amartoma epatico
Introduzione
Introduzione all'amartoma epatico L'amartomaofliver è una rara malformazione congenita simile a un tumore al fegato, in effetti, l'amartoma epatico è una caratteristica della displasia tumorale ed è classificato come un tumore benigno del fegato da un punto di vista chirurgico. Le sue caratteristiche patologiche sono gli epatociti come componente principale e contengono tessuto epatico normale con disposizione disordinata del dotto biliare, dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo e abbondante iperplasia del tessuto connettivo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: più comuni nei neonati e nei bambini piccoli, più comuni da aprile a 2 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Amartoma epatico
Causa della malattia:
L'amartoma epatico è stato considerato come un tumore che cresce lungo la crescita della struttura ilare, piuttosto che un tumore neoplastico.Alcuni patologi ritengono che sia probabile che lo sviluppo di cellule mesenchimali primitive sia anormale. È probabile che questo sviluppo anormale si verifichi in Nell'embrione tardivo, quando il fegato forma una struttura lobulare collegata al dotto biliare, Stocker et al. Descrivono che i cambiamenti cistici nel tessuto mesenchimale sono accompagnati da accumulo di liquidi a causa dell'ostruzione, mentre i vasi linfatici e i dotti biliari intrappolati in esso causano l'ingrandimento del tumore, seguito da tumore lungo il tumore. La struttura del tubo portale si diffonde, cresce e forma un'isola intrappolata nei tessuti normali, Stocker e altri hanno anche sottolineato che a causa della mancanza di prove di attività mitotica meristematica, la maggior parte della crescita proliferante si è verificata prima o subito dopo la nascita, ma la cisti si è allargata in una grande massa. Nei bambini, ma le teorie più recenti ipotizzano che queste lesioni siano effettivamente più attive della semplice crescita, nel qual caso un flusso sanguigno anormale fornisce perfusione ad altri tessuti epatici normali e il tessuto nel sito della lesione è infine ischemico, reattivo cistico Cambiamento, osservato in osservazione, alcuni amartomi hanno necrosi centrale e peduncoli con tessuto normale, che I risultati supportano la teoria.
patogenesi:
Nel 1956, Edmondson scoprì che il linfangioma, l'amartoma, i fibroadenomi colangiocellulari, il linfangioma cavernoso, l'amartoma mesenchimale pseudocista e l'amartoma cistico hanno le stesse caratteristiche istologiche e sono chiamati in modo uniforme Amartoma mesenchimale epatico, amartoma epatico si verifica spesso nel lobo destro, vicino al bordo, la superficie è irregolare e nodulare, tipico amartoma mesenchimale epatico e le caratteristiche microscopiche possono essere chiaramente distinte dagli altri tumori del fegato Patologicamente, può essere suddiviso in due grandi categorie, sostanziale e cistico, costituito principalmente da epatociti e interstiziale, accompagnato da una grande quantità di tessuto fibroso, vasi sanguigni, grasso e muco. Le lesioni sono tipicamente caratterizzate da: enorme, bordo chiaro o Tumori con buste, generalmente da 8 a 10 cm di diametro, anche se molti tumori sono policistici, ma le cisti a dimensione singola sono predominanti, le lesioni sono principalmente steli e ci sono segnalazioni di torsione, cistica compresi vasi vascolari e linfatici Amartoma del dotto biliare e sessuale, può avere un rivestimento epiteliale, la superficie del tessuto lordo del campione può essere grigia grigiastra o carne di pesce duro, la capsula è riempita con liquido sieroso o mucinoso, separato da tessuto sciolto e tessuto mucoso, tra le cisti Il tessuto è pallido, edematoso o bruno-rossastro, simile al normale tessuto mesenchimale epatico.Le caratteristiche istopatologiche comprendono una miscela di cisti, vie biliari, epatociti e tessuti mesenchimali in diverse proporzioni, ma anche un lobo epatico solido non cistico Nel caso della tumorigenesi, il dotto biliare è circondato da tessuto connettivo, allungato e deformato, distribuito nel tessuto mesenchimale e gli epatociti sono normali (nessun epatocita immaturo simile a quelli del carcinoma epatocellulare), nel tessuto mesenchimale del tumore. Possono verificarsi strutture vascolari e linfatiche.
