente nelle vene polmonari, teleangectasie alveolari La formazione di ipossiemia può essere più importante.I dati di ricerca esistenti mostrano che l'insorgenza della sindrome epato-polmonare è almeno correlata allo stato iperdinamico sistemico, all'ipertensione portale, all'encefalopatia epatica, alla sindrome epatorenale e all'ipertensione polmonare, quindi si verifica. La causa è anche causata dal metabolismo sistemico e dai disturbi emodinamici ed è anche coinvolta nella formazione del metabolismo sistemico e dei disturbi emodinamici. Esso è importante significato fisiopatologico.
(1) Il cambiamento patologico di base della sindrome epato-polmonare è la vasodilatazione polmonare, che è espressa come:
1 una grande quantità di espansione pre-capillare.
2 La formazione e l'apertura del ramo di traffico artero-venoso alla base del polmone.
Si formò 3 "espettorato di ragno" pleurico, precedentemente telangiectasia.
Nell'autopsia, si è scoperto che i cambiamenti patologici di base nei polmoni dei pazienti con malattia epatica cronica come la cirrosi sono vasodilatazione intrapolmonare estesa e comunicazione artero-venosa.Alcuni dei cambiamenti patologici e vasodilatazione pleurica o ragni subpleurici sono rilevati dalla modellatura vascolare. Nella formazione dell'espettorato, il professor Gu Changhai ha riassunto questi cambiamenti patologici nel 1997 come: la distribuzione irregolare dell'arteria acinare interna del polmone; i vasi sanguigni sottili con un diametro di 60-80 μm possono essere visti nel lobo inferiore del polmone; i capillari di fronte al gas alveolare Il letto vascolare polmonare orizzontale è ampiamente dilatato; i rami dell'arteria polmonare e i capillari polmonari sono significativamente dilatati, fino a 160 μm di diametro, e la microscopia elettronica mostra che i capillari polmonari e le arteriole polmonari sono ispessiti e lo strato basale delle venule è ispessito.
(2) Fattori che influenzano la dilatazione vascolare nel polmone: il meccanismo di vasodilatazione nel polmone non è stato ancora completamente chiarito e i suoi possibili fattori influenzanti sono:
1 aumento dell'attività vasodilatatrice: una varietà di insufficienza epatica acuta e cronica epatica, disturbi metabolici, in particolare la riduzione delle sostanze vasoattive, e possono entrare direttamente nella circolazione sistemica attraverso vasi collaterali anastomotici anormali, con conseguente emodinamica sistemica Disturbo, circolazione sanguigna, contenuto di vasodilatatore aumentato, come congestione viscerale in pazienti con ipertensione portale, vasi sanguigni polmonari causati da vasi sanguigni polmonari, congestione polmonare, sostanze vasodilatanti come: glucagone, prostaglandine, vasoattivo Peptide enterico, ossido nitrico, kallikrein, bradichinina e sua endotossina.
2 diminuzione del vasocostrittore o riduzione della sensibilità del letto vascolare intrapolmonare ai vasocostrittori endogeni: come noradrenalina, endotelina, peptide atriale natriuretico, vasopressina, serotonina, tirosina, ecc. Il contenuto della sostanza non è assolutamente ridotto, può essere che la sensibilità della sua azione sia ridotta, con conseguente apertura del ramo comunicativo anteriore non funzionale dei capillari e la normale funzione di vasocostrizione polmonare ipossica, che è solo normale. %.
3 fattori neurologici: tono simpatico nei pazienti con cirrosi, ma la formazione dell'ipertensione portale è compromessa nella funzione simpatica nel corpo, può svolgere un ruolo importante, gli animali ipertensione portale spesso mostrano una reazione di compressione anormale, i vasi sanguigni alla noradrenalina La sensibilità dell'ormone è ridotta, la gittata cardiaca è aumentata, anche il volume dei vasi sanguigni nel polmone è espanso e lo stato di flusso sanguigno alto nel polmone è anche una manifestazione di tutto lo stato dinamico del corpo intero.
4 La reattività vascolare intrapolmonare all'ipossia è ridotta: negli ultimi anni, due pazienti con cirrosi al di sopra degli acari del ragno sono stati trovati mediante test di diffusione del gas inerte, che non solo mostra una compromissione della funzionalità epatica, ma riduce anche la resistenza vascolare e polmonare sistemica. Anche la reattività all'ipossia è ridotta e i vasi sanguigni nei polmoni sono dilatati.Tuttavia, sebbene sia stata utilizzata l'angiografia polmonare, sebbene sia stata trovata la vasodilatazione della punta arteriosa, la risposta all'ossigeno è quasi normale e questa visione non è supportata.
5 angiogenesi o displasia polmonare possono anche essere uno dei fattori nella formazione della sindrome epatopolmonare.
