Cardiomiopatia dilatativa
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia dilatativa La cardiomiopatia dilatativa è un tipo comune di cardiomiopatia primaria, caratterizzata da un significativo allargamento del ventricolo sinistro (la maggior parte) o del ventricolo destro ed è accompagnata da vari gradi di ipertrofia cardiaca, disfunzione sistolica ventricolare, ingrossamento del cuore, forza del cuore Fallimento, aritmia, embolia sono una caratteristica di base. Si chiamava cardiomiopatia congestizia. La malattia è spesso accompagnata da aritmia, la condizione è progressivamente aggravata, la morte può verificarsi in qualsiasi fase della malattia e circa il 20% dei pazienti con DCM ha una storia familiare di cardiomiopatia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,005% - 0,006% Persone sensibili: buone per le persone di età compresa tra 30 e 50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: morte improvvisa, insufficienza cardiaca, versamento pleurico, ascite, aritmia, fibrillazione atriale
Patogeno
Causa di cardiomiopatia dilatativa
Infezione da virus (30%)
La persistenza dell'RNA virale nel corpo dopo l'infezione virale è un fattore di rischio per la miocardite virale a progredire verso la cardiomiopatia dilatativa Gli esperimenti sugli animali del topo hanno dimostrato che il virus Coxsackie può dissolvere i cardiomiociti e la proteasi enterovirus può causare la distruzione del citoscheletro miocardico. Questo cambiamento è riconosciuto come una delle principali caratteristiche della cardiomiopatia dilatativa e può verificarsi un danno virale ai cardiomiociti durante i periodi di elevato titolo virale (infezione da virus Coxsack B1, B4) o virus (Virus Coxsack B3) All'inizio della risposta immunitaria dopo l'infezione, il danno del virus al tessuto miocardico può essere direttamente danneggiato o danneggiato dal meccanismo immunitario. Quando l'RNA virale persiste nel miocardio, i linfociti T possono infiltrarsi nel tessuto miocardico.
Gli studi hanno dimostrato che un'espressione a basso livello di geni virali può causare un danno miocardico progressivo cronico Quando l'RNA virale persiste nel miocardio per più di 90 giorni, il miocardio può presentare alterazioni patologiche simili alla cardiomiopatia dilatativa.
Quando la capacità di difesa del corpo è ridotta, il corpo può trovarsi in uno stato di portatore di virus cronico. In questo processo cronico, il virus può esistere nella milza, nel fegato, nel pancreas e nei linfonodi del corpo intero. Il danno non è l'invasione diretta del miocardio, ma l'immunità del corpo. La reazione; mentre la presenza persistente di RNA virale può ancora replicarsi, producendo una grande quantità di RNA virale non invasivo ma antigenico, induce la risposta immunitaria del corpo, causando un danno miocardico.
Risposta autoimmune (25%)
Attualmente si ipotizza che il danno miocardico immuno-mediato sia un meccanismo importante per la patogenesi della DCM.
1 immunità umorale: una varietà di autoanticorpi anti-miocardici può essere rilevata nei campioni di siero di pazienti con cardiomiopatia dilatativa, inclusi anticorpi anti-mitocondriali ADP / ATP, anticorpi anti-β1-adrenergici e recettori colinergici anti-M2. Anticorpi, anticorpi anti-shock proteici, anticorpi anti-miosina a catena pesante, anticorpi complessi a catena ramificata alfa chetoacid deidrogenasi (BCKD) e anticorpi laminin, ecc. Gli autoanticorpi svolgono un ruolo importante nella patogenesi di questa malattia.
A. Anticorpo anti-mitocondriale ADP / ATP vettoriale (ANT): alcuni studi hanno scoperto che le proteine ANT e patogene condividono un determinante antigenico comune, come la sequenza 27-36 di aminoacidi ANT e la sequenza arginina del virus Coxsackie B3 1218-1228, La produzione di autoanticorpi è causata da una reazione crociata e studi hanno suggerito che l'infezione virale provoca l'isolamento mitocondriale del rilascio di antigeni, o cambiamenti nelle proprietà dell'antigene miocardico o l'attivazione di linfociti T autoreattivi mediante bypass, inducendo in tal modo risposte autoimmuni contro i mitocondri.
L'anticorpo anti-ANT può inibire il trasporto ATP / ADP dei mitocondri del miocardio, portando al disordine del metabolismo energetico delle cellule del miocardio e compromettendo la funzione miocardica.L'ANT e la calcanina possono anche avere lo stesso determinante antigenico. La combinazione inibisce l'inattivazione dei canali del calcio, favorisce l'afflusso di calcio e sovraccarica il calcio intracellulare, portando alla degenerazione e alla necrosi dei cardiomiociti.In altre parole, il sovraccarico di calcio causato dall'attivazione dell'anticorpo anti-ANT di Ica è una delle cause del danno miocardico nei pazienti con DCM.
