Mixoma cardiaco
Introduzione
Introduzione al mixoma cardiaco Il mixoma cardiaco è il tumore cardiaco benigno primario più comune negli adulti Il tipo clinico è principalmente il mixoma atriale (mixoma atriale), in particolare il mixoma atriale sinistro. L'età dei pazienti affetti da mixoma variava da 2,5 a 83 anni e sono stati segnalati 3 mesi di nascita, con un'età media di 51 anni. A causa di emorragia, degenerazione e necrosi del mixoma stesso, può causare febbre, anemia, affaticamento, dolori articolari, orticaria, scarso appetito, perdita di peso e persino cachessia. In particolare, il mixoma atriale sinistro può causare l'espansione e la compressione dell'atrio sinistro dell'esofago, in modo da mangiare e altri sintomi. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: attacco ischemico transitorio, insufficienza cardiaca, embolia arteriosa, aritmia, sincope, epilessia
Patogeno
Causa di mixoma cardiaco
(1) Cause della malattia
Il mixoma cardiaco è un tumore benigno del cuore, ha origine nell'atrio dell'atrio e cresce come un polipo. Il peduncolo nella parte inferiore è collegato all'endocardio, che provoca la fuoriuscita del tumore nella camera cardiaca e ha un certo grado di attività con cambiamenti nella posizione corporea e nel flusso sanguigno. Il tumore si rompe facilmente, causando embolia arteriosa periferica e infarto degli organi dopo il distacco. Sebbene il mixoma atriale sia benigno, la resezione non è completa, la recidiva locale può distruggere la parete vascolare e alcuni pazienti hanno una predisposizione genetica familiare, che appartiene all'eredità autosomica dominante. Questi pazienti hanno spesso tumori del sistema endocrino, in questo momento sono chiamati sindrome dei mixomi, pochissimi pazienti possono sviluppare lesioni maligne e diventare sarcoma mucinoso. Secondo l'esperienza clinica e la letteratura, gli esperti dell'Ospedale Straniero di Pechino non possono semplicemente considerare il mixoma cardiaco. È solo un tumore benigno: come studio esplorativo dell'eziologia, è stato scoperto che tutti i pazienti con mixoma cardiaco familiare presentano anomalie cromosomiche nelle loro cellule, indicando che il contenuto di DNA intracellulare è anormale, ma non nei pazienti affetti da mixoma cardiaco a diffusione familiare. Solo il 20% di questo cambiamento.
(due) patogenesi
1. Patogenesi
L'eziologia e l'istogenesi esatta del mixoma cardiaco non sono chiare: è generalmente considerata una neoplasia neoplastica, originata da cellule mesenchimali primitive. Nel 1993, Burke et al. Hanno dimostrato studi immunoistochimici sul mixoma cardiaco. Il mixoma ha origine da cellule stromali primitive, che hanno la capacità di differenziarsi lungo la corteccia interna.Sidman utilizza la citometria a flusso per analizzare il DNA del mixoma familiare, confermando la presenza di aneuploidia, 20% non familiare. I miomi hanno anomalie della ploidia del DNA Ferrans ha eseguito l'autopsia su 11 bambini di età inferiore a 4 mesi L'istologia del setto atriale ha mostrato tessuto fibroso simile al muco o mucoso nell'endocardio della fossa quasi ovale. Supporta anche lo sviluppo di mixomi dal tessuto mesenchimale indifferenziato dell'embrione.
2. Anatomia patologica
Il mixoma può crescere in qualsiasi camera del cuore, ma il sito più comune è l'atrio sinistro, che rappresenta dal 70% al 90% del mixoma, è anche chiamato mixoma atriale sinistro, seguito dall'atrio destro e il mixoma ventricolare è raro. Occasionalmente, cresce nell'arteria polmonare o nel tronco dell'arteria polmonare.La maggior parte del mixoma atriale sinistro è attaccato alla fossa ovale del setto atriale attraverso un peduncolo tumorale spesso e corto. Alcuni sono attaccati alla parete posteriore dell'atrio sinistro. La parte inferiore del setto interatriale, l'anello posteriore della valvola mitrale o il volantino, il mixoma attaccato all'area esterna del setto atriale, la cui base è più ampia, spesso senza la presenza di un peduncolo tumorale, e il mixoma atriale destro è generalmente più piccolo del mixoma atriale sinistro. Largo, più attaccato al setto interatriale, parete atriale, ci sono anche pochissimi attaccati all'endocardio alla valvola tricuspide, il 75% dei mixomi a doppia camera sono due peduncoli tumorali attaccati ai lati corrispondenti della stessa area del setto interatriale, a destra Il mixoma ventricolare è per lo più attaccato alla parete libera o al setto ventricolare, a volte infiltrandosi nel miocardio, e le dimensioni del mixoma cardiaco sono piuttosto diverse. Il grande mixoma atriale sinistro può avere più di 10 cm di diametro, meno di 2 cm di diametro e generalmente 4-6 cm di diametro, generalmente Osservato come una gelatina di muco, giallo brunastro, Per lobulato, sanguinamento è spesso associato con regionale, tumore stesso morbido e fragile (Fig. 1), atto a staccare causando emboli.