Microscopicamente, a seconda dell'origine, l'amartoma sostanziale è principalmente la proliferazione degli epatociti, l'amartoma del dotto biliare è principalmente dotto biliare e iperplasia della matrice del collagene fibrillare, l'amartoma interstiziale è principalmente iperplasia del tessuto mesenchimale, connettivo massiccio I tessuti sono disposti a forma di stella centrale, le cellule del fegato sono disposte in modo irregolare, non si formano i lobi, l'epitelio del dotto biliare e i vasi sanguigni sono fibrotici e Dehnet è osservato mediante microscopia elettronica.Il tumore è composto da cellule vaginali simili a mucine, principalmente interstiziali mature e epatociti sparsi. La composizione delle cellule biliari, l'amartoma vascolare è principalmente composta da iperplasia del tessuto connettivo vascolare e fibroso, la cistica può essere vista in diverse dimensioni della cavità cistica, parte della cisti è rivestita con un singolo strato di cellule mesoteliali piatte, parte della fessura del tessuto connettivo, tumore Vi è un piccolo numero di dotti biliari e corde di cellule epatiche in giro, e i confini tra tumori e tessuti normali sono evidenti.
Prevenzione
Prevenzione dell'amartoma epatico
(1) Migliora le abitudini alimentari. Organizza in modo ragionevole la dieta quotidiana, mangia più frutta fresca, verdura e altri alimenti ricchi di carboidrati e fibre grezze, aumenta la percentuale di cereali a grana grossa e di cereali vari negli alimenti di base e non dovrebbe andare troppo bene. Cambia l'abitudine di mangiare carne e cibi ricchi di proteine. Mangia cibi meno grassi, soprattutto per controllare l'assunzione di grassi animali. Pertanto, le diete ricche di grassi, ad alto contenuto proteico e a basso contenuto di fibre producono molti agenti cancerogeni e gli effetti a lungo termine sull'intestino crasso porteranno inevitabilmente ad un aumento dell'incidenza del cancro del colon-retto.
(2) Prevenire e curare attivamente le malattie intestinali ed esercitare attivamente. La prevenzione di vari polipi, l'enterite cronica (compresa la colite ulcerosa), la schistosomiasi, la dissenteria cronica, ecc., Per i polipi intestinali devono essere trattate prima. I polipi colorettali sono suddivisi in cinque categorie, vale a dire polipi adenomatosi, polipi metaplastici, polipi infiammatori, polipi di amartoma, ecc. Tra questi, i polipi adenomatosi sono veri polipi tumorali, che sono una specie di lesioni precancerose del cancro del colon-retto, quindi quando Quando si riscontra un adenoma nell'intestino crasso, il trattamento deve essere eseguito, l'adenoma deve essere rimosso e deve essere eseguito un esame patologico.Si spera che lo stadio di adenoma benigno venga rimosso per prevenire il cancro del colon-retto. Se non trattata in anticipo, la stragrande maggioranza diventerà il cancro del colon-retto e la prognosi è negativa. Inoltre, dovresti trattare attivamente la costipazione abituale, prestare attenzione a mantenere le feci lisce.
(3) Ispezione regolare. Per le popolazioni ad alto rischio di carcinoma del colon-retto, come uomini di età superiore ai 40 anni, polipi intestinali multipli familiari, colite ulcerosa, schistosomiasi cronica e storia familiare di carcinoma del colon-retto devono essere regolarmente controllati per la vigilanza e l'allerta precoce del carcinoma del colon-retto. Sintomi, come cambiamenti nelle abitudini intestinali, diarrea, costipazione si alternano, feci con sangue o feci nere, forma delle feci appiattita e sottile.
Complicazione
Complicanze dell'amartoma epatico Anemia da complicanze
Esistono pochi casi di torsione in questa malattia, ma non c'è cirrosi e tendenza maligna.
1. La pressione del diaframma verso l'alto può causare difficoltà nella respirazione, che può causare difficoltà respiratoria o insufficienza cardiaca.
2. Le prestazioni sistemiche possono avere anemia, perdita di peso.
Sintomo
Sintomi di amartoma epatico Sintomi comuni Perdita di massa addominale, distensione addominale, costipazione, iperinflazione della capsula renale, nausea, dispnea, vene varicose
Le caratteristiche cliniche sono la rapida crescita asintomatica della massa, la malattia è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, più comune da aprile a 2 anni, di solito 5 anni prima dell'insorgenza, maschio: femmina 2: 1, l'incidenza negli adulti è estremamente rara, ma anche riportata, Non ci sono sintomi nella fase iniziale, alcuni hanno masse addominali alla nascita e possono crescere rapidamente con la crescita e lo sviluppo. Quando il tumore viene gradualmente ingrandito, può essere nel quadrante superiore destro e la massa, dura, senza tenerezza, si muove su e giù con la respirazione, in ritardo Può esserci una grande massa indolore nell'addome e i conseguenti sintomi di compressione.Il tratto digestivo si manifesta con nausea, vomito, gonfiore, costipazione e altri sintomi di compressione gastrointestinale.Premere il diaframma verso l'alto può causare difficoltà respiratorie e possono verificarsi gravi difficoltà respiratorie. Disfunzione cardiaca, peduncolo occasionale possono verificarsi torsione tumorale, necrosi, prestazioni sistemiche possono avere anemia, perdita di peso e così via.
