linfoadenopatia angioimmunoblastica
Introduzione
Introduzione alla linfoadenopatia angioimmunoblastica La linfoadenopatia angioimmunoblastica (AILD) è una malattia in cui la regolazione dei linfociti T con eziologia sconosciuta è anormale, con conseguente proliferazione eccessiva dei linfociti B dopo l'attivazione dell'antigene. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: versamento pleurico
Patogeno
Cause di linfoadenopatia immunoblastica vascolare
(1) Cause della malattia
La causa di AILD non è stata ancora completamente chiarita e le infezioni virali e le allergie ai farmaci sono considerate possibili cause.
1. Circa un terzo delle allergie ai farmaci ha una storia di esposizione ai farmaci. I farmaci comuni includono penicilline, anticonvulsivanti, agenti ipoglicemizzanti orali, analgesici antipiretici, sulfonamidi, aminoglicosidi, farmaci antiepilettici e La vaccinazione, ecc., Suggerisce che la stimolazione dell'antigene ha un effetto scatenante.
2. Infezione da virus In alcuni pazienti, il titolo anticorpale di EBV è aumentato ed è stato riportato che il tasso di rilevazione del DNA di EBV nell'AILD e nelle malattie correlate è compreso tra l'84% e il 97% e nei linfonodi di 14 pazienti vi sono antigeni del virus della rosolia. La malattia è associata a un'infezione virale.
3. Malattia da collagene Questa malattia ha iperplasia linfonodale benigna e produzione di autoanticorpi, che ha le caratteristiche comuni ad alcune malattie autoimmuni non specifiche, pertanto la malattia di collagene può essere correlata alla patogenesi di questa malattia, principalmente nel lupus eritematoso sistemico (LES). , artrite reumatoide e sindrome di Sjogren (sindrome di Sjogren).
(due) patogenesi
Studi sperimentali hanno dimostrato che le cellule T dei pazienti possono stimolare fortemente le cellule B, promuovere la proliferazione delle cellule B e produrre immunoglobuline: la maggior parte di queste cellule T esprime l'antigene HLA-DR e le cellule che si infiltrano nei linfonodi sono principalmente cellule T, il loro fenotipo immunitario e la T matura Le cellule sono le stesse, le cellule CD4 sono più delle cellule CD8. Queste cellule T esprimono anche il recettore IL-2, che può essere riconosciuto da antigeni come CD25 e HLA-DR. Nel sangue periferico, la percentuale di cellule T è ridotta e la maggior parte di esse è attivata HLA-DR ( Le cellule, le cellule della linea cellulare dei macrofagi mononucleari sono aumentate in modo significativo e la maggior parte delle cellule B erano normali.
Prevenzione
Prevenzione della linfoadenopatia angioimmunoblastica
Il 18% può essere convertito in linfoma a grandi cellule.
Complicazione
Complicanze linfoadenopatiche immunoblastiche vascolari Complicazione pleurica
Può essere complicato da sintomi respiratori, versamento pleurico, infiltrazione parenchimale polmonare, linfoadenopatia mediastinica ilare.
Sintomo
Sintomi di linfoadenopatia angioimmunoblastica Sintomi comuni Sudorazione notturna, ipotermia, anemia, leucocitosi, ipertermia, linfoadenopatia, eosinofilia, perdita di peso, gonfiore e dolore articolari
1. Febbre, anoressia, iperidrosi, perdita di peso e altri sintomi, il 65% dei pazienti ha la febbre, può essere febbre bassa o febbre alta persistente, il 50% dei pazienti con sudorazione notturna, circa il 50% dei pazienti può avere perdita di peso, spesso insorgenza ansioso.
2. La linfoadenopatia superficiale e / o profonda spesso accompagnata da fegato, milza o gonfiore moderato, alcuni casi di polmonite interstiziale, radicolite multipla, debolezza muscolare, lesioni ORL, ecc., La linfoadenopatia può essere Molto significativo, molto comune (98%), diametro massimo fino a 8 cm o solo leggermente ingrandito, può essere ridotto o intermittente.
3. La storia delle allergie ai farmaci e / o l'insorgenza di eruzioni cutanee in circa 1/3 dei casi e l'insorgenza di eruzioni cutanee sono correlate all'esposizione temporanea ai farmaci.
Esaminare
Esame della linfoadenopatia angioimmunoblastica
1. La globulinemia iperimmune policlonale è un aumento di IgG e IgM, occasionalmente crioglobulinemia, oltre a livelli ridotti di complemento, aumento dell'ESR.
2. Le coombe testano gli autoanticorpi, l'emoglobina e le piastrine sono spesso ridotte, un piccolo numero di pazienti con reticolociti aumentati, singoli pazienti con plasmacellule visibili del sangue periferico, plasmacellule primitive e immunoblasti, più comuni nei pazienti con AILD grave.