Finora, il meccanismo della vasodilatazione polmonare causata dalla sindrome epato-polmonare non è chiaro, ma gli effetti a lungo termine delle sostanze vasoattive nel polmone possono causare adenosina monofosfato ciclico intracellulare (cAMP) e / o guanosina monofosfato ciclico (cGMP). Significativamente elevato, che porta alla disfunzione vasomotoria polmonare indotta dall'ipossia, la dilatazione dell'arteria polmonare, può essere una causa importante della malattia, possono anche essere le manifestazioni polmonari della circolazione ipercinetica sistemica, a causa della significativa espansione dei capillari polmonari e dei capillari anteriori Parte del sangue a contatto con gli alveoli attorno ai capillari può ancora essere scambiato con gas, ma il sangue nella parte centrale non è scambiato a sufficienza a causa della maggiore distanza tra l'alveolare e l'alveolare, con conseguente insufficiente ossigenazione delle arterie e una serie di ipossia. Prestazioni del sangue.
2. Patogenesi Finora, la patogenesi di questa malattia non è stata chiarita. Alla luce dei suddetti cambiamenti patofisiologici e delle ricerche attuali, la patogenesi di questa malattia può essere una ventilazione inadeguata, un disturbo di diffusione, uno squilibrio ventilatorio / del flusso sanguigno e una ridotta affinità con l'ossiemoglobina. Il risultato di una combinazione di fattori o fattori.
(1) Insufficiente ventilazione: in circostanze normali, insufficiente ventilazione per vari motivi, insufficiente inalazione di ossigeno negli alveoli, ridotto scambio di ossigeno nel sangue, può causare ipossiemia, come bronchite cronica, corpo estraneo tracheale, atelettasia e respirazione La paralisi muscolare, ecc. E nella malattia epatica cronica, è ancora controversa se la ventilazione è insufficiente nei pazienti con cirrosi.
Nel 1982, Fujiwara studiò la funzione polmonare di 22 pazienti con cirrosi scompensata, scoprendo che la capacità vitale del paziente (VC), la capacità residua funzionale (FRC) e il volume di riserva respiratoria (EVR) erano significativamente ridotti, mentre la R / T era leggermente elevata. Non vi è alcun cambiamento nel volume espiratorio forzato (FEV1) di 1 secondo Si ritiene che l'edema interstiziale polmonare nei pazienti con cirrosi causi la compressione meccanica del tessuto polmonare.La funzione di ventilazione insufficiente è la causa principale della compromissione della funzionalità polmonare. Successivamente, Edison et al. È stata studiata la funzione polmonare dei pazienti con cirrosi scompensata e si è riscontrato che la capacità vitale, la massima ventilazione (MVV), la capacità residua funzionale, il volume polmonare totale e la R / T erano significativamente inferiori Si ritiene che i pazienti con cirrosi presentino un'ostruzione evidente. E la mancanza di ventilazione restrittiva è dovuta all'aumento della pressione intra-addominale, all'aumento della pressione diaframmatica, alla diminuzione del volume toracico, all'aumento della pressione e ad altra compressione del tessuto polmonare e atelettasia nei pazienti con ascite.La riduzione del volume espiratorio forzato in 1 secondo è dovuta ai polmoni. L'edema di qualità e la vasodilatazione opprimono la piccola trachea, la chiusura precoce dell'espirazione, in teoria, questi fattori possono portare a una ventilazione inadeguata, è uno dei fattori che causano questa malattia, che è anche dato a pazienti con cirrosi con versamento pleurico Prendendo versamento pleurico, la pressione parziale arteriosa di ossigeno è diminuita significativamente dopo il recupero dell'atelettasia e la diminuzione della pressione parziale di CO2 ha confermato che la cirrosi è accompagnata da pleurica e ascite, infezione secondaria del polmone, edema polmonare e pazienti con malattie circolatorie. L'ipossiemia può essere causata da una marcata carenza nella ventilazione del tessuto polmonare.
Al contrario, alcune persone pensano che l'ipossia non sia causata da una ventilazione insufficiente, perché i pazienti con cirrosi mostrano una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno arterioso senza CO2 elevata, che può anche essere dovuta all'ipossiemia. I pazienti con iperventilazione possono parzialmente compensare la pressione parziale di CO2 nel sangue arterioso non solo non aumenta, ma il declino della PaCO2 e persino l'alcalosi respiratoria, non solo, in alcuni pazienti con cirrosi epatica senza scompenso epatico possono anche essere associati alle arterie Ipossiemia e persino alcune persone hanno scoperto che i pazienti con cirrosi sottoposti a test di funzionalità polmonare sono normali, pertanto la maggior parte degli studiosi ritiene che una ventilazione inadeguata non sia la causa principale dell'ipossiemia nei pazienti con cirrosi.
