non compattazione del miocardio ventricolare
Introduzione
Introduzione alla densificazione del miocardio ventricolare La non compattazione del miocardio ventricolare (NVM) è l'insorgenza morfologica del miocardio endocardico nella fase iniziale embrionale, che rende lo sviluppo dei muscoli trabecolari incapace di densificare e portare a ipoplasia ventricolare.È una rara cardiomiopatia congenita. La malattia è più comune nei bambini e l'incidenza degli adulti è più alta del previsto. Le lesioni interessano il ventricolo sinistro e possono interessare anche il ventricolo destro, portando a disfunzione sistolica e diastolica ventricolare, insufficienza cardiaca progressiva progressiva. Il principale cambiamento patologico di questa malattia è che la muscolatura allentata costituisce lo strato più interno della struttura del muscolo ventricolare e una parte della cavità ventricolare è divisa in una pluralità di piccole cavità comunicanti.Le principali manifestazioni cliniche sono l'insufficienza cardiaca, l'aritmia e l'endocardio. Trombosi con embolia. Nessun trattamento speciale. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: viste nei bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, aritmia
Patogeno
Disfunzione ventricolare
Causa della malattia
Ipoplasia congenita del miocardio (45%):
A causa dell'insufficienza miocardica causata da ipoplasia congenita del miocardio, la malattia può esistere da sola (chiamata densificazione muscolare ventricolare isolata) o altre malattie cardiache congenite, come la stenosi aortica, l'arteria coronaria sinistra origina dall'arteria polmonare. Atresia polmonare, cuore destro, ecc., La causa non è chiara, ma qualsiasi fattore teratogeno può portare a una struttura cardiaca anormale, può anche portare a stagnazione dello sviluppo del miocardio e l'ischemia miocardica endocardica può essere una delle ragioni, ci sono studiosi Prova: l'anomalia genetica di questa malattia è simile alla sindrome di Bath (anomalie legate all'X hanno cardiomiopatia dilatativa, anomalie dei muscoli scheletrici, neutropenia e anomalie mitocondriali).
patogenesi
Non è chiaro che possa essere correlato ai seguenti due tipi di fattori:
Fattori genetici (29%):
L'analisi del legame genetico sessuale ha suggerito che i geni correlati alla malattia potrebbero trovarsi sul segmento Xq28 del cromosoma X. La mutazione del gene G4.5 è l'origine di NVM. Bleyl et al hanno riportato un gruppo di casi INVM maschili familiari e hanno scoperto che i geni correlati si trovano sul cromosoma X. Nel segmento Xq28, questa posizione è adiacente ai geni associati alla miopatia sistemica (atrofia muscolare di Emery-Dreifuss, miopatia miotubo, sindrome di Barth), suggerendo che l'NVM può far parte della miopatia sistemica e alcuni bambini NVM possono coesistere Altre malattie genetiche.
Causa secondaria (21%):
Sulla base di altre malattie cardiache congenite, accompagnate da NVM, i sinusoidi persistenti sono comunemente usati per descrivere complicate malattie cardiache cianotiche complicate, lesioni ostruttive ventricolari sinistra o ventricolare destra e malformazioni congenite delle arterie coronarie. In questi pazienti "secondari" di NVM, a causa del sovraccarico di pressione ventricolare e dell'ischemia miocardica, viene impedita la chiusura dei normali sinusoidi miocardici embrionali, che ostacola la formazione dell'endocardio, ovvero l'endocardio è assente. Fa sì che il sangue nella camera cardiaca eserciti direttamente un effetto meccanico ad alta pressione sull'osso trabecolare, in modo che lo spazio sinusoidale persista senza regredire.
Prevenzione
Prevenzione della densificazione muscolare ventricolare
Rafforzare la pubblicità e l'educazione, promuovere l'assistenza prenatale e postnatale, guidare una gravidanza ragionevole, rafforzare l'assistenza durante la gravidanza ed evitare il verificarsi di malformazioni congenite fetali.
Complicazione
Disfunzione ventricolare Complicazioni aritmia cardiaca
Possono verificarsi insufficienza cardiaca, aritmia, embolia e altre complicazioni.
Sintomo
Sintomi di densificazione muscolare ventricolare sintomi comuni insufficienza cardiaca insufficienza cardiaca destra tachicardia ipertrofia cardiaca
Manifestazione clinica
I sintomi appaiono diversi al mattino e alla sera, diversi in gravità e le loro prestazioni possono variare da insufficienza cardiaca asintomatica a grave, persino trapianto di cuore o morte improvvisa; tuttavia, ci sono segnalazioni di morbilità oltre i 60 anni, la differenza può essere correlata al grado di NVM e L'estensione della lesione è correlata alle principali manifestazioni cliniche:
1. Insufficienza cardiaca: principalmente insufficienza cardiaca sinistra, ma anche combinata con insufficienza cardiaca destra, il meccanismo è:
1 Il divario tra il miocardio trabecolare e il muscolo trabecolare influenza l'afflusso di sangue al miocardio, in particolare il miocardio subendocardico, causando una diminuzione della fibrosi subendocardica e della funzione sistolica ventricolare sinistra e una manifestazione simile di cardiomiopatia dilatativa;
Il miocardio trabecolare può limitare la diastole ventricolare, producendo sintomi e segni simili alla cardiomiopatia restrittiva.