L'istologia è caratterizzata dalla presenza di astrociti caratteristici e cellule del fuso nella matrice acida mucopolisaccaridica, il cui nucleo è ovale, circondato da capillari a parete sottile, collagene nella matrice, fibre reticolari, muscolo liscio, linfatico Cellule, plasmacellule e cellule giganti riportano che ci sono calcificazioni microscopiche nel 20% dei casi e nella maggior parte dei casi ci sono calcificazioni estese, poiché i mixomi crescono principalmente nel lume, pochi tessuti tumorali raggiungono l'endocardio. Successivamente, il peduncolo tumorale è il tessuto fibroso.
Recentemente, è stato riportato che il mucinoma ha un potenziale maligno e ci sono segnalazioni di esame patologico maligno dopo resezione del mixoma, e ci sono segnalazioni di coinfezione del mixoma cardiaco.
3. Fisiopatologia
Sebbene il mixoma cardiaco sia un tumore benigno, può causare ostruzione del flusso sanguigno a causa di crescita intraluminale, disfunzione della valvola cardiaca valvolare e distacco del tumore può formare embolia.La situazione sopra menzionata avrà gravi conseguenze, anche mortali, oltre Il processo di crescita porta spesso ad altre manifestazioni sistemiche diverse dal cuore.
(1) Disturbo emodinamico: man mano che il tumore si ingrandisce, il flusso sanguigno a monte del tumore viene bloccato, il mixoma atriale sinistro provoca anche congestione della vena polmonare e l'atrio destro provoca congestione venosa e il tumore può anche interferire con la normale funzione della valvola atrioventricolare. O coinvolge direttamente la valvola cardiaca, causando un cambiamento nella stenosi simile alla valvola o insufficienza della valvola, mostrando così un'emodinamica anormale.L'ostruzione del flusso sanguigno al tumore è intermittente, ma progressivamente peggiore, la gravità dell'ostruzione spesso cambia con la posizione. È correlato alle dimensioni del tumore, circa il 20% del mixoma atriale sinistro, il 30% del mixoma ventricolare destro o destro e il 50% dei pazienti con mixoma ventricolare sinistro presenta ostruzione grave intermittente e causa sincope o morte improvvisa.
(2) Embolizzazione: frammenti di tumore distaccati, trombo o infezione associata attaccati alla parete tumorale possono causare embolia, circa il 40% dei pazienti con mixoma atriale sinistro è sottoposto a embolia sistemica, più della metà dell'embolizzazione che coinvolge il sistema nervoso centrale del cervello, altro Comunemente, l'embolizzazione arteriosa periferica o l'embolizzazione viscerale, ecc., L'incidenza dell'embolizzazione del mixoma ventricolare sinistro è maggiore, l'incidenza del mixoma del sistema cardiaco destro è di circa il 10%, causando un'embolia polmonare embolia polmonare, causando una corrispondente carenza dopo l'embolizzazione Rendimento del sangue, che è anche una manifestazione caratteristica dei mixomi.
(3) manifestazioni sistemiche: la maggior parte dei pazienti a causa di emorragia da mixoma, necrosi e infiltrazione infiammatoria, può essere caratterizzata da febbre bassa a lungo termine, anemia moderata, perdita di appetito, aumento dei globuli bianchi, aumento della velocità di eritrosedimentazione, a causa della risposta immunitaria dell'organismo a nuovi organismi, quindi Provoca cambiamenti nei parametri immunitari nel sangue, come anomalie delle proteine sieriche, aumento della globulina α1 e α2, inoltre, alcuni sintomi non specifici possono essere associati a più piccoli embolia embolia muscoli, articolazioni.
Prevenzione
Prevenzione del mixoma cardiaco
1. Il meccanismo del mixoma cardiaco non è ben compreso: i pazienti con mixoma familiare sono considerati una malattia ereditaria autosomica dominante. Attualmente non esiste un metodo preventivo specifico, ma la comprensione di questa malattia è migliorata e viene fatta una diagnosi precoce. Il trattamento precoce è la chiave per cambiare la prognosi di questa malattia.
2. Il mixoma cardiaco deve essere programmato al più presto per un intervento chirurgico, poiché l'intervento chirurgico è l'unico trattamento efficace per questa malattia: durante il periodo che precede la diagnosi, il paziente deve ridurre al minimo l'attività per prevenire l'incarcerazione del tumore e la morte improvvisa.