(2) Disturbo della dispersione: l'applicazione della tecnica di esclusione del gas inerte nei pazienti con sindrome epato-polmonare dimostra che esiste un disturbo nella diffusione dell'ossigeno, che è determinato dalla vasodilatazione polmonare come determinato dalla vasodilatazione polmonare. Dimostra anche che ci sono minuscole vene a forma di ragno nei polmoni all'ovvia vasodilatazione diffusa spugnosa A causa della significativa espansione dei capillari polmonari e dei capillari anteriori, aumenta la distanza di diffusione tra il flusso sanguigno e gli alveoli nella parte centrale dei vasi sanguigni, che impedisce ai gas negli alveoli di entrare nei polmoni. I capillari, che influenzano lo scambio di gas, hanno dimostrato che l'ipossiemia nei pazienti con cirrosi si verifica spesso o peggiora durante l'esercizio fisico Si ritiene che i pazienti abbiano un O2 diffuso o limitato nei polmoni. Agusti et al. Hanno studiato il movimento dei pazienti con cirrosi. L'emodinamica polmonare e lo scambio di gas hanno scoperto che la PaO2 del paziente è diminuita in modo significativo, mentre la PaCO2 è diminuita solo leggermente, si ritiene che questa variazione di gas nel sangue possa essere spiegata da fattori extrapolmonari, infatti i pazienti con cirrosi hanno l'effetto della diffusione di O2. Fattori, ma ancora non sufficienti per spiegare l'ovvia ipossiemia, sebbene i pazienti con sindrome epato-polmonare abbiano vasodilatazione arteriosa, La pressione parziale dell'ossigeno arterioso può essere ridotta durante l'inalazione di aria normale, ma la pressione parziale dell'ossigeno arterioso può essere significativamente aumentata se inalata con ossigeno puro, il che dimostra ulteriormente che, sebbene esista il disturbo di diffusione, deve essere stabilito nella formazione di questa malattia. Il ruolo, ma non il ruolo importante.
(3) Squilibrio della ventilazione / del flusso sanguigno: lo scambio di gas è la funzione biologica più importante del tessuto polmonare. Questo scambio di gas deve essere completamente completato con il rapporto ventilazione / flusso sanguigno appropriato. Condizioni normali (normale stato di riposo dell'adulto) In condizioni fisiologiche, il rapporto ventilazione / flusso sanguigno più appropriato è 0,8 e la variazione del rapporto causata da qualsiasi causa può influenzare lo scambio di gas, l'ipossiemia e la causa dello squilibrio ventilatorio / del flusso sanguigno nei pazienti con sindrome epatopolmonare. È vasodilatazione polmonare e shunt artero-venoso.
1 Vasodilatazione intrapolmonare: la vasodilatazione del polmone è stata patologica e l'angiografia conferma che a causa dell'espansione dei vasi sanguigni nel polmone, non solo è causato il disturbo di diffusione del gas, ma anche perché le molecole di ossigeno nell'aria non possono diffondersi al centro del vaso sanguigno espanso per lo scambio di gas. Il rapporto ventilazione / flusso sanguigno diminuisce e la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue polmonare diminuisce, riducendo il rapporto ventilazione / flusso sanguigno combinato con l'aumento della gittata cardiaca reattiva abbreviando il tempo di flusso sanguigno attraverso la rete capillare, insufficiente ossigenazione e ventilazione eccessiva. Può parzialmente migliorare la PaO2 del paziente, aumentando così la pressione parziale dell'ossigeno negli alveoli, le molecole di ossigeno possono raggiungere parzialmente il centro dei vasi sanguigni dilatati, in modo che la pressione parziale dell'ossigeno arterioso aumenti, quindi alcune persone chiamano questo fenomeno un disturbo di diffusione-perfusione o movimento intrapolmonare - Shunt funzionale venoso, ma non vero shunt intrapolmonare, Krowka ha osservato un gruppo di pazienti con sindrome epato-polmonare, l'88% dell'ipossia verticale, ritenuta dovuta alla gravità, questa vasodilatazione causata da un aumento del flusso sanguigno si è verificata principalmente in Nelle aree polmonari centrali e inferiori, l'ipossiemia è più pronunciata in posizione verticale.
2 shunt artero-venoso: la cirrosi può essere complicata da fistola artero-venosa polmonare e acari del ragno pleurico, può far fluire il sangue polmonare senza scambio di gas, direttamente nelle vene polmonari, causando pazienti con ipossiemia significativa, Questa ipossiemia non può essere corretta dall'inalazione di ossigeno: è un vero shunt intrapolmonare, è stata confermata da istopatologia polmonare, angiografia, ecocardiografia a contrasto bidimensionale, ecc. Attualmente si ritiene che l'applicazione del cast vascolare polmonare sia ancora Per determinare l'evidenza più diretta di shunt artero-venoso, la fistola artero-venosa polmonare è stata inizialmente iniettata da Rydell e Hottbauer per la prima volta nella vascolarizzazione polmonare destra di una sindrome epatica e polmonare di 11 anni in un paziente con una vasta gamma di movimenti. Traffico endovenoso, ci sono molti rapporti di studiosi nazionali e stranieri. Questo perché il ramo del traffico artero-venoso è lo stesso della circolazione collaterale della porta. È originariamente presente ed è chiuso in condizioni normali, ma in condizioni patologiche, A seguito della riapertura dovuta a numerosi fattori quali nervi e fluidi corporei, questo shunt artero-venoso intrapolmonare è la causa principale dell'insufficiente scambio di gas causato da un rapporto ventilazione / flusso sanguigno anomalo. Gli acari del ragno pleurico hanno una piccola quantità di shunt venosi portale-polmonari, sebbene possano anche causare shunt artero-venoso, ma non sono sufficienti per causare evidente ipossiemia.Inoltre, molti studi negli ultimi anni hanno scoperto che alcuni pazienti con cirrosi hanno ancora una piccola quantità di shunt venoso portale-polmonare. Il flusso sanguigno non entra direttamente nella circolazione sistemica attraverso lo scambio di gas alveolare e può anche causare un rapporto di ventilazione / flusso sanguigno anormale, con conseguente scambio di gas insufficiente. Poiché questo shunt è generalmente piccolo, non è sufficiente a produrre ipossiemia più grave, quindi non è importante. fattore.
