Sindrome da necrosi retinica acuta
Introduzione
Introduzione alla sindrome da necrosi retinica acuta La sindrome da necrosi retinica acuta (ARN) è una malattia oculare causata da infezione virale (principalmente virus varicella-zoster e infezione da herpes simplex virus), tipicamente caratterizzata da necrosi focale retinica e arterite retinica Vasculite retinica principale, moderata opacità vitrea e successivo distacco della retina. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: retinopatia retinopatia emorragia vitrea cataratta atrofia ottica
Patogeno
Cause della sindrome da necrosi retinica acuta
(1) Cause della malattia
Attualmente si ritiene che la malattia sia principalmente causata dal virus varicella-zoster o dal virus dell'herpes simplex.Perché questi virus a volte causano uveite anteriore e talvolta causano ARN, non esiste una spiegazione soddisfacente.
(due) patogenesi
Si ritiene generalmente che dopo l'infezione con un virus dell'herpes simplex o un virus latente, essi possano raggiungere l'iride e il corpo ciliare lungo le fibre parasimpatiche del nervo oculomotore, causando uveite anteriore; nel sistema nervoso centrale, la replicazione virale è principalmente limitata Nel nucleo ottico del nucleo visivo e dell'ipotalamo, il virus può transitare dal cervello alla retina attraverso il trasporto assonale retrogrado, causando direttamente cambiamenti citopatologici; allo stesso tempo, l'infezione virale può anche causare una risposta immunitaria, che può provocare una risposta immunitaria. Necrosi della retina; esperimenti hanno dimostrato che l'infezione da virus dell'herpes della retina è influenzata dai linfociti T, quindi si ritiene che le cellule T abbiano un ruolo nella comparsa di ARN, sebbene non sia chiaro se la vasculite retinica del paziente sia un'invasione diretta del virus o una risposta immunitaria. Causato da, ma la comparsa di vasculite retinica aumenterà senza dubbio l'ischemia retinica e promuoverà la necrosi retinica, la distruzione della funzione di barriera emato-retinica induce le proteine e le chemochine infiammatorie a penetrare nel vitreo, innescando la proliferativa vitreoretinopatia, la necrosi retinica Lacrime multiple della retina e rete ottica vitrea proliferativa Lesioni trazione pazienti distacco di retina inclini a tardi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da necrosi retinica acuta
Migliorare l'immunità del corpo può prevenire l'insorgenza di ARN.
Complicazione
Complicanze della sindrome da necrosi retinica acuta Complicanze, distacco della retina, retinopatia, cataratta vitreale, atrofia ottica
1. Distacco della retina: la complicazione più comune di questa malattia è il distacco della retina, il tasso di incidenza è compreso tra il 75% e l'86%, spesso si verifica nel periodo di recupero dell'infezione (da 1 mese a diversi mesi dopo l'insorgenza), manifestato come distacco regmatogeno della retina Le lacrime retiniche sono spesso multiple, inclini alla giunzione della necrosi e della retina normale, che è correlata alla necrosi retinica a tutto spessore, alla fibrosi e alla trazione vitrose e al distacco della retina essudativa può verificarsi anche nella fase acuta dell'infiammazione.
2. Vitreoretinopatia proliferativa: ciò è dovuto a una grande quantità di essudato, fattori infiammatori e chemochine infiammatorie che entrano nel vitreo.
3. Formazione della membrana neovascolare della retina e / o del disco ottico: questo è correlato ai capillari retinici senza perfusione, un piccolo numero di pazienti dopo il distacco della retina si verifica neovascolarizzazione della retina, questi nuovi vasi sanguigni sono inclini a sanguinamento, causando emorragia vitrea.
4. Cataratta concomitante: la cataratta concomitante può verificarsi nelle fasi successive della malattia ed è frequente l'opacità nella capsula posteriore del cristallino.