3. Al fine di migliorare ulteriormente la prognosi, è particolarmente importante scaricare la guida dei pazienti con mixoma cardiaco.Per migliorare la capacità di autodeterminazione della malattia, garantire un follow-up regolare in tempo e cercare di individuare tempestivamente la recidiva postoperatoria, ogni paziente deve essere stabilito : Questa visita di controllo regolare è utile per migliorare la prognosi e dovrebbe essere rispettata a lungo.
Complicazione
Complicanze del mixoma cardiaco Complicazioni attacco ischemico transitorio insufficienza cardiaca embolia arteriosa aritmia sincope epilessia
La malattia è spesso complicata da attacco ischemico transitorio, insufficienza cardiaca, embolia arteriosa, aritmia, recidiva di mixoma.
1. Attacco ischemico transitorio: il mixoma del cuore è lento e fragile Una volta che il tessuto tumorale o l'embolo formato cadono, il flusso sanguigno nei vasi sanguigni cerebrali può causare un attacco ischemico transitorio, che si manifesta con un esordio improvviso. Sintomi e segni focali, la maggior parte dei quali durano da pochi minuti a diverse ore, possono essere completamente recuperati entro 24 ore, possono essere ripetuti, il tessuto tumorale cardiaco può bloccare il flusso sanguigno nella cavità cardiaca, causando vari gradi di sintomi di ischemia cerebrale come vertigini, sincope e persino epilessia attacco.
2. Insufficienza cardiaca: la complicazione più comune del mixoma cardiaco è l'insufficienza cardiaca, il 20% del mixoma atriale sinistro, il 30% del mixoma atriale destro o il mixoma ventricolare destro e il 50% del mixoma ventricolare sinistro può sviluppare insufficienza cardiaca. E causare sincope o morte improvvisa.
3. Embolizzazione arteriosa: l'incidenza dell'embolismo nei pazienti con mixoma cardiaco varia dal 9% al 50%, ma nella maggior parte dei casi è di 1/3 La causa comune dell'embolismo è che il mixoma è fragile, facile da cadere e localizzato nella camera cardiaca. L'embolizzazione è la prima complicazione in molti pazienti, con conseguenze di infarto, emorragia ed emangiomi.
4. Aritmia: l'insorgenza di aritmia è correlata al rimodellamento strutturale della camera cardiaca del mixoma cardiaco, infiltrazione locale di mixoma cardiaco, erosione degli atri, miocardio ventricolare che porta a atriale, aritmia ventricolare, sistema di conduzione dell'erosione o corrispondente lato dell'arteria coronarica I rami portano al blocco atrioventricolare completo e al blocco dei rami del fascio e ad altri disturbi della conduzione e ostruzione del flusso sanguigno causata da mixoma, ostruzione dei vasi sanguigni di grandi dimensioni e insufficienza cardiaca causata da ischemia miocardica, ipossia, cellule miocardiche basse Potassio, basso contenuto di magnesio e altri disturbi ambientali interni possono causare aritmia.
5. Ricorrenza del mixoma: il tasso di recidiva dopo l'intervento chirurgico è di circa il 4% al 6%, il tasso di recidiva del mixoma atriale sinistro è basso, anche se la recidiva è più ricorrente dopo 4 anni di intervento chirurgico, ma per il mixoma familiare e la sindrome del mixoma. I pazienti, a causa della loro elevata probabilità di recidiva, devono prestare attenzione al follow-up regolare per la diagnosi precoce.
Sintomo
Sintomi di mixoma cardiaco Sintomi comuni Disfunzione del cuore destro Blocco della conduzione dell'insufficienza cardiaca destra Aritmia ESR Elevazione Embolia degli arti Dolore toracico doloroso Leucocitosi Ingorgo della vena giugulare
Le manifestazioni cliniche del mixoma cardiaco sono numerose ed eterogenee e non sono caratteristiche: le prestazioni dipendono principalmente da posizione, dimensioni, forma, tasso di crescita, lunghezza del peduncolo, attività, presenza o assenza di detriti e sanguinamento nel tumore. , degenerazione o necrosi, reattività del paziente, ecc., le manifestazioni cliniche possono generalmente essere classificate in tre categorie:
Sintomi sistemici
A causa di emorragia, degenerazione, necrosi del mixoma stesso, può causare febbre, anemia, affaticamento, dolori articolari, orticaria, scarso appetito, perdita di peso e persino cachessia, in particolare mixoma atriale sinistro, che può causare ingrossamento allargato dell'esofago nell'atrio sinistro. L'ingestione del gambo, il tumore ha bloccato le vene polmonari, può causare ripetute emottisi, c'è ancora un aumento del tasso di sedimentazione eritrocitaria, elettroforesi sierica anomala (bassa albumina, aumento della globulina), 192 casi di 243 casi di tasso di sedimentazione eritrocitaria in Cina (79,0) %), generalmente 1 ora su 30 ~ 70 mm, una media di 32,2 mm, vertigini attivi, affaticamento, mancanza di respiro sono i sintomi più comuni, l'esame immunologico ha rilevato che quando compaiono i sintomi dei pazienti affetti da mixoma, il titolo anticorpale anti-miocardico aumenta, la resezione del tumore Dopo il titolo più basso, questi sintomi sistemici comuni possono essere diagnosticati come malattia vascolare del collagene, ma ci sono anche alcuni casi di mixoma causato da infezioni batteriche o fungine. Fisher riassume i sintomi, i segni e l'incidenza del mixoma cardiaco. 2.