L'esame fisico ha mostrato che l'addome del paziente era estremamente gonfio e che le vene varicose della parete addominale potevano toccare un'enorme massa, una forma dura e irregolare, nessuna tenerezza, nessun movimento, nessun movimento e un grande fegato.
La malattia è un raro tumore benigno, che si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli. Le caratteristiche cliniche sono la mancanza di segni specifici tipici ad eccezione della massa addominale asintomatica e in rapido aumento. Se viene rilevata un'enorme massa di fegato, il cancro metastatico viene escluso. Proteina (-), il paziente è generalmente in buone condizioni e la possibilità benigna è grande. La malattia deve essere considerata. Oltre ai sintomi e ai segni clinici, l'ecografia B, la TC, ecc. Sono utili per la diagnosi, ma di solito suggeriscono solo lesioni occupanti il fegato, qualitative La diagnosi è spesso difficile e la diagnosi si basa ancora sull'esame patologico.
Esaminare
Amartoma epatico
La funzionalità epatica può essere nell'intervallo normale, un piccolo numero di AFP è elevato e il tumore è diminuito dopo la rimozione. La causa è sconosciuta, è difficile da spiegare, l'alfa-fetoproteina è negativa e CA19-9 può essere elevato.
I raggi X, l'ecografia addominale, la TC e la risonanza magnetica sono utili per la diagnosi.
1. L'esame ecografico B dell'ecografia addominale mostra una chiara eco del fegato senza cisti ecogene, che può essere isolata o multipla, mostrando una parete multi-vescicolare (circolare o ellittica), spessa e senza calcificazione.
2. L'esame TC ha mostrato che la TC mostrava piccole masse vascolari, capsule e parenchima con capsule e la densità era inferiore a quella del fegato, si può vedere nell'area a bassa densità con grande densità nel fegato e si possono vedere più aree scure liquide cistiche. Allo stato attuale, la TC è ancora un metodo rapido ed economico, e allo stesso tempo, il limite anatomico può essere ben visualizzato per determinare la possibilità di resezione chirurgica.
3. L'angiografia ha mostrato l'assenza o meno di vasi sanguigni (piccoli vasi sanguigni tra i tessuti fibrosi), lesioni che invadono il parenchima epatico circostante o che invadono la vena cava inferiore. L'amartoma mesenchimale epatico non è comune, a causa della minore afflusso di sangue alla lesione, angiografia L'aiuto della diagnosi e della chirurgia è piccolo.
4. La scansione con radionuclidi aiuta anche nella diagnosi di questa malattia.
5. La pellicola normale addominale mostra che la posizione di altre normali immagini di gas intestinali si abbassa, ma la calcificazione potrebbe non essere sempre presente sull'immagine.
6. La risonanza magnetica è anche un mezzo efficace: con lo sviluppo di tecniche avanzate di risonanza magnetica come l'imaging dell'eco gradiente e l'eco di rotazione, la risonanza magnetica è stata notevolmente migliorata.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di amartoma epatico
Criteri diagnostici
La malattia è un raro tumore benigno, che si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli. Le caratteristiche cliniche sono la mancanza di segni specifici tipici ad eccezione della massa addominale asintomatica e in rapido aumento. Se viene rilevata un'enorme massa di fegato, il cancro metastatico viene escluso. Proteina (-), il paziente è generalmente in buone condizioni e la possibilità benigna è grande. La malattia deve essere considerata. Oltre ai sintomi e ai segni clinici, l'ecografia B, la TC, ecc. Sono utili per la diagnosi, ma di solito suggeriscono solo lesioni occupanti il fegato, qualitative La diagnosi è spesso difficile e la diagnosi si basa ancora sull'esame patologico.
Diagnosi differenziale
L'amartoma è un tumore benigno, ma poiché il tumore è grande e può crescere rapidamente in breve tempo, è facile essere confuso con tumori maligni. Dovrebbe essere clinicamente associato a carcinoma epatocellulare, epatoblastoma, emangioendotelioma infantile, fegato. Identificazione di adenomi.
1. Epatoblastoma L'amartoma mesenchimale epatico deve essere differenziato dall'epatoblastoma, ma quest'ultimo è una massa solida e l'AFP è positivo per oltre il 90%.
2. Altre cisti epatiche Altre possibili cisti epatiche comprendono cistadenoma biliare, anche le cisti parassitarie e non parassitarie devono essere differenziate da amartoma epatico mesenchimale, teratoma cistico e cisti semplici C'è calcificazione sul film normale addominale o sull'ecografia addominale.
3. I tumori e le cisti mesenchimali maligni e l'istiocitoma maligno sono simili all'amartoma mesenchimale epatico benigno nei campioni lisci resecati, pertanto è necessario un esame microscopico dettagliato.