3. Caratteristiche patologiche La normale struttura dei linfonodi viene distrutta e i follicoli linfatici nel centro germinale sono assenti, compaiono i seguenti "segni tripli".
(1) Un gran numero di immunoblasti proliferano, con plasmacellule, linfociti, eosinofili e istiocitosi.
(2) I piccoli vasi sanguigni dendritici sono ovviamente proliferati con gonfiore endoteliale vascolare.
(3) La deposizione di eosinofili nella colorazione interstiziale, positiva di PAS e mucopolisaccaride acido, si ritiene generalmente che la deposizione di sostanze acide amorfe non sia un criterio diagnostico.
Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia del torace, TC, ecografia B, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della linfoadenopatia immunoblastica vascolare
Criteri diagnostici
La diagnosi di questa malattia è relativamente difficile ed è difficile distinguerla da altre linfoadenopatie tra cui linfoadenopatia reattiva, linfoma maligno, istiocitosi maligna, ecc. Dal punto di vista clinico o patologico, ma dal punto di vista clinico. Ci sono ancora alcuni indizi da seguire e AILD dovrebbe essere considerato quando si verifica uno dei seguenti fenomeni.
1. Pazienti anziani, principalmente nel breve periodo di 40 anni, febbre, rash e malessere generale, gonfiore e dolore articolare, alcuni con polmonite interstiziale, radicolite multipla, debolezza muscolare.
2. I linfonodi sono lievi o notevolmente ingranditi, il diametro della letteratura arriva fino a 8 cm e alcuni hanno malattie autoimmuni.
3. I test di laboratorio possono avere anemia, test delle coombe positivo, leucocitosi alla diagnosi iniziale, eosinofilia occasionale, riduzione delle piastrine e dei linfociti, esame sierologico che suggerisce ipergammaglobulinemia policlonale, principalmente: IgG Un aumento delle IgM può presentare crioglobulinemia, consumo di complementi, formazione di autoanticorpi, tasso di sedimentazione eritrocitaria e biopsia linfonodale precoce Se esiste una tipica "tripla sindrome", la diagnosi può essere confermata. La diagnosi differenziale dipende anche dalla diagnosi. I risultati dell'esame patologico, autori nazionali e stranieri hanno sottolineato l'importanza della biopsia multipla dei linfonodi, sebbene il fegato, la milza, il midollo osseo e la pelle abbiano spesso cambiamenti simili, non sono tipici dei cambiamenti dei linfonodi.
Uno dei primi, secondi e terzi elementi delle manifestazioni cliniche sopra menzionate con test di laboratorio sono importanti indizi per la diagnosi di AILD e la triade della patologia dei linfonodi è un prerequisito per stabilire una diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. La malattia di Castleman è una malattia proliferativa del tessuto linfoide rara e inspiegabile che dovrebbe essere differenziata dall'AILD.
2. Il linfoma non Hodgkin (NHL) e l'AILD sono identificati in modo affidabile dalla patologia dei linfonodi, che generalmente ha una distruzione della struttura dei linfonodi e una singola infiltrazione di linfoma senza la "triade" caratteristica dell'AILD. Proliferazione degli angioimmunoblasti, proliferazione vascolare dendritica e / o deposizione di eosinofili nello stroma.
Il linfoma a cellule T angioimmunoblastico (AITCL) è uno dei tipi più comuni di linfoma a cellule T in NHL. Sempre più esperimenti hanno scoperto che esiste un riarrangiamento dei geni TCR clonali in AILD, quindi viene considerato AIDD AITCL, ma non c'è ancora consenso: alcuni studiosi non sono d'accordo con questo punto di vista, credono che la prognosi di AITCL sia migliore, quindi i due dovrebbero essere distinti: le manifestazioni cliniche di AITCL sono molto simili all'AIDD, che è più comune negli anziani e più comune negli uomini. Ci possono essere linfoadenopatia sistemica, febbre, perdita di peso, eruzione cutanea e ipergammaglobulinemia policlonale.L'identificazione dei due dipende principalmente dalla patologia.Ad esempio, se si verifica un'infiltrazione di cellule T trasparente sullo sfondo di AILD, dovrebbe essere diagnosticata. Per AITCL, se il gene TCR ha un riarrangiamento clonale, dovrebbe essere diagnosticato come AITCL.
3. La linfoadenite necrotica tissutale (malattia di Kikuchi) è un'infiammazione non suppurativa dei linfonodi che può essere causata da infezione virale.È più comune nelle giovani donne.Le principali manifestazioni cliniche sono febbre, linfonodi ingrossati, tenerezza dei linfonodi, spesso accompagnata da leucopenia. Alcuni pazienti possono anche presentare epatosplenomegalia ed eruzione cutanea, che è una lesione benigna autolimitante. A causa delle manifestazioni cliniche simili con AILD, entrambi devono essere identificati.