Il ruolo dell'interleuchina-6 (IL-6): la relazione tra il tumore del mixoma del cuore e i suoi sintomi può dipendere dalla sintesi e dalla secrezione di IL-6 da parte del tumore stesso.L'IL-6 è una citochina immunitaria, che è considerata È la sostanza principale che causa la reazione della fase acuta, che può causare febbre, leucocitosi, attivazione del complemento e reazione della coagulazione del sangue.Gli studi in vitro hanno dimostrato che IL-6 induce la sintesi di proteina C-reattiva, amiloide A sierica, macroglobulina α2, epatociti umani. Il fibrinogeno, le cellule del mixoma producono alti livelli di IL-6 e l'aumento della concentrazione sierica può essere correlato alle caratteristiche sintomatiche delle malattie autoimmuni nei pazienti con mixoma. Uno studio su 6 casi di mixomi familiari in un paziente dimostra plasma I livelli di interleuchina-6 sono significativamente associati alla dimensione del tumore; anche IL-6 e la dimensione del tumore influenzano direttamente i sintomi della malattia.
2. Embolia
I mixomi sono sciolti e fragili e i loro frammenti o trombi sulla superficie del tumore sono le cause più comuni di embolia. Mentre il flusso sanguigno vaga, il corpo può essere embolizzato con embolia cerebrale, coma, emiplegia e arteria mesenterica. Embolia dell'addome acuto, forte dolore ischemico e ecchimosi dell'embolia arteriosa, dispnea e cianosi dell'ostruzione della circolazione polmonare, anatomia dell'embolismo dipende dalla posizione del tumore e / o dalla presenza di shunt intracardiaco, trombo del tumore del cuore sinistro Sub-nella circolazione sistemica, cervello, embolia degli arti e infarto viscerale, esame istologico dell'embolia dopo la rimozione, spesso diagnosticano il tumore intracardiaco, quindi è molto importante prestare attenzione alla scoperta e all'esame del materiale embolico, in particolare Nel caso dell'ecchimosi in alcuni casi, la biopsia della pelle e dei muscoli può confermare la presenza di emboli tumorali intravascolari.
I sintomi di più sistemi possono assomigliare a vasculite sistemica o endocardite infettiva, soprattutto in presenza di febbre, dolori articolari, perdita di peso e aumento della velocità di eritrosedimentazione. Nei pazienti più giovani, prima che si verifichi l'embolizzazione Se non vi è alcuna malattia cerebrovascolare e l'elettrocardiogramma è un ritmo sinusale, la presenza di tumore intracardiaco deve essere altamente sospettata e occorre prestare attenzione alla differenziazione dell'endocardite infettiva o del prolasso della valvola mitrale.
Frammenti o embolie di tumori situati nel cuore destro, così come i iliaci dal cuore sinistro attraverso shunt intracardiaci da sinistra a destra possono causare infarto polmonare o embolia polmonare e ipertensione polmonare. In realtà, questa ipertensione polmonare grave e successiva La cardiopatia polmonare primaria è principalmente causata da emboli ricorrenti cronici del mixoma atriale destro.
Poiché le dimensioni degli emboli tumorali sono diverse, l'intervallo di embolizzazione è molto diverso e anche la gravità dei sintomi è molto diversa: l'accendino ha solo una sincope transitoria.In casi gravi, possono verificarsi coma, paralisi, necrosi degli arti e persino disabilità permanente o morte.
Secondo i rapporti, l'incidenza dell'embolismo arterioso mucinoso cardiaco in Cina è del 15%, che è inferiore al 40% riferito all'estero.
3. Prestazione cardiaca
I tumori cardiaci causano manifestazioni speciali di aritmia e disturbi della conduzione nel cuore e blocco del flusso sanguigno intracardiaco.Il suo aspetto è strettamente correlato all'anatomia del tumore, al tipo istologico, alla dimensione del tumore, all'attività, ecc. I piccoli tumori possono essere Tumori asintomatici di grandi dimensioni causano ostruzione meccanica del flusso sanguigno e i peduncoli con grande mobilità tendono a influenzare la funzione della valvola atrioventricolare.