5. Altri: alcuni pazienti possono presentare atrofia ottica e singoli pazienti hanno atrofia del bulbo oculare.
Sintomo
Sintomi della sindrome da necrosi retinica acuta Sintomi comuni Dolore agli occhi cheratite Sclera congestizia Pressione infiammatoria esterna degli occhi Aumentare sanguinamento della retina Ombretto
1. Sintomi: i pazienti di solito hanno occultità occulta, spesso con arrossamento unilaterale, dolore oculare, dolore periorbitale, irritazione o sensazione di corpo estraneo.Alcuni pazienti lamentano solitamente visione offuscata, occhi neri davanti agli occhi e generalmente nessuna evidente perdita visiva nella fase iniziale, ma Una perdita significativa della vista può verificarsi nelle fasi successive a causa del coinvolgimento della macula e del distacco della retina.
2. Segni
(1) Lesioni segmentali anteriori: la parte interessata originale di ARN si trova nella retina centrale e il segmento anteriore dell'occhio è secondario, pertanto il segmento anteriore dell'occhio è generalmente lieve e possono verificarsi lievi congestione ciliare, KP polveroso o ovino. Flash della camera anteriore da lieve a moderato, piccola e moderata quantità di cellule infiammatorie della camera anteriore, disperse nell'iride dopo l'adesione, causando occasionalmente empiema della camera anteriore, questa infiammazione è diversa dalle altre cause di uveite anteriore, di solito provoca L'aumento della pressione intraoculare, pertanto, dovrebbe essere considerata la possibilità di questa malattia per quelli con elevata pressione intraoculare nella fase iniziale della malattia.
Alcuni pazienti con immunodeficienza possono essere accompagnati da cheratite virale, mentre in alcuni pazienti possono verificarsi infiammazione sclerale diffusa, sclerite o infiammazione delle palpebre.
(2) lesioni nel segmento posteriore dell'occhio: i cambiamenti nel segmento posteriore dell'occhio includono principalmente necrosi retinica, vasculite retinica e risposta infiammatoria vitreale.
Le lesioni della necrosi retinica sono apparse per la prima volta nella retina medio-periferica, con "impronta" a forma di placca o grandi lesioni necrotiche di colore giallo-bianco. Le lesioni necrotiche sono risultate dense, ispessite e avanzate dal centro alla retina del polo posteriore. Atrofia e pigmentazione simile al sale, la vasculite retinica di solito coinvolge l'arteria retinica, la vena può anche essere colpita, manifestata come vasculite, occlusione vascolare (i vasi sanguigni diventano linea bianca), questa vasculite non può verificarsi solo nell'area della necrosi retinica, ma anche Visto nell'aspetto normale della retina, può essere accompagnato da un po 'o un'emorragia retinica.
La risposta infiammatoria vitreale è una caratteristica importante di questa malattia, che può verificarsi in quasi tutti i pazienti, generalmente caratterizzata da una moderata risposta infiammatoria, opacità vitrea, infiltrazione cellulare infiammatoria, liquefazione vitreo tardiva, alterazioni proliferative e distacco della retina da trazione.
Oltre ai cambiamenti di cui sopra, alcuni pazienti possono presentare neurite ottica, edema del disco ottico, edema maculare, difetti pupillari afferenti e altri cambiamenti.
Esaminare
Esame della sindrome da necrosi retinica acuta
La diagnosi di ARN si basa principalmente su manifestazioni cliniche tipiche, esami di laboratorio e ausiliari, in generale vengono eseguiti esami oculistici gravi su pazienti, in particolare con oftalmoscopia indiretta o esame a tre facciate. La diagnosi non è difficile, ma è clinicamente sospetta. I pazienti devono eseguire alcuni test di laboratorio necessari:
1. Rilevazione di umor acqueo e anticorpi vitrei: l'immunofluorescenza può essere utilizzata per rilevare anticorpi specifici Se gli anticorpi anti-herpes virus specifici si trovano negli occhi, è utile per la diagnosi.Il rilevamento di anticorpi specifici per siero aiuta anche nella diagnosi. Tuttavia, va notato che molti pazienti con ARN hanno risultati negativi nei test sugli anticorpi sierici o sul complesso immunitario, pertanto la diagnosi di ARN non può essere esclusa in base solo a risultati negativi.