3 chiusura delle vie aeree: nel 1971, Ruff et al hanno dimostrato che il volume chiuso (CV) e il volume totale di aria chiusa (CC) dei pazienti con cirrosi sono aumentati in modo significativo e il gas intrappolato nel campo polmonare inferiore è aumentato, determinando una ventilazione / portata del sangue molto bassa. Si ritiene che sia causato dalla chiusura delle vie aeree e dalla riduzione della ventilazione.Nel 1984 Furukawa et al hanno misurato 105 pazienti con cirrosi e non hanno riscontrato anomalie nella funzionalità polmonare, ma la maggior parte dei pazienti presentava un volume di flusso anomalo e il volume di aria chiusa è aumentato significativamente, suggerendo vie aeree. La chiusura anticipata, la percentuale di ventilazione / flusso sanguigno diminuita, può anche essere una causa importante di ipossiemia.
Riduzione dell'affinità con ossigeno ed emoglobina: un gruppo di segnalazioni ha rilevato che 15 pazienti con cirrosi (principalmente cirrosi alcolica) pazienti con lieve vasodilatazione vascolare o polmonare sistemica, PaO2 normale, lieve ipocapnia, dissociazione di ossiemoglobina La curva è leggermente spostata verso destra, la diffusione del monossido di carbonio è normale e il lieve rapporto ventilazione / flusso sanguigno è sbilanciato, indicando che la curva di dissociazione dell'ossigeno del paziente viene spostata a destra a causa della diminuzione dell'affinità dell'emoglobina e dell'ossigeno, probabilmente a causa del glicerolo 2,3-difosfato nei globuli rossi. Aumento della concentrazione di estere, ma non è un fattore importante nello sviluppo dell'ipossiemia.
In sintesi, ci sono molti fattori che causano l'ipossiemia, ma è difficile spiegare completamente la patogenesi di questa malattia, poiché i cambiamenti patologici di base dei pazienti sono vasi sanguigni aperti nei polmoni e aperti al traffico artero-venoso, combinati con gli ultimi anni. I risultati dello studio suggeriscono che il disturbo diffuso dell'ossigeno capillare alveolare e polmonare e lo squilibrio della ventilazione / del flusso sanguigno possono esistere contemporaneamente, che è la principale causa di ipossiemia in questa malattia.Altri fattori possono aggravare l'ipossia, che è un fattore secondario. Pertanto, potrebbe essere il risultato della combinazione dei suddetti fattori.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome epatopolmonare
A causa di varie urgenze, la malattia epatica cronica può essere associata ad anomalie vascolari polmonari e l'ipossiemia arteriosa può causare la sindrome epato-polmonare, quindi il trattamento attivo ed efficace della malattia epatica primaria è la base per la prevenzione di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome epatopolmonare Complicazioni ragno ascite
I pazienti possono apparire: palmo del fegato, epatosplenomegalia, acari del ragno, ascite; a causa dell'ipossiemia, il paziente è passato da supino a in piedi con palpitazione, senso di costrizione al torace, respiro corto.
Sintomo
Sintomi della sindrome epatopolmonare Sintomi comuni Astragalo, ascite, ragno, espettorato, espettorato, supino, respiratorio, fegato, palma e polmone, fegato qi, dispnea polmonare, clubbing (punta)
Poiché la sindrome epato-polmonare è una triade di vasodilatazione polmonare e insufficiente ossigenazione arteriosa causata da malattia epatica primaria, le sue manifestazioni cliniche sono principalmente malattie del fegato e lesioni polmonari.