I tumori del miocardio spesso causano anomalie della conduzione e del ritmo cardiaco Se il tumore si trova nell'area del nodo atriale, può causare anomalie della conduzione atriale-ventricolare e possono verificarsi varie aritmie, tra cui la fibrillazione atriale e il flutter atriale (con o senza blocco della conduzione). ), tachicardia atriale, ritmo borderline, contrazione ventricolare prematura, tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, ecc., 148 casi di mixoma nell'ospedale di Fuwai, 105 casi (70,9%) di elettrocardiogramma anormale, da Si può vedere che sebbene il mixoma si trovi principalmente nella camera del cuore, quando la pressione della camera del cuore viene modificata e il carico cardiaco aumenta, l'attività elettrofisiologica del cuore può essere influenzata o il tessuto tumorale può infiltrarsi nella parete del cuore, comprimere la parete del cuore, causare aritmia o resistenza alla conduzione. stagnazione.
Dalla suddetta distribuzione del mixoma cardiaco nella camera cardiaca, la maggior parte del mixoma si trova nell'atrio sinistro: a causa delle dimensioni del tumore e dei diversi gradi di attività, il mixoma atriale sinistro può causare diversi gradi di ostruzione meccanica del flusso sanguigno e influire sull'atrioventricolare La funzione della valvola è quella di bloccare la valvola mitrale nel tumore diastolico e c'è un soffio mormorio, che è simile alla stenosi mitralica. Quando il tumore provoca il prolasso della valvola mitrale, il soffio può essere sentito solo durante la sistole. Tuttavia, questo è un piccolo numero, e la maggior parte di essi è un soffio a doppia fase, in alcuni casi è possibile udire il tumore, la pressione atriale sinistra è aumentata a causa dell'ostruzione del tumore e la congestione polmonare è seguita. Il paziente ha spesso palpitazioni attive e respiro corto. Capogiri, emottisi e altri sintomi, così facilmente diagnosticati erroneamente come malattia della valvola mitrale reumatica.
Sebbene i principali sintomi del mixoma atriale sinistro non siano specifici, la comparsa dei sintomi è correlata a cambiamenti posturali, che spesso suggeriscono la possibilità del mixoma atriale sinistro, che cambia con la posizione corporea ed è considerato un segno caratteristico del mixoma cardiaco. In Cina compaiono solo circa un terzo dei casi: questo tipo di malattie suggerisce che l'attività del tumore è grande e che esiste il rischio di morte per embolia in qualsiasi momento. Dovrebbe essere molto apprezzato. Nel lavoro clinico sappiamo in anticipo quale posizione del paziente è maggiormente. Confortevole, la posizione più scomoda Sul tavolo operatorio, quando si verifica un'aritmia e la pressione sanguigna è anormale, manipolare immediatamente il tavolo operatorio per modificare la posizione e si può ricevere l'effetto corretto.
I tumori atriali destra mostrano spesso segni di insufficienza cardiaca destra a causa dell'ostruzione del tumore, tra cui cianosi, edema periferico, ascite, epatomegalia e congestione della vena giugulare.L'insufficienza cardiaca destra è spesso progressivamente aggravata, spesso a causa dell'ostruzione del tumore della valvola tricuspide. Il flusso sanguigno o il rigurgito tricuspide sono erroneamente diagnosticati come malformazione di Ebstein, pericardite costrittiva, stenosi tricuspide, sindrome carcinoide, sindrome dell'ostruzione della vena cava superiore e cardiomiopatia, l'ipertensione atriale destra può passare attraverso il forame ovale Appare lo shunt da destra a sinistra, il paziente è asma, cianosi, clubbing (punta) e così via.
Il mixoma atriale destro si colloca al secondo posto in 4 mixomi della cavità cardiaca e i dati domestici rappresentano solo il 5,1% (31/607). Si può dire che è raro. L'esame fisico spesso mostra edema periferico, ostruzione della vena cava superiore e fegato. Indurimento e segno di ascite, quando il tumore blocca parzialmente il flusso sanguigno tricuspide o causa rigurgito tricuspide, può sentire un brontolio diastolico precoce e può anche essere combinato con un soffio sistolico peloso, se il rumore è con la respirazione o la posizione del corpo I cambiamenti dovrebbero essere altamente sospettati della presenza del mixoma atriale destro.
Il mixoma del ventricolo è raro e i dati domestici rappresentano solo l'1,48% (9/607).
