Scleredema negli adulti
Introduzione
Introduzione allo scleredema adulto L'adultocleredema (adultcleredema) è una malattia rara caratterizzata dall'improvvisa comparsa di rigidità simmetrica diffusa della pelle, che si verifica dopo malattie infettive e può essere alleviata dopo diversi anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale acuta
Patogeno
Cause di scleredema adulto
(1) Cause della malattia
La causa non è nota: secondo la maggior parte dei pazienti che sviluppano malattie infettive (tra cui faringite, impetigine, cellulite, morbillo, parotite, ecc.), Più della metà di essi è infettata dallo streptococco e se questa malattia è una reazione allergica. Le prestazioni, o un processo autoimmune o un disturbo tossico causato dalle tossine microbiche nella matrice, sono ancora controversi e la causa esatta resta da studiare.
(due) patogenesi
Dopo l'inizio delle malattie infettive, la patogenesi non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione dello scleredema negli adulti
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze da scleredema negli adulti Complicanze insufficienza renale acuta
1. Insufficienza circolatoria: spesso accompagnata da evidenti disturbi microcircolatori come carnagione pallida, pelle fredda, modello, capillari, tempo di riempimento, frequenza cardiaca prolungata, frequenza cardiaca veloce e lenta, suono cardiaco basso, aritmia contundente, aritmia, insufficienza cardiaca, danno miocardico e cardiogenico shock.
2. Insufficienza renale acuta: quando la malattia è aggravata, è accompagnata da oliguria urinaria o addirittura assenza di urina e altre disfunzioni renali acute.
3. Emorragia polmonare: è l'estrema prestazione di casi gravi (1) dispnea e improvviso aumento dell'espettorato dopo aggravamento dei sintomi; (2) rapido aumento dei rantoli umidi nei polmoni; (3) sangue schiumoso dal naso o dalla bocca o intubazione endotracheale liquido
Sintomo
Sintomi dello scleredema adulto Sintomi comuni La pelle è sostanzialmente non ... Disfagia, infiammazione, perdita di capelli, sclerosi, ingrossamento della ghiandola parotide, aritmia, ingrossamento del fegato
La maggior parte dei casi spesso inizia a sviluppare una simmetria simmetrica nel collo e nelle spalle posteriori entro pochi giorni o 6 settimane dopo una malattia febbrile acuta, e si diffonde rapidamente su viso, collo, cuoio capelluto, petto e parte superiore delle braccia. Alcuni casi possono anche interessare la parete addominale, i glutei e il torace, la pelle è sostanzialmente non depressa e dura, le normali linee della pelle scompaiono, il colore della pelle, marrone o pallido, la superficie è lucentezza cerosa e la pelle normale non è bordata. Sensazioni chiare e locali come al solito, nessuna atrofia, infiammazione, alterazioni del pigmento e perdita di capelli, ecc., Il grado di gonfiore è spesso il collo, le spalle, la schiena e il viso più pesanti, toccati da una sensazione di pelle dura, come la mancanza di espressione facciale Ha un aspetto simile a una maschera, che coinvolge l'orofaringe e la lingua, la lingua diventa più grande e disfagia; se il collo è coinvolto, il collo è scomodo; se è coinvolta la parete toracica, l'inalazione è limitata e in alcuni casi potrebbero esserci epatomegalia, muscolo scheletrico. E coinvolgimento miocardico, aritmia, essudazione pleurica, pericardica e peritoneale, occasionalmente lesioni come gonfiore parotideo.
La malattia di solito migliora entro 3-6 mesi dall'esordio della malattia, la maggior parte dei quali scompare entro 2 anni e alcuni casi continuano a ritirarsi, o solo parzialmente migliorano, e mantengono la zona dura residua per lungo tempo senza un completo recupero. Ci sono diabete e alcuni casi possono ripresentarsi.
Esaminare
Esame dello scleredema adulto
Alcuni pazienti hanno avuto un aumento dell'anti-"O" e altri articoli erano anormalmente irregolari.
Istopatologia: l'epidermide è normale, il derma è addensato circa 3 volte rispetto al normale. Il fascio di collagene è ispessito e separato da una cavità trasparente. La deposizione di mucopolisaccaride non solfato-cloridrico nella cavità è confermata, il sangue perivascolare è leggermente infiltrato e l'appendice cutanea è maggiore. Senza restringimento, si può vedere dalla microscopia elettronica che le fibre di collagene dell'iperplasia sono di spessore uniforme, disposte in un fascio, accompagnate dall'accumulo di sostanze nelle microfibre in eccesso e dal piccolo volume e dai fibroblasti inattivi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di scleredema adulto
Secondo le lesioni cutanee, vengono spesso applicate sulla parte posteriore del collo o sulle spalle e si sviluppano rapidamente su viso, petto, schiena, parte superiore delle braccia, ecc. E la progressiva simmetria diffonde la pelle diventa dura, senza atrofia, infiammazione, pigmentazione e perdita di capelli. La sensazione locale è normale e la diagnosi può essere determinata.
La malattia deve essere principalmente differenziata dalla sclerodermia: lo stadio iniziale della sclerodermia è più comune nel viso e nelle estremità distali, il colore della pelle è scurito o mescolato con macchie di pigmentazione, ghiandole sudoripare, disfunzione della ghiandola sebacea, distacco della criniera, fenomeno di Raynaud. Comune, l'istopatologia mostra atrofia epidermica, iperplasia irregolare delle fibre di collagene, gonfiore, omogeneizzazione, degenerazione ialina, eosina e colorazione del colore Masson 3 è estremamente profonda, infiltrazione di cellule infiammatorie più, appendici sono atrofia, progressivo progressivo È difficile da allevare.