1. Manifestazioni cliniche della malattia epatica primaria: la sindrome epato-polmonare può verificarsi in varie malattie del fegato, ma la malattia epatica cronica è la più comune, in particolare la cirrosi causata da varie cause come la cirrosi criptogenetica, la cirrosi alcolica, l'epatite epatica Indurimento, cirrosi post-necrosi e cirrosi biliare, la maggior parte dei pazienti (circa l'80%) vede le manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato, e in questo modo mancano i sintomi respiratori, le manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato a causa della causa, il decorso della malattia E il grado di danno e complicanze delle cellule del fegato è diverso, ma le manifestazioni cliniche più comuni sono palma da fegato, acari del ragno, ittero, fegato e milza, ascite, sanguinamento gastrointestinale, disfunzione epatica, ecc., Ma con il fegato Non esiste una correlazione significativa tra la sindrome polmonare e alcuni pazienti con malattia epatica clinicamente stabile possono anche manifestare manifestazioni cliniche di declino progressivo della funzionalità polmonare, in base a dati che dimostrano che nei pazienti con malattia epatica cronica compaiono acari del ragno in pazienti con cirrosi, suggerendo che potrebbero esserci vasi polmonari. Cambiamenti anormali nel letto e persino alcune persone pensano che con il corpo calloso del ragno sia evidente la vasodilatazione sistemica e polmonare, i disturbi dello scambio di gas sono gravi, suggerendo che potrebbe essere una vasodilatazione polmonare Foglio dell'epidermide.
2. Manifestazioni cliniche di disfunzione polmonare: poiché i pazienti con questa malattia non hanno patologie cardiopolmonari primarie, la maggior parte dei pazienti (dall'80% al 90%) sviluppa gradualmente manifestazioni respiratorie sulla base di varie malattie del fegato, come cianosi, difficoltà respiratorie, espettorato Dito (punta), ipossia ortostatica, platypnea, ecc. Tra questi, la dispnea progressiva è il sintomo polmonare più comune della sindrome epatopolmonare. Binay et al ritengono che la cianosi sia l'unico segno clinico affidabile, la respirazione supina, L'ipossia ortostatica è la manifestazione più caratteristica di intrinseco. Non vi è alcun segno positivo evidente nell'esame polmonare.Alcuni pazienti (circa il 16% -20%) possono lamentare dispnea da esercizio in assenza di manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato. Le cliniche in visita dovrebbero essere prestate attenzione al fine di prevenire diagnosi errate: Gaozhi et al. Domestici hanno riferito che due pazienti con sindrome epato-polmonare sono stati trattati con cianosi, agitati dopo l'attività e mancanza di respiro. Sono state riscontrate manifestazioni cliniche di cirrosi (come la palma del fegato). Acari di ragno, epatosplenomegalia, ascite), che sono favorevoli alla diagnosi di questa malattia, come i pazienti con malattia epatica con altre malattie polmonari (come bronchite cronica, enfisema e polmonite, versamento pleurico, ecc.) Possono coesistere con la sindrome epatopolmonare, è possibile Dovrebbero essere identificati sintomi respiratori evidenti e studi di dati hanno dimostrato che i pazienti con sindrome epato-polmonare richiedono in media da 2 a 7 anni dalla dispnea iniziale a una diagnosi definitiva e circa il 18% dei pazienti ha una chiara diagnosi di malattia epatica. Difficoltà a respirare
(1) Ipossia ortostatica (ortodeossidazione): la PaO2 è diminuita di> 10% quando il paziente è passato dalla posizione supina alla posizione eretta.
(2) platypnea: palpitnea, senso di costrizione toracica, respiro corto e sintomi di miglioramento nei pazienti con posizione supina Secondo Krowka, circa l'80% al 90% della sindrome epato-polmonare Le due manifestazioni precedenti sono dovute al fatto che la vasodilatazione polmonare dei pazienti con sindrome epato-polmonare si distribuisce principalmente nei campi polmonari medio e inferiore. Quando il paziente si trova dalla posizione supina alla posizione eretta, il flusso sanguigno al centro e ai polmoni inferiori aumenta a causa della gravità, che è aggravata. Causato da ipossiemia, sebbene le due prestazioni sopra menzionate non siano specifiche della sindrome epato-polmonare, suggerisce che i pazienti presentino evidenti anomalie nella vascolarizzazione polmonare. Ad esempio, i pazienti con varie patologie epatiche presentano queste due manifestazioni e devono essere eseguiti ulteriori esami per confermare .
Esaminare
Esame della sindrome epatopolmonare
Analisi dei gas nel sangue: l'ipossiemia è il cambiamento patofisiologico di base della sindrome epato-polmonare, quindi l'analisi dei gas nel sangue è necessaria per la diagnosi di questa malattia. Nei pazienti con malattia epatica senza malattia cardiopolmonare primaria, se c'è un'ipossiemia evidente, indica la malattia. La diagnosi è principalmente la seguente: pressione parziale di ossigeno arterioso (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturazione di ossigeno nel sangue (SaO2) <94%, gradiente di ossigeno nel sangue arterioso alveolare (> 4,53 kPa o 34 mmHg), paziente Alcalosi respiratoria dovuta a ipossia: come una ridotta pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso (PaO2), pH elevato, è attualmente considerata un prerequisito per il declino della PaO2, ma alcune persone pensano che il gradiente di ossigeno nel sangue arterioso alveolare possa essere più sensibile .