Il mixoma ventricolare destro può causare riempimento ventricolare destro o disturbo dell'emorragia, spesso manifestato come disfunzione o insufficienza del cuore destro, clinicamente può presentare congestione della vena giugulare, ingrossamento del fegato, edema degli arti inferiori, ascite e altri segni e persino svenimento, morte improvvisa, segni Il soffio sistolico cronico e il soffio diastolico possono spesso essere ascoltati sul bordo sternale sinistro. Quando il tumore colpisce la valvola polmonare, può apparire come stenosi polmonare o rigurgito. I cambiamenti dei raggi X nel cuore sono spesso erroneamente diagnosticati come stenosi polmonare, miocardio restrittivo Malattia, malattia della valvola tricuspide, tuttavia, la progressione dei tumori del ventricolo destro è più veloce della valvola polmonare e la malattia della valvola tricuspide è rapida, che può essere utilizzata per l'identificazione iniziale.
Il mixoma ventricolare sinistro è il meno comune nelle quattro camere cardiache: spesso è asintomatico o solo aritmia nella fase iniziale.Quando il tumore ha una certa posizione della camera e influenza la funzione del cuore sinistro, si possono verificare affaticamento, mancanza di respiro, dolore al torace. Anche la sincope o l'insufficienza cardiaca sinistra, la letteratura riporta casi di infarto miocardico causato da embolizzazione tumorale dell'arteria coronarica, l'esame fisico può rilevare soffio sistolico e cambiamenti nel soffio e nella pressione sanguigna con cambiamenti nella posizione del corpo, i tumori del ventricolo sinistro possono essere simili all'aorta Stenosi vascolare e subvalvolare, fibroelastosi endocardica e malattia coronarica devono essere identificate con cautela.
4. Mixoma familiare
Conosciuta anche come sindrome dei mixomi o mixomatosi complessa, caratterizzata da un'età di insorgenza <40 anni, più uomini, una storia familiare, che rappresenta il 5% del mixoma cardiaco, i mixomi sono atipici o multicentrici, con La tendenza dell'elevata recidiva, il tasso di recidiva è fino al 17% al 50%, spesso combinato con pigmentazione della pelle e iperplasia endocrina, come segue: pigmentazione facciale, sindrome di Peutz Jeghers, sindrome di SjÖgren, mucosite cutanea, sindrome di Raynaud, tumore ipofisario I tumori testicolari, spesso nell'atrio destro, possono essere associati a iperplasia surrenalica, mucosa delle ghiandole mammarie (fibroadenoma mammario multiplo della mammella) e tumori corticali surrenalici nodulari pigmentati primari causano la sindrome di Cushing.
Esaminare
Esame del mixoma cardiaco
1. Aumento dell'ESR (generalmente da 30 a 70 mm / h).
2. L'emoglobina è ridotta, l'elettroforesi delle proteine sieriche è anormale (l'albumina è ridotta, la globulina è aumentata).
3. Titolo dell'anticorpo anti-miocardico aumentato.
4. Esame dell'ECG: il mixoma cardiaco si riflette nell'elettrocardiogramma è la mancanza di significato diagnostico, e per lo più normale, può presentare anomalie dell'onda T o del segmento ST non specifiche, il mixoma atriale sinistro occasionalmente ha lasciato un ingrossamento atriale, il mixoma atriale destro L'atrio destro e la bassa tensione sono più comuni: la maggior parte dei pazienti ha un ritmo sinusale (80% -100%) Alcuni sono fibrillazione atriale, iniziano a essere parossistici e quindi diventano persistenti.Il motivo della bassa incidenza della fibrillazione atriale può essere lasciato. Non c'è stata un'espansione significativa della stanza, non c'è stata una relazione significativa tra fibrillazione atriale ed embolia.La maggior parte dei pazienti con una storia di embolia erano ritmi sinusali.La tendenza dell'embolizzazione era correlata alla fragilità del tumore.
5. Scansione TC: la TAC è un mezzo importante per l'esame della malattia polmonare e mediastinica, ma il valore diagnostico del tumore cardiaco è limitato: l'artefatto causato dal movimento cardiaco influenza seriamente la risoluzione, ma la TAC viene utilizzata per diagnosticare la massa para-cardiaca e il pericardio. I tumori, come cisti pericardiche, mesotelioma, linfoma e lipoma, hanno ancora un valore elevato e sono superiori all'ecocardiografia nel determinare i tumori al miocardio, al pericardio e al mediastino.