2. Esame istopatologico: è un esame invasivo La variazione clinica di questa malattia è grande ed è fattibile per alcuni pazienti sospetti con vitrectomia diagnostica e / o biopsia retinica.I campioni ottenuti possono essere utilizzati per la coltura di virus, istologia e tessuto immunitario. L'esame chimico, il rilevamento della PCR, l'ibridazione in situ, ecc., I risultati della coltura del campione sono positivi, l'esame istologico ha rilevato che i corpi di inclusione del virus e la microscopia elettronica hanno osservato le particelle virali, il che è importante per la diagnosi, ma se i risultati della coltura sono negativi e non viene rilevata alcuna inclusione virale Escludendo la diagnosi di ARN, è stato dimostrato che un gran numero di campioni di virus viene osservato al microscopio elettronico e che in coltura possono ancora verificarsi risultati negativi.
3. Altri test di laboratorio: sebbene questi test non possano confermare direttamente la diagnosi di ARN, sono molto utili per escludere determinate malattie sistemiche, guidare i farmaci clinici, monitorare gli effetti collaterali dei farmaci, ecc., Per coloro che usano acyclovir, La conta delle cellule ematiche, la creatina, l'azoto ureico nel sangue e i test di funzionalità epatica devono essere eseguiti prima e durante il trattamento e l'osservazione di follow-up regolare durante il trattamento; l'esame a raggi X del torace e la pelle alla tubercolina devono essere eseguiti in pazienti che sono programmati per sottoporsi a terapia glucocorticoide Test per escludere la tubercolosi dalla tubercolosi attiva o altri organi; nei pazienti immunosoppressori, alcune infezioni (come la sifilide) possono apparire simili alle manifestazioni cliniche dell'ARN, quindi i pazienti devono essere testati per gli anticorpi dell'HIV e la sifilide per determinare o Escludendo queste malattie, inoltre, il rilevamento e l'esame dell'enzima siero convertitore di angiotensina, dell'anticorpo toxoplasma, ecc. Devono essere eseguiti selettivamente in base alle condizioni specifiche del paziente.
1. Angiografia con fondo di fluoresceina: l'angiografia con fondo di fluoresceina è molto utile per determinare la causa della perdita visiva nel centro del paziente, l'entità dell'infezione, ecc. I cambiamenti angiografici che possono verificarsi in ARN sono i seguenti:
1 movimento retinico, dilatazione segmentaria della vena, perdita di colorante e colorazione della parete del vaso;
2 perdite di colorante retinico, che mostrano una forte fluorescenza a chiazze;
3 maschere sanguinanti fluorescenti;
Nella fase arteriosa si possono osservare 4 difetti focali di riempimento coroidale e questo cambiamento è correlato all'aggregazione cellulare infiammatoria coroidale locale e al danno dell'epitelio pigmentato retinico;
5 ostruzione dell'arteria retinica centrale o dei suoi rami;
6 Nella fase venosa, non vi è o solo meno perfusione retinica nell'area della retinite attiva e sia la fluorescenza arteriosa che venosa mostrano un improvviso aspetto "cut-off". Questo "cutoff" della fluorescenza è utile per la diagnosi di ARN, ma anche Va notato che questo cambiamento può essere visto anche nella retinite da citomegalovirus (CMV) e nell'iniezione intravitreale di aminoglicosidi alla tossicità della retina;
7 possono vedere la colorazione del disco ottico durante il periodo di circolazione, specialmente nei pazienti con neurite ottica;
8 edema cistoide della macula;
9 Nella fase di recupero della malattia, possono verificarsi difetti simili a finestre a causa di cambiamenti nell'epitelio del pigmento retinico.
