papulosi atrofica maligna
Introduzione
Introduzione alla papulosi atrofica maligna La malattia è anche nota come malattia di Dego, sindrome di Kohlmeier-Degos, arteriolartrombosi cutanea e gastrointestinale letale. La malattia è una malattia della piccola endometrite arteriosa nell'intestino della pelle o in altri organi e quindi della trombosi.La causa è ancora sconosciuta Si pensa che sia correlata all'eredità autosomica dominante, anomalia autoimmune e ridotta attività fibrinolitica e infezione da lentivirus. Circa 1/3 dei casi presenta solo danni alla pelle. Circa il 20% dei casi riguarda il sistema nervoso centrale e casi rari possono interessare occhi, cuore, reni e vescica e le IgA possono essere significativamente elevate. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: più comuni nei giovani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sangue nelle feci, peritonite
Patogeno
Cause di papulosi atrofica maligna
Causa della malattia:
La causa di questa malattia non è nota e si ritiene che sia correlata all'eredità autosomica dominante, all'anomalia autoimmune e alla ridotta attività fibrinolitica e all'infezione da lentivirus.
patogenesi:
La patogenesi non è ancora chiara: alcuni studiosi ritengono che sia correlato all'eredità autosomica dominante, anomalia autoimmune e ridotta attività fibrinolitica e infezione da lentivirus.
Istopatologia:
Le lesioni principali sono una piccola endometrite arteriosa nel tessuto adiposo subdermico e sottocutaneo, gonfiore e iperplasia delle cellule endoteliali, ispessimento della parete dovuto alla deposizione di sostanze PAS-positive, trombosi, con conseguente infarto ischemico, ulcera a cuneo, membrana media La membrana esterna è generalmente inalterata, la membrana elastica interna è normale, le fibre di collagene nell'area ischemica sono gonfie, degenerazione o necrosi progressiva, e infine completamente fibrotiche e atrofiche.Possono esserci depositi di mucina nelle lesioni precoci e solo nei tessuti circostanti nella fase avanzata. Si può vedere che l'intestino tenue è distribuito sotto l'ulcera all'infarto, la cicatrice bianca o la perforazione, e i suoi cambiamenti istopatologici sono gli stessi del danno cutaneo.
Prevenzione
Prevenzione della papulosi atrofica maligna
Rafforzare l'assistenza infermieristica e la nutrizione per migliorare la resistenza e l'immunità del paziente, prevenire l'isolamento delle infezioni, ridurre al minimo il contatto con agenti patogeni, evitare parenti stretti, condurre esami prematrimoniali e consulenza sulla fertilità.
Complicazione
Papulosi atrofica maligna Complicanze, sangue nelle feci, peritonite
Colica addominale e sangue nelle feci dopo danno intestinale e, infine, a causa dello sviluppo di perforazione e peritonite intestinali multiple, il danno oculare alla congiuntiva può presentare placca avascolare bianca, ischemia coroidea e retinica, diplopia, edema del disco ottico e atrofia ottica .
Sintomo
Papulosi atrofica maligna sintomi comuni indigestione squamosa papule costipazione diarrea
Il maschio più giovane ha la più alta incidenza, di solito coinvolge la pelle e l'intestino, mentre la pelle è spesso la prima. Circa 1/3 dei casi ha solo danni alla pelle. Circa il 20% dei casi riguarda il sistema nervoso centrale. Gli occhi non comuni possono ancora colpire occhi, cuore e reni. E la vescica, ecc., Il danno cutaneo è principalmente distribuito nel tronco e negli arti, specialmente nell'estremità prossimale della schiena e degli arti, ma la faccia, le mani e i piedi sono inferiori, il danno primario è una papula rossa edematosa emisferica con un diametro di 2 ~ 15 mm e alcuni danni persistono nel corso della malattia. L'esistenza o l'assorbimento scompare, lasciando poca atrofia della pelle bianca e la maggior parte della necrosi centrale, ulcerazione, lasciando la pelle bianca con atrofia, con squame grigio-bianche, bordi stretti del bordo alto o con capillari espansi I vasi sanguigni, i danni compaiono in lotti, in pochi, più di cento, distribuzione sparsa, minore integrazione reciproca, generalmente nessun sintomo, possono durare per mesi o anni, da 3 settimane a 10 anni dopo la comparsa di danni alla pelle Il danno intestinale si verifica principalmente nell'intestino tenue, nell'intestino crasso, nel mesentere e nello stomaco. Inoltre, è presente una storia di attacchi insidiosi. Nella fase iniziale possono verificarsi solo indigestione, diarrea o costipazione e possono verificarsi crampi addominali. Il sangue, e infine a causa dello sviluppo della perforazione intestinale multipla e della peritonite, quindi la prognosi è scarsa, laparotomia, può essere trovata sulla punta dell'ago ovoidale multiplo della parete intestinale fino a un diametro di 2 cm sotto la cicatrice atrofica bianca sierosa, pazienti senza danno intestinale Tra questi, dal 33% al 50% non ha conseguenze gravi: il danno agli occhi è nelle palpebre La congiuntiva può presentare placche avascolari bianche, degenerazione ischemica coroidale e retinica, diplopia, edema del disco ottico e atrofia ottica.
Esaminare
Esame della papulosi atrofica maligna
Le immunoglobuline sono notevolmente elevate dalle IgA, con livelli elevati di fibrinogeno e test di aggregazione piastrinica positivi, inoltre non vi sono generalmente risultati positivi.
Biopsia tissutale, le lesioni principali sono piccola endometrite arteriosa nel derma inferiore e tessuto adiposo sottocutaneo.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della papulosi atrofica maligna
Secondo le manifestazioni cliniche e l'esame istopatologico possono essere confermati.
A volte deve essere differenziato dalla papulosi simile al linfoma, dalla pitiriasi acuta simile al lichene simile al lichene e alla vasculite allergica della pelle.