6. Risonanza magnetica: la risonanza magnetica (MRI) ha un'alta risoluzione spaziale, può mostrare chiaramente la posizione, le dimensioni, l'estensione del tumore e la sua relazione con gli organi adiacenti e ha un eccellente valore diagnostico per i tumori intramiocardici o pericardici. Nell'ecocardiografia bidimensionale, il valore diagnostico dei tumori intracardiaci è simile: l'eccezionale valore di applicazione della risonanza magnetica è che può distinguere il cuore, i grandi vasi sanguigni o le masse mediastiniche, in particolare la massa para-cardiaca, come il cuscinetto adiposo epicardico, la pleura. Cisti pericardiche, ecc .; per determinare se il mediastino o i tumori polmonari colpiscono il cuore o i grandi vasi sanguigni, questi giudizi sono molto importanti per come scegliere il trattamento chirurgico e stimare la prognosi.L'elevata risoluzione dei tessuti molli della risonanza magnetica lo rende anche più accurato per la natura dei tumori cardiaci. giudizio.
Va sottolineato che oltre al fattore costo, la risonanza magnetica ha anche i suoi limiti, come la presenza di fibrillazione atriale, contrazione prematura e altre aritmie, interferenze con il gate ECG, che influenzano la risoluzione della risonanza magnetica, come scegliere il trattamento chirurgico e stimare la prognosi. È importante sottolineare che l'elevata risoluzione dei tessuti molli della risonanza magnetica consente anche di esprimere giudizi più accurati sulla natura dei tumori cardiaci.
7. Esame radiografico: la maggior parte dei risultati sono segni normali o non specifici e, a seconda che il tumore causi ostruzione o reflusso valvolare, nell'allargamento atriale sinistro si può osservare un mixoma atriale sinistro, generalmente lieve, ipertensione venosa polmonare, ma evidente L'edema polmonare è raro, l'insufficienza della valvola può causare ingrossamento atriale sinistro, a volte segni tipici di stenosi mitralica a volte visibili, si può vedere un mixoma atriale destro nell'atrio destro, generalmente lieve, fluoroscopia a volte visibile movimento anormale della parete atriale destra, X Se nelle radiografie si osservano masse calcificate, queste sono rare ma diagnostiche, specialmente negli adolescenti, e la calcificazione è rara nella stenosi mitralica dell'adolescente.
8. Ecocardiografia: poiché le manifestazioni cliniche del mixoma cardiaco sono diverse e simili alla cardiopatia valvolare, la diagnosi è spesso difficile: dall'applicazione di esami non invasivi, in particolare l'ecocardiografia, è stata raggiunta la diagnosi di mixoma cardiaco. Un progresso fecondo.
L'ecocardiografia è il metodo più prezioso per la diagnosi del mixoma cardiaco. L'ecografia in modalità M è in grado di rilevare la presenza del mixoma.Il segno è la trasmissione del suono intraventricolare, c'è una zona di eco anormale simile a una nuvola e l'ecografia bidimensionale si trova come un mixoma. Esistenza, è ancora possibile determinare la dimensione del mixoma, peduncolo o su larga scala, sito di attacco, consistenza correlata e presenza o assenza di liquefazione.L'ecocardiografia Doppler è principalmente per rilevare i cambiamenti del flusso sanguigno causati dal flusso sanguigno di ostruzione mixonale. Provoca segni di rigurgito o stenosi della valvola cardiaca e analisi quantitativa del grado di ostruzione.
L'uso dell'ecocardiografia bidimensionale transesofagea (TEE), la precisione è ulteriormente migliorata, in particolare per la rilevazione di vena cava, arteria polmonare, aorta discendente e massa atriale destra, il valore è superiore all'ecocardiografia transtoracica bidimensionale e È più utile nell'identificazione del trombo atriale sinistro.
Quando la diagnosi ecocardiografica del mixoma atriale, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione di trombo atriale, neoplasie e tumori.
9. Cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare: questo esame è stato storicamente utilizzato per confermare la diagnosi di mixoma atriale prima dell'intervento, ma questo effetto è stato quasi sostituito dall'ecocardiografia e il ruolo dell'angiografia cardiovascolare è attualmente molto limitato. Solo quando l'esame ecocardiografico è normale e clinicamente ancora fortemente sospettato o in dubbio circa i risultati dell'ecocardiogramma.
L'angiografia cardiovascolare per la diagnosi del mixoma atriale sinistro comprende: 1 iniezione di mezzo di contrasto nell'arteria polmonare per rendere l'atrio sinistro; 2 intervallo della camera di puntura per l'angiografia atriale sinistra; 3 angiografia ventricolare sinistra, adatta per valvola mitrale Il reflusso moderato può causare il caso di sviluppo atriale sinistro La diagnosi del mixoma atriale destro consiste nell'iniettare l'agente di contrasto nella vena cava o direttamente nell'atrio destro I segni del mixoma osservati nell'angiografia riempiono i difetti dell'atrio sinistro o destro.