2. Aritmia: l'aritmia ventricolare rapida è comune, inclusa la tachicardia ventricolare che può portare a morte cardiaca improvvisa; il blocco del ramo sinistro del fascio è anche più comune; ci sono anche segnalazioni di sindrome pre-eccitazione nei bambini, ventricolare La causa dell'aritmia non è ancora chiara: si ipotizza che nel segmento miocardico con densificazione incompleta, l'osso trabecolare sia collegato in un ramo irregolare e la pressione nella parete del periodo sistolico isovolumico aumenti, causando danni all'apporto di sangue all'arteria coronaria locale, causando in tal modo il cuore. Ritardo di conduzione elettrica, aritmia indotta.
3. Trombosi endocardica con embolia sistemica: principalmente per embolia sistemica, associata ad aritmia atriale o lesioni nella trombosi della cavità cardiaca e spargimento.
4. Altri: alcuni bambini possono avere caratteristiche facciali specifiche come sporgenza della fronte, strabismo, nistagmo, lobo dell'orecchio basso, viso, palatoschisi, arco superiore, alta area genitale, ecc.
Esaminare
Esame dell'insufficienza del miocardio ventricolare
Ispezione ausiliaria
1. Diagnosi ecocardiografica NVM si basa principalmente su due condizioni:
1 trabecole miocardiche eccessivamente sporgenti, cioè nel ventricolo sinistro o nella cavità ventricolare destra, dalla parte centrale del setto interventricolare alla parte apicale del ventricolo, si trovano in numerosi allineamenti trabecolari trabecolari allargati in modo complesso; la camera cardiaca interessata aumenta, Il movimento è significativamente indebolito;
Imaging del flusso sanguigno Doppler a 2 colori, ci sono numerose lacune nello spazio trabecolare con diverse dimensioni del traffico della cavità ventricolare e c'è flusso di sangue nella cavità cardiaca.
Chin et al. Hanno usato l'ecocardiografia per calcolare il rapporto della distanza dalla base dell'osso trabecolare all'epicardio (X) alla distanza dall'apice dell'osso trabecolare all'epicardio (Y) a diversi livelli di NVM ventricolare sinistra, e hanno scoperto che i pazienti NVM erano Il livello della valvola mitrale ventricolare sinistra, il livello del muscolo papillare e il rapporto X / Y del livello apicale sono diminuiti progressivamente, rispettivamente 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 e 0,20 ± 0,04, ma il normale gruppo di controllo non ha visto questo fenomeno, considerato X / Y Le anomalie del rapporto contribuiscono alla diagnosi di NVM.
L'UFCT può mostrare l'apice del ventricolo sinistro, la parete laterale anteriore è ovviamente ispessita, la densità dello strato esterno della parete ventricolare è aumentata e la densità dello strato interno è bassa.Il contrasto potenziato UFCT mostra il riempimento di agente di contrasto tra le cripte trabecolari e la risonanza magnetica mostra l'apice. Ci sono troppi fianchi anteriori del ventricolo sinistro e le spesse trabecole sporgono nella cavità ventricolare: lo spazio trabecolare profondo può essere visto tra loro e lo strato interno del tessuto miocardico è libero e "a griglia".
2. ECG
Inversione dell'onda 1T e segmento ST verso il basso;
2 blocco di conduzione: come blocco di branca destro (anche blocco di branca sinistro) e blocco atrioventricolare;
3 ipertrofia cardiaca: come ipertrofia ventricolare sinistra, ipertrofia ventricolare destra, ipertrofia a doppia camera, asse sinistro dell'asse elettrico;
4 aritmia: contrazione ventricolare prematura, tachicardia parossistica sopraventricolare, fibrillazione atriale, seno lento.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del miocardio ventricolare
Si basa principalmente sulle caratteristiche strutturali miocardiche anormali di NVM per la diagnosi.
Le manifestazioni cliniche e l'elettrocardiogramma non sono utili per la diagnosi di NVM: l'angiografia ventricolare, la TC ad alta velocità (UFCT), la risonanza magnetica sono utili per la diagnosi e l'ecocardiografia è il più comunemente usato. L'ecocardiografia può non solo visualizzare direttamente anomalie strutturali miocardiche dell'NVM, Altre malformazioni cardiache che possono coesistere chiaramente.
La disfunzione ventricolare è principalmente identificata dalle seguenti malattie:
1. Cardiomiopatia ipertrofica: le trabecole ventricolari possono essere simili ai cambiamenti trabecolari dell'NVM, ma non c'è spazio trabecolare tipico nell'NVM.
2. Cardiomiopatia dilatativa: potrebbero esserci più trabecole sporgenti, ma il numero è lontano dall'NVM e c'è una mancanza di spazio trabecolare profondo; lo spessore delle pareti è uniforme e sottile, diverso dall'NVM Spessore irregolare.
3. Trombosi apicale ventricolare sinistra: l'apice dell'apice a volte può essere erroneamente diagnosticato come NVM, ma la densità irregolare dell'eco del trombo aiuta a identificare.