2. L'esame dell'angiografia verde indocianina della sindrome della necrosi retinica acuta può anche causare alterazioni coroidali, l'angiografia verde indocianina può rilevare le seguenti lesioni:
1 vasodilatazione coroidale;
2 forte fluorescenza traballante causata da una maggiore permeabilità vascolare coroidale;
3 punti scuri fluorescenti deboli.
3. Altri esami: l'ecografia è un metodo di esame ausiliario molto utile per determinare la presenza o l'assenza del distacco della retina quando la vitreite influisce in modo significativo sulla visibilità del fondo ed è utile anche per trovare l'allargamento della guaina del nervo ottico causato dalla neurite ottica.
L'esame dell'elettroretinogramma di fase infiammatoria attiva (ERG) può scoprire che l'onda a, b è ridotta, con o senza riduzione del potenziale di oscillazione, i cambiamenti nella mappa della corrente retinica sono direttamente correlati all'estensione del tessuto interessato, alla gravità del coinvolgimento, focolai gravi Il rilevamento precoce del tipo ARN può essere visto come ERG flash estinto.
Le scansioni TC hanno rivelato una guaina del nervo ottico allargata dell'occhio affetto o persino dell'occhio non affetto; la risonanza magnetica ha scoperto che il paziente aveva un raggio visivo, un cambiamento nel chiasma e nel corpo genicolato laterale, suggerendo che l'infezione potrebbe essere stata trasmessa attraverso l'assone gliale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome da necrosi retinica acuta
Punti diagnostici
Il comitato per la ricerca e l'istruzione della Uveitis Society degli Stati Uniti ha sviluppato i seguenti criteri diagnostici:
1 Una o più lesioni necrotiche compaiono nella retina periferica, il confine della lesione è chiaro e il danno nell'area maculare è raro, ma se esiste contemporaneamente alla retina periferica, la diagnosi di ARN non può essere esclusa;
2 Se il farmaco antivirale non viene utilizzato, la lesione progredisce rapidamente;
3 La malattia progredisce in un anello;
4 vasculopatia retinica occlusiva con coinvolgimento arterioso;
5 La reazione infiammatoria significativa della camera anteriore e del vitreo, il coinvolgimento del nervo ottico, la sclerite e il dolore agli occhi sono utili per la diagnosi, ma non necessari per la diagnosi La diagnosi di ARN non dipende dall'ambito della necrosi. Fintanto che i criteri di cui sopra sono soddisfatti, è possibile effettuare la diagnosi. .
Diagnosi differenziale
Poiché l'ARN può causare uveite anteriore, significativa infiammazione del vitreo e infiammazione della retina, dovrebbe essere differenziata da molti tipi di uveite o altre malattie, tra cui la sindrome da necrosi retinica esterna progressiva, la retinite sifilitica, Linfoma a grandi cellule, morbo di Behcet, vasculite retinica emorragica multifocale acuta, endoftalmite batterica, endoftalmite fungina, uveite simile al sarcoma.
1. Sindrome da necrosi retinica esterna progressiva: la necrosi retinica esterna progressiva è una retinite necrotizzante indipendente che si verifica dopo l'infezione da herpesvirus in pazienti immunocompromessi ed è caratterizzata dalla rapida progressione della retinite necrotizzante. A differenza dell'ARN, si verifica raramente o non presenta vasculite retinica e l'infiammazione del vitreo si verifica meno frequentemente e il polo posteriore è coinvolto nelle prime fasi della malattia.