Il cateterismo cardiaco suggerisce che i cambiamenti emodinamici nel mixoma cardiaco sono: 1 la curva della pressione ventricolare sinistra o ventricolare destra ha una tacca, specialmente nelle dimensioni e nell'estensione, che riflette il cambiamento nella posizione del tumore; 2 fase diastolica Esiste un gradiente di pressione che varia con il passaggio dalla posizione reclinata a quella supina, che è diverso dal gradiente di pressione fisso della stenosi mitrale o tricuspide.
Il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare sono esami invasivi.I cateteri cardiaci hanno il rischio di embolia causata dalla rottura e dallo spargimento del tumore. Vi è un certo tasso di mortalità e morbilità e ci sono un certo numero di falsi negativi o falsi positivi. Il catetere passa attraverso il setto. Può anche causare complicazioni come vasi sanguigni cerebrali, embolia coronarica o morte improvvisa.Questo test è stato usato meno frequentemente.
10. Pelle, difetti delle mucose, esame patologico dell'ecchimosi, possono trovare embolia tumorale intravascolare, combinata con esame UCG che può essere diagnosticato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di mixoma cardiaco
Criteri diagnostici
Le seguenti condizioni dovrebbero considerare la possibilità di mixoma atriale sinistro ed ecocardiografia tempestiva per confermare la diagnosi.
1. Il soffio diastolico apicale o soffio sistolico, con evidenti cambiamenti nel tempo e nella posizione del corpo, seduta, soffio immediato, soffio nella posizione sdraiata, nessuna storia di febbre reumatica.
2. Nel ritmo sinusale, si verificano ripetuti segni di embolia arteriosa.
3. Sincope o morte improvvisa associata a cambiamenti posturali.
4. Febbre bassa a lungo termine, aumento della velocità di eritrosedimentazione, anemia, assenza di febbre reumatica ed evidenza di endocardite infettiva.
5. Il trattamento medico è difficile da ottenere insufficienza cardiaca refrattaria.
Attualmente, il mixoma cardiaco viene quasi sempre diagnosticato e preoperatorio mediante ecocardiografia.
Diagnosi differenziale
Identificazione di malattie come la malattia reumatica della valvola mitrale, l'endocardite batterica subacuta e l'infarto polmonare.
1. Prima che l'esame ecografico della patologia della valvola mitrale reumatica non sia diffuso, il mixoma è spesso diagnosticato erroneamente. Prima degli anni '70 presso il Chest Hospital di Shanghai, a 11 pazienti con chirurgia del mixoma atriale venivano diagnosticati solo 4 casi prima dell'intervento. Diagnosi errata della malattia della valvola mitrale della Fengxin, con lo sviluppo e la diffusione di UCG, il tasso di diagnosi errata è notevolmente ridotto.I seguenti punti dovrebbero essere annotati clinicamente: 1 pazienti con dispnea, ipotensione, vertigini, sincope e persino sindrome A-S Può essere indotto da cambiamenti di posizione corporea, esacerbati o alleviati, 2 possono sentire il suono del battito del tumore, quando l'inclinazione anteriore o la testa prona basso piede in alto, il soffio diastolico apicale è ridotto o scomparso, 3 hanno soffio da stenosi mitralica , l'aumento dell'ombra del cuore non è evidente, 4 persone senza aritmia maligna, nel caso di sincope ed esclusione della sincope neurogena, devono essere attente al mixoma atriale sinistro.
2. La stenosi tricuspide con ipotensione ortostatica, un'anamnesi di elevata pressione venosa e "stenosi tricuspide isolata" simile alla stenosi tricuspide, dovrebbero prima considerare il mixoma atriale destro, a causa di un reumatismo clinicamente semplice La stenosi tricuspide sessuale o congenita è molto rara.
3. L'UCG può identificare stenosi aortica, stenosi polmonare, cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica, sindrome della vena cava superiore e inferiore.
4. L'endocardite batterica subacuta (SBE) Il mixoma può essere ipotermia a lungo termine, anemia, dolori articolari, embolia, rapida sedimentazione del sangue, simile a SBE, e talvolta il mixoma combinato con SBE, può eseguire emocolture, pelle, mucose L'esame patologico è stato eseguito sulla placca per l'identificazione.
5. L'infarto polmonare supposta del tumore del mixoma cardiaco destro può causare manifestazioni cliniche tipiche dell'infarto polmonare, come dispnea, cianosi, ipossiemia, torace a raggi X che mostra un aumento del diametro dell'arteria polmonare, ingrossamento acuto del ventricolo destro, zeppa polmonare Il tipo di ombra, atelettasia e versamento pleurico, ecc., Si verificano negli anziani sono spesso diagnosticati erroneamente come infarto polmonare causato da trombosi venosa sistemica, se è possibile eseguire l'esame UCG in tempo, non è difficile trovare l'esistenza del mixoma.