1. Misurazione della funzione polmonare: può misurare la capacità vitale, la massima ventilazione, la capacità residua funzionale, il volume polmonare totale, il volume della riserva respiratoria, R / T, il volume espiratorio forzato 1s, la diffusione del monossido di carbonio polmonare, ecc., Senza evidente torace, ascite Sebbene il volume polmonare e il volume espiratorio dei pazienti con sindrome epato-polmonare possano essere sostanzialmente normali, vi è ancora un cambiamento significativo nella quantità di diffusione. Anche se l'emoglobina è corretta, è ancora anormale. In generale, la malattia del fegato si sviluppa nella fase avanzata e presenta disfunzione polmonare, che può essere espressa come polmone Riduzione del volume d'aria, aumento della resistenza delle vie aeree, compromissione della funzione di diffusione del gas, ecc., Devono essere controllati quando i test di funzionalità polmonare rilevano un aumento della resistenza espiratoria; come espettorato-antitripsina e fenotipo per distinguere tra cirrosi ed enfisema esiste.
2. Esame radiografico : la radiografia del torace del paziente generale può non presentare anomalie evidenti e alcuni pazienti possono presentare un miglioramento dell'ombra interstiziale a doppio campo sub-polmonare, principalmente come segue:
(1) La struttura interstiziale dei polmoni è aumentata e migliorata.
(2) piccole ombre miliari diffuse dominate dai seguenti campi polmonari.
(3) espansione dell'arteria polmonare.
Alcune persone pensano che i noduli basali o noduli reticolari siano manifestazioni di vasodilatazione nei polmoni, ma questo danno è difficile da trovare nell'autopsia.La manifestazione tipica dell'esame a raggi X è da 1,3 a 1,6 mm alla base del polmone. Ombre nodulari nodulari o reticolari di dimensioni moderate, dal 5% al 13,8% nei pazienti con malattia epatica cronica e dal 46% al 100% nei pazienti con HPS, ma questa performance non è considerata È specifico e può anche essere presente nella fibrosi polmonare o nelle malattie granulomatose, che possono essere distinti dai test di funzionalità polmonare, dall'angiografia o dall'esame TC.
3. TC: può mostrare vasodilatazione distale e vi sono un gran numero di rami periferici anormali e può escludere altre cause di ipossiemia, come enfisema o fibrosi polmonare, ma i cambiamenti di cui sopra non sono specifici, le persone esistenti Si suggerisce che la ricostruzione di immagini vascolari polmonari mediante CT spirale tridimensionale di ricostruzione potrebbe essere un punto caldo in futuro e ha la stessa precisione dell'angiografia polmonare selettiva nel distinguere le anomalie artero-venose visibili.
4. Ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto: l' ecocardiografia bidimensionale con contrasto potenziato dal contrasto è il metodo preferito per l'esame non invasivo della dilatazione vascolare nel polmone.Questo metodo è stato inizialmente applicato ai pazienti con cirrosi da Hind e Wong et al. Rilevazione della vasodilatazione polmonare, il principio è: l'agitazione fisiologica della soluzione salina e del colorante verde indocianina può produrre microbolle da 60 ~ 90 μm, dopo l'iniezione dalle microbolle della vena periferica dal cuore destro attraverso i vasi polmonari dilatati depositati nell'atrio sinistro, in circostanze normali La bolla viene inalata negli alveoli quando passa attraverso il letto capillare (da 8 a 15 μm di diametro) o si dissolve nel sangue e non può apparire nell'atrio sinistro. Questo metodo si basa sul tempo in cui la microbolla appare nell'atrio sinistro per distinguere tra shunt intracardiaco e intrapolmonare. La deviazione, lo shunt intracardiaco da destra a sinistra può apparire microbolle nell'atrio sinistro immediatamente dopo la comparsa di microbolle nell'atrio destro. Se vi è telangiectasia anteriore nel polmone, le microbolle compaiono dopo 4-6 cicli cardiaci nell'atrio destro. Nell'atrio sinistro, il metodo consiste nel somministrare al paziente un'iniezione endovenosa di verde indocianina: quando le microbolle compaiono nell'atrio destro, un ecocardiogramma bidimensionale può produrre un'eco istantanea o un'ombra simile a una nuvola nell'atrio destro. I cambiamenti sopra riportati negli ultrasuoni nell'atrio sinistro dopo 3-6 cicli cardiaci, suggerendo che vi è una vasodilatazione polmonare e il risultato negativo può sostanzialmente escludere la diagnosi di sindrome epato-polmonare.Questo metodo è più della pressione parziale dell'ossigeno arterioso e della scansione polmonare. Attualmente il metodo di screening più adatto è sensibile, ma il difetto è che è impossibile determinare la parte specifica del vaso sanguigno malato e che il grado di shunt non può essere valutato. Recentemente, è più facile rilevare la microbolle mediante ecocardiografia bidimensionale transesofagea e può essere determinata La distribuzione nei bronchi, che viene utilizzata per localizzare la vasodilatazione nel polmone, avviene nella parte superiore o inferiore del polmone.
