microlitiasi alveolare
Introduzione
Introduzione alla microlitiasi alveolare La microlitiasi alveolare polmonare (PAM) è una malattia rara in cui sono presenti calcoli distribuiti diffusamente contenenti calcio e fosforo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,007% -0,008% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare, insufficienza respiratoria
Patogeno
Cause della microlitiasi alveolare
La causa di questa malattia non è nota.
Malattia metabolica sistemica (30%):
Il paziente non aveva una storia di infezione cronica, storia di allergie o storia professionale. Si pensa che possa essere la prestazione polmonare delle malattie metaboliche sistemiche, ma gli indicatori strettamente correlati di calcio e fosforo sono normali negli esami del sangue. Se il metabolismo locale del calcio e del fosforo dell'alveolare è anormale a causa dell'infezione virale, ma il virus correlato non è mai stato isolato dal tessuto polmonare.
Eredità recessiva cromosomica (40%):
Secondo la teoria della genetica molecolare, i tratti biologici sono strettamente correlati al metabolismo biologico: qualsiasi processo metabolico è un processo biochimico Le caratteristiche genetiche di un organismo vivente dipendono dall'ordine dei nucleotidi sul filamento di DNA cromosomico. Una vasta gamma di corpuscoli di calcio e fosforo si deposita negli alveoli di questa malattia, che può essere causata dallo "fuori controllo" dei geni regolatori biochimici. Se si verifica un errore minore nel codice genetico o nella password, il gene mutato può essere trasmesso alla prole attraverso il genitore del parente stretto.
Congenito (10%):
La malattia può anche essere causata da anomalie nel metabolismo del calcio e del fosforo nel polmone congenito.
patogenesi
La malattia invade principalmente i polmoni, esame microscopico: i polmoni diventano duri, solidi e il peso aumenta, alcuni fino a 4000 grammi, i polmoni non vengono collassati dal torace, affondando nell'acqua, tagliando i polmoni, sentendo l'attrito della sabbia Esposto alla distribuzione diffusa di pietre di sabbia fine, pietre di sabbia con più polmoni nella parte inferiore dei polmoni, ma l'80% degli alveoli ha tali pietre nei casi più gravi, esame microscopico: diametro del microcalcolo 0,02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% Gli alveoli contengono oggetti simili a pelle di cipolla, la maggior parte dei quali sono densamente calcificati.La singola pietra ha una struttura circolare a piastra concentrica, macchiata con SE o PAS, e la parte centrale è scura scuro. I componenti principali della pietra sono fosfato di calcio e piccole quantità. Sale carbonato di calcio, c'è uno spazio interstiziale simile al cordone fibroso tra le pietre, infiltrazione di macrofagi intorno alla pietra, nessuna reazione infiammatoria nella fase iniziale, diversi gradi di infiltrazione dei leucociti nella fase avanzata, alcuni possono vedere diversi gradi di fibre interstiziali di.
Prevenzione
Prevenzione della microlitiasi alveolare
Per evitare o ridurre la polvere, l'inalazione di fumo, evitare il fumo attivo e passivo, in modo da non aggravare il danno polmonare, prevenire e sollecitare il trattamento del raffreddore, del tratto respiratorio inferiore e delle infezioni polmonari, l'ossigenoterapia deve essere somministrata all'ossigenoterapia familiare per ritardare l'ipertensione polmonare e cronica Il verificarsi di malattie cardiache polmonari.
Complicazione
Complicanze della microlitiasi alveolare Complicanze ipertensione polmonare insufficienza respiratoria
Dopo diversi anni, dieci o decenni dopo, si sviluppò gradualmente in ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare cronica e insufficienza respiratoria.
Sintomo
Sintomi della microlitiasi alveolare Sintomi comuni Suoni respiratori espettorato basso espettorato purulento espettorato secco tosse espettorato sangue breve dispnea eritrocitosi insufficienza respiratoria senso di costrizione toracica
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età e in letteratura è stato riferito che si manifesta da neonati a bambini all'età di 90 anni, ma la maggior parte si manifesta tra i 20 ei 30 anni. Le donne sono segnalate all'estero più degli uomini e le donne rappresentano circa il 60%. La femmina è di 3: 1. È stato riportato che la malattia ha una certa regione. È esemplificata l'elevata incidenza della malattia in Turchia, la malattia è cronica e progressiva e non vi è alcun sintomo nella fase iniziale e durante l'esame fisico di routine si riscontra che possono verificarsi lievi tosse secca e senso di oppressione al torace. I sintomi, generalmente non prestano attenzione, con lo sviluppo della malattia, compaiono gradualmente oppressione toracica, mancanza di respiro, difficoltà respiratorie dopo attività, aumento della tosse, accompagnato da una piccola quantità di espettorato mucoso, l'emottisi è rara, i sintomi tardivi aggravati, difficoltà respiratorie a riposo, cianosi Entrambi sono evidenti e può verificarsi eritrocitosi secondaria; come infezione polmonare secondaria, ci sono febbre, tosse, espettorato purulento, emottisi e altri sintomi, i segni precoci sono spesso assenti, mentre la malattia progredisce, il respiro del polmone suona Può verificarsi una voce bassa e scoppiante, l'auscultazione nei polmoni può avere voci dopo l'infezione, dopo diversi anni, dieci o decenni dopo, si è gradualmente sviluppata in ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare cronica e insufficienza respiratoria.
Esaminare
Esame della microlitiasi alveolare
Talvolta si osservano calcoli microscopici nell'espettorato o nel liquido di lavaggio broncoalveolare (BALF).