2. Retinite da citomegalovirus (CMV): la retinite da CMV si verifica nei neonati immunosoppressi o sistemici infetti da CMV. Il decorso della malattia è lungo e progredisce lentamente. Lo stadio iniziale della malattia spesso coinvolge la retina posteriore. Le lesioni non sono dense. Focolai necrotici bianco-gialli, ma un'apparenza granulosa di cambiamenti infiammatori, di solito lesioni lungo i vasi sanguigni arcuati e coinvolgono spesso il nervo ottico, ma la risposta infiammatoria vitreale è spesso leggera, coinvolgendo la parte periferica della retinite da CMV spesso mostra prima e dopo Nelle aree necrotiche con direzioni strette, la necrosi è spesso adiacente al sito di pigmentazione e nella parte posteriore La necrosi retinica indotta da CMV ha un aspetto unico simile a un "formaggio spezzato", spesso accompagnato da essudazione retinica e subretinale. Tuttavia, l'incidenza del distacco della retina non è elevata quanto l'incidenza dell'ARN e, in base a queste caratteristiche, può essere distinta dall'ARN.
3. Coroidite retinica del toxoplasma: negli immunosoppressori, il Toxoplasma gondii può causare necrosi retinica estesa e grave vitreite, mentre i test sugli anticorpi intraoculari e sul siero specifico possono aiutare a confermare la diagnosi. Nel caso di un trattamento diagnostico o di nessun trattamento, si osservano dinamicamente anticorpi specifici per il siero e cambiamenti clinici per determinare la diagnosi.
4. retinite sifilitica e vasculite retinica: la sifilide può causare arterite retinica, opacità retinica traballante e vitreite, può causare estesi danni alla retina fulminante nei pazienti con infezione da HIV, esame sierologico di Tremella e Borrelia Aiuta con la diagnosi.
5. Linfoma intraoculare: il linfoma intraoculare (precedentemente noto come sarcoma a cellule reticolari) può causare cambiamenti simili all'ARN, con un lungo decorso della malattia, segni atipici di infiammazione acuta, ma facili da causare lesioni subretinali, accompagnati da epitelio pigmentato retinico Dissociazione, generalmente nessuna grande necrosi retinica, la biopsia vitreale aiuta a confermare la diagnosi.
6. Uveite da malattia di Behcet: la malattia di Behcet può causare retinite e significativa vasculite retinica, spesso accompagnata da evidente infiammazione del segmento anteriore, elevata incidenza di empiema della camera anteriore e recidiva, questa retinite uveale ha Attacchi ripetuti, caratteristiche di ricorrenza frequente, pazienti spesso accompagnati da chiare manifestazioni sistemiche, come ulcere orali ricorrenti, lesioni pleomorfe della pelle, ulcere genitali, artrite, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, ecc., Secondo queste caratteristiche non è generalmente difficile da Identificazione della fase ARN.
7. Endoftalmite batterica esogena: l'endoftalmite batterica esogena ha spesso una storia di trauma oculare o una storia di chirurgia intraoculare, una rapida progressione dell'infiammazione, accompagnata da una significativa infiammazione del segmento anteriore e infiammazione del vitreo e esame dello striscio cellulare La coltura batterica con fluidi intraoculari è utile per la diagnosi.
8. Uveite simile al sarcoma: l'uveite simile al sarcoma si manifesta spesso come un'infiammazione granulomatosa con progressione relativamente lenta, molti cambiamenti nodulari nell'iride e cambiamenti del fondo principalmente attorno alla vena retinica, attorno alla parete del vaso Si verifica un tipico "punto lacrimale della candela", non si verifica necrosi retinica, l'esame a raggi X del torace e la determinazione del livello di enzima nel convertire l'angiotensina sierica sono utili per la diagnosi e la diagnosi differenziale.
9. Uveite intermedia: sebbene l'ARN possa causare un'evidente reazione infiammatoria vitreale, non provoca lesioni simili a nevicate nella parte piatta del corpo ciliare e nella base del vitreo, inoltre la necrosi retinica tipica dell'ARN non si riscontra nell'uva media. L'infiammazione della membrana, in base a queste caratteristiche, è facile da distinguere tra i due.