5. Angiografia polmonare: è una tecnica diagnostica traumatica, anche se presenta alcuni rischi, ma è ancora considerata lo standard di riferimento per determinare le alterazioni e la localizzazione vascolari polmonari e non solo può distinguere l'ipossiemia da sindrome epatopulmonare e l'embolia polmonare. L'ipossiemia può anche fornire una base per la scelta del trattamento chirurgico per i pazienti con sindrome epato-polmonare. Se il danno vascolare polmonare è relativamente isolato, si può prendere in considerazione l'embolia polmonare selettiva o la lobectomia. La malattia vascolare polmonare può avere i seguenti tre tipi. Prestazioni: dilatazione diffusa simile al ragno di tipo I, più comune nella fase iniziale della sindrome epato-polmonare, questa fase ha una buona risposta all'ossigeno puro; dilatazione dell'arteria cavernosa di tipo II, localizzata principalmente nella parte inferiore del polmone, più comune nella fase intermedia della sindrome epatopulmonare, in questo periodo La reazione all'ossigeno puro è limitata; movimento polmonare diretto di tipo III, traffico venoso, può essere visto a livello del ilare o alla base del polmone, con scorpione isolato o ombre squamose, simili a malformazioni artero-venose, ipossia clinicamente grave, cianosi Ovviamente, non vi è alcuna risposta al puro assorbimento di ossigeno: Gao Zhi et al. Domestico credono che la sensibilità dell'angiografia polmonare non sia buona come quella dell'ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto e delle seguenti scansioni polmonari. Alcune persone avranno anche angiografia polmonare. I tipi sono riassunti come segue: dilatazione pre-capillare diffusa di tipo I, angiografia mostra un'immagine simile a un ragno o spugnosa (l'inalazione di ossigeno al 100% può causare l'aumento di PaO2), malformazione arteriosa locale intermittente di tipo II o formazione di diramazioni, angiografia Viene mostrato come un'immagine sacrale o grumosa isolata (l'inalazione di ossigeno al 100% ha scarso effetto sulla PaO2). Lo svantaggio è che l'angiografia polmonare non mostra piccole malformazioni artero-venose periferiche e può produrre risultati falsi negativi.
Scansione polmonare da albumina a coagulazione gigante con etichetta a 6,99m m (99mTc-MAA) : il principio di questo metodo è lo stesso di quello dell'ecocardiografia bidimensionale con contrasto di microbolle, che utilizza albumina macrogel con un diametro delle particelle superiore a 20μm, in condizioni normali Non può passare attraverso la rete capillare, tutte le sostanze di scansione polmonare sono concentrate nella vascolarizzazione dei polmoni, ma la vasodilatazione polmonare e lo shunt artero-venoso polmonare possono attraversare e depositare nel fegato, nel cervello e nei tessuti renali, usando questo metodo La scansione dei radionuclidi è in grado di rilevare semiquantitativamente la vasodilatazione polmonare e lo shunt intrapolmonare e può tenere traccia dei cambiamenti della condizione Abrams et al. Ritengono che l'HPS sia in grado di valutare l'ipossia nei pazienti con cirrosi con HPS con malattia polmonare primaria. L'entità dell'impatto del sangue aiuta a determinare se il trapianto di fegato è un trattamento, perché l'ipossiemia causata da una grave malattia polmonare primaria è una controindicazione al trapianto di fegato, ma i risultati negativi non escludono completamente l'HPS.
7. Manometria del catetere endovenoso: gradiente di pressione venosa polmonare (HVPG), pressione arteriosa polmonare media (PAP) e pressione di incarcerazione capillare polmonare (PCWP) possono essere misurate mediante cateterizzazione venosa epatica e polmonare per comprendere la presenza o l'assenza di ipertensione polmonare, Binay Uno studio su 3 pazienti con sindrome epato-polmonare ha mostrato resistenza vascolare polmonare (PAR) e valori di PCWP erano inferiori rispetto a quelli con ecocardiografia ecocardiografica negativa.
8. Cambiamenti patologici: è l'indicatore più affidabile per la diagnosi di HPS. I cambiamenti patologici di base sono la vasodilatazione polmonare, caratterizzata da telangiectasia anteriore massiva diffusa o formazione di rami di traffico artero-venoso discontinuo, insufficienza epatica fulminante e malattia epatica cronica allo stadio terminale. I pazienti hanno dimostrato vasodilatazione polmonare, un tipo di cambiamento strutturale è la teleangectasia anteriore adiacente alla normale unità di scambio del gas polmonare e l'altro è un grande ramo artero-venoso lontano dall'unità di scambio del gas polmonare. I vasi sanguigni anomali e la loro relazione e i percorsi possono distinguere solo grandi shunt ed emangiomi dai grandi esami e microscopia della luce dei tessuti. È più facile trovare percorsi anatomicamente anormali (compresi i cambiamenti nei piccoli vasi sanguigni), applicazioni come Fritts Il radionuclide Kr85 viene dissolto per via endovenosa in un colorante idrosolubile e il rapporto tra il sangue arterioso kr85 e il colorante può essere analizzato per stimare lo shunt. Il metacrilato può essere utilizzato per ricerche più dettagliate sulla colata vascolare.