1. L'esame di imaging è il mezzo principale per diagnosticare questa malattia: PAM ha le seguenti caratteristiche specifiche sui raggi X:
(1) Piccoli noduli con distribuzione diffusa dei due polmoni, diametro <1 mm, alta densità, bordi chiari, ma forma irregolare.
(2) La densità e la distribuzione dei noduli sono prominenti nei campi polmonari medio e inferiore e la zona centrale è prominente Quando le lesioni si sovrappongono, è possibile visualizzare il vetro smerigliato o le ombre traballanti.
(3) Le lesioni possono non cambiare in modo significativo per molti anni, ma possono anche aumentare leggermente: un piccolo numero di pazienti tossisce calcoli e vede meno lesioni.
(4) Successivamente, può causare diversi gradi di fibrosi, enfisema e sangue polmonare, che alla fine portano a ipertensione polmonare e malattie cardiache polmonari croniche.
(5) può essere pneumotorace spontaneo, la radiologia spesso suddivisa in leggera, media e pesante in base all'estensione e alla densità della lesione.
1 Lieve: le radiografie del torace presentano punti calcarei larghi e simili a sabbia o a stella nei campi polmonari medio e inferiore I confini tra i punti sono chiari, i campi polmonari superiori sono chiari, la trama sottile delle fibre calcaree è verso l'alto, la radiazione esterna, l'ombra ilare Normale, diaframma, angolo delle costole, angolo palpebrale e contorno dell'ombra del cuore sono chiaramente identificabili.In questo momento, non ci sono sintomi clinici e l'esame di laboratorio di routine e l'esame della funzione polmonare sono per lo più normali.
2 moderato: dal secondo spazio intercostale, è caratterizzato da macchie di calcio diffuse simili a sabbia fine, che sono evidenti nei campi polmonari interni e inferiori.La trama sottile del calcio è radialmente dall'ilo e verso l'alto e i punti di calcio non sono ancora fusi. I margini del cuore sinistro e destro sono stati parzialmente coperti.In questo momento, la maggior parte di essi ha solo lievi sintomi clinici e la funzione polmonare ha un disturbo della funzione di ventilazione, la PaO2 è ridotta e la P (Aa) O2 è aumentata.
3 Grave: l'intero campo polmonare è densamente simile a sabbia o a punti calcarei simili a stelle, specialmente nei campi polmonare medio e inferiore.L'area apicale è aumentata in trasparenza a causa della relazione dell'enfisema vescicolare.La trama sottile del calcio è alla punta del polmone e intorno. Le radiazioni, la forma del cuore, l'angolo delle costole, il profilo della sezione trasversale scomparvero, persino una sfocatura, i linfonodi ilari non erano gonfiati.
Un piccolo numero di pazienti con pellicole radiografiche hanno mostrato ombre lamellari diffuse ad alta densità e alterazioni reticolari, che devono essere confermate dalla TC toracica, mentre la TC toracica e la HRCT possono mostrare chiaramente ombre micro-calcolari miliare, ad alta densità e chiare ai bordi. Si può vedere che l'ispessimento del setto interlobulare, la fibrosi e il coinvolgimento viscerale adiacente.
2. Test della funzionalità polmonare: anche i cambiamenti della funzione polmonare sono graduali e non vi è alcuna anomalia nella funzionalità polmonare precoce Man mano che la malattia progredisce, possono comparire gradualmente disfunzione ventilatoria, disfunzione diffusa e ipossiemia, ulteriore peggioramento e limitazioni. Disfunzione di ventilazione, avanzata in insufficienza respiratoria.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di microlitiasi alveolare
Secondo la storia della malattia e le caratteristiche dell'imaging, la diagnosi di questa malattia non è generalmente difficile: pochissimi pazienti hanno bisogno di espettorato, ossa ottenute con BALF o confermate da biopsia polmonare con broncoscopia a fibre ottiche.
Poiché alcune malattie hanno simili piccoli noduli diffusi o ombre miliari sui raggi X, questa malattia deve essere diagnosticata con le seguenti malattie.
1. Tubercolosi miliare: sintomi di tubercolosi, come febbre alta, affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, malattia acuta, radiografie del torace a raggi X nella fase acuta della distribuzione diffusa di dimensioni, densità, distribuzione di tre miglio uniforme, leggermente limpido La forma dell'ombra è molto più bassa di quella del microlitico alveolare; la tubercolosi polmonare ematogena subacuta e cronica disseminata, la dimensione dei due campi polmonari superiori e medi e la densità delle lesioni sono molto diverse dalla microlitiasi alveolare.
2. Polmone che succhia la polvere: la malattia ha una storia di inalazione di polvere di silicio, la dimensione dei noduli a raggi X nei polmoni varia e le ombre fibrose simili a maglie sono incluse. Le lesioni sono coerenti con la direzione bronchiale, silicosi allo stadio I, ingrossamento del linfonodo ilare; silicosi di stadio III, I noduli sacrali congiuntivali compaiono spesso nella parte superiore di entrambi i polmoni.
3. Emosiderosi polmonare idiopatica: questa malattia è più comune nei bambini, con emottisi ripetuta, respiro corto, febbre, ipossia e cianosi I polmoni possono avere una densità più chiara e ombre nodulari di dimensioni diverse. E infiltrazioni traballanti, dopo l'arresto dell'emottisi, l'ombra può essere gradualmente assorbita, lasciando una piccola quantità di maglia, ombra fibrosa.