9. Altri esami: i test biochimici del sangue mostrano spesso disfunzione epatica, ma il grado non è proporzionale allo sviluppo della sindrome epato-polmonare, ai test di funzionalità epatica, alla classificazione delle proteine, ai marcatori virologici e ad altri elementi di esame delle malattie del fegato e altri gastroscopi sono ancora disponibili per la scoperta. La presenza di ipertensione portale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della sindrome epato-polmonare
Criteri diagnostici
Allo stato attuale, non esiste uno standard uniforme per la diagnosi di HPS: la diagnosi deve basarsi su manifestazioni cliniche e le prove di imaging della vasodilatazione polmonare devono essere diagnosticate.
1.Rodriguer-Roisin è uguale ai criteri diagnostici per HPS nel 1992.
(1) Esiste una malattia epatica cronica e nessuna grave disfunzione epatica.
(2) Nessuna malattia cardiopolmonare, l'esame radiografico del torace è normale o accompagnato da ombre nodulari sulla base del polmone.
(3) Scambio anormale di gas polmonare, aumento del gradiente di ossigeno alveolare-arterioso (≥20kPa), può presentare ipossiemia.
(4) Ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto e / o scansione della perfusione polmonare L'angiografia polmonare dimostra la presenza di vasodilatazione polmonare e / o cortocircuito vascolare intrapolmonare e le manifestazioni cliniche come l'ipossia ortostatica e la mancanza di respiro sono importanti indicatori di riferimento. .
2. Chang SW è uguale ai criteri diagnostici per la malattia nel 1996.
(1) Disfunzione epatica.
(2) Ipossiemia, differenza di pressione parziale di ossigeno arterioso gas alveolare [P (Aa) O2] ≥2,67kPa o ipossia ortostatica in posizione di riposo respirando aria.
(3) Dilatazione vascolare nei polmoni.
3. Krowka è uguale al 1997. Quando i pazienti hanno ipertensione portale, acari del ragno e clubbing, suggeriscono fortemente la diagnosi di questa malattia e sono necessari esami pertinenti per confermare la diagnosi I criteri per la diagnosi sono:
(1) La scansione 99mTc-MAA, l'ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto, l'angiografia polmonare, ecc. Hanno confermato la presenza di telangiectasia intrapolmonare.
(2) Malattia epatica cronica e ipossiemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).
Gaozhi domestico è uguale al 1998. La diagnosi di questa malattia si basa sull'epatosplenomegalia del paziente, sull'ascite, sul palmo del fegato, sugli acari del ragno, sulla dispnea da sforzo, sulla respirazione supina e sull'ipossia ortostatica La radiografia del torace mostra l'interstiziale della base polmonare. E la struttura vascolare è aumentata, può essere irregolare o nodulare, ombra nodulare reticolare, CT mostra vasodilatazione polmonare basale, aumento del ramo vascolare polmonare, l'analisi dei gas nel sangue non ha necessariamente un'ipossiemia grave, ma alveolare-arteriosa Aumento del gradiente di ossigeno ≥ 20 kPa, l'82% dei test di funzionalità polmonare presenta un'analisi completa dei disturbi della diffusione, oltre alla necessità di un esame del flusso incrociato, come scansione 99mTc-MAA, ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto, angiografia polmonare, ecc. Tuttavia, quest'ultimo non è così sensibile come i primi due perché la dilatazione dei piccoli vasi sanguigni nel polmone non si manifesta necessariamente nell'angiografia.
Binay et al. Ritengono che i pazienti con cirrosi non abbiano cianosi, acrobazie e acari di ragno, analisi dei gas nel sangue arterioso, PaO2 e test di funzionalità polmonare siano normali e che i pazienti con ecocardiografia ecocardiografica positiva abbiano sviluppato vasodilatazione polmonare. Per la sindrome epatopolmonare "subclinica", deve essere prestata attenzione clinica.
Diagnosi differenziale
Prima di tutto, è necessario escludere le malattie cardiopolmonari originali dei pazienti con malattie epatiche, come enfisema ostruttivo cronico, infezione polmonare, polmonite interstiziale, silicosi, ecc., Ed è necessario escludere la cirrosi con ipertensione polmonare, versamento pleurico, infezione secondaria, interstiziale Edema polmonare, atelettasia, sindrome da iperventilazione, ecc., I pazienti con sindrome epato-polmonare possono anche in concomitanza con le malattie sopra menzionate, ma hanno anche bisogno di un esame attento e meticoloso per facilitare l'identificazione.