B. Anticorpo anti-recettore β1: recettore di membrana accoppiato con proteina G recettore β, quando il recettore β viene attivato legandosi al trasmettitore neuro-urale, quando si produce l'effetto fisiologico, il recettore viene invaginato, e Fusione lisosomiale, enzimi proteolitici da degradare, lisosomi possono legarsi a recettori nucleari contenenti molecole del complesso maggiore istocompatibilità (MHC) sulla superficie, se il peptide recettoriale prodotto dopo la degradazione può formarsi con molecole MHC un complesso che può essere trasportato sulla superficie della membrana, presentato al recettore dei linfociti T helper (TH), attiva il TH e attiva il TH per interagire con i linfociti B per produrre anticorpi specifici per la molecola del polipeptide autoricettore. In circostanze normali, i cardiomiociti non esprimono molecole simili a MHC e solo quando hanno attività immunologica, esprimono molecole simili a MHC. L'infezione virale può indurre i cardiomiociti ad esprimere molecole simili a MHC, facendo diventare i cardiomiociti cellule presentanti l'antigene e virus e La molecola del recettore β ha un determinante antigenico comune che può causare la produzione di anticorpi recettori anti-beta attraverso un meccanismo mimetico.
Gli anticorpi del recettore anti-β1 attivano i canali Ca2 dei recettori, aumentano l'afflusso di Ca2 nei cardiomiociti, causano sovraccarico di calcio, causano danni alle cellule del miocardio e gli anticorpi del recettore anti-β1 aumentano l'attività della protein chinasi cAMP-dipendente nei cardiomiociti Legandosi al recettore β, il rapporto tra attività PK citoplasmatica e plasmide è significativamente aumentato, con conseguente attivazione PK citoplasmatica e plasmide-dipendente da cAMP, ottenendo degenerazione positiva, e alcuni autori ritengono che gli anticorpi anti-recettore β1 possano influenzare i cardiomiociti. La trasmissione di informazioni provoca il disordine del metabolismo dei cardiomiociti regolati dal recettore e il numero di recettori β nei cardiomiociti è down-regolato per indurre danno miocardico.
C. Anticorpo anti-miosina: attualmente si ritiene che esistano due meccanismi che causano una risposta immunitaria nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa, che producono anticorpi anti-miosina: a. Infezione virale o altre cause di necrosi del tessuto miocardico che porta al rilascio di miosina e Esposizione, innescando l'autoimmunità del corpo; b. Le molecole virali hanno determinanti antigenici simili alla miosina.
D. Anticorpo del recettore colinergico anti-M2: il recettore colinergico M2 è una proteina situata sulla membrana dei cardiomiociti, che appartiene al recettore di membrana accoppiato con proteina G, e si sinergizza con il recettore β per regolare l'adenilato ciclasi del miocardio. L'attività e i canali ionici regolano la funzione cardiaca, mentre l'anticorpo del recettore colinergico anti-M2 ha un effetto simile al colinergico, che può ridurre l'aumento della concentrazione ciclica di adenosina monofosfato (cAMP) causata dall'isoproterenolo nel muscolo ventricolare della cavia. Rallenta la frequenza di contrazione dei miociti ventricolari, rallenta la velocità massima di aumento della pressione ventricolare e rallenta la frequenza cardiaca.Questa inibizione da parte degli anticorpi del recettore colinergico anti-M2 può essere compensata dall'atropina dell'antagonista colinergico o dagli anticorpi neutralizzanti. La produzione dell'anticorpo può essere causata dall'attivazione di una reazione autoimmune, facendo diventare il recettore colinergico M2 un autoantigene dopo l'infezione virale.
E. Altri anticorpi: Oltre ai numerosi autoanticorpi anti-miocardici sopra citati, nel siero di pazienti con cardiomiopatia dilatata sono presenti anche anticorpi anti-mitocondriali M7, anticorpi complessi anti-BCKD, anticorpi anti-actina, anticorpi anti-muscolo ATPasi, ecc. .
Sebbene circa il 30-40% dei pazienti con cardiomiopatia dilatativa abbia nel proprio siero autoanticorpi specifici per organi e malattie, alcuni pazienti non sviluppano anti-autoanticorpi, che possono essere correlati a diversi fattori: a. Cardiomiopatia dilatativa È una malattia multifattoriale, mancanza di autoanticorpi per causare danni causati dall'immunità cellulare o causati da altri fattori; b. Gli autoanticorpi del cuore possono essere segni precoci della malattia, scomparire con il prolungamento della malattia; c. Diversa espansione Diversi tipi di autoanticorpi possono verificarsi in pazienti con cardiomiopatia e risultati negativi possono essere prodotti a causa di diversi metodi di rilevazione e tipi di rilevazione; d. La produzione di autoanticorpi è correlata agli antigeni dei leucociti umani.
2 Immunità cellulare: nella cardiomiopatia dilatativa, le risposte immunitarie anormali mediate dalle cellule sembrano alterare la funzione dei linfociti, alterare la proporzione di sottogruppi di linfociti e attivare il sistema immunitario delle citochine e le cellule T del sangue periferico nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa ( CD3), le cellule T inibenti / citotossiche (CD8) erano significativamente ridotte e non vi era alcun cambiamento significativo nelle cellule T helper / inducibili (CD4) Gli studi hanno dimostrato che i linfociti T citotossici hanno l'effetto di lisare i cardiomiociti viralmente infetti in vitro, virus Dopo l'infezione, sulla membrana dei cardiomiociti può essere presente un polipeptide chiamato recettore delle cellule T. I linfociti T riconoscono e si legano a questo recettore, il che può causare danni alle cellule del miocardio. L'applicazione dell'anticorpo del recettore delle cellule T può danneggiare le cellule del miocardio. Inoltre, le cellule natural killer possono secernere una perforina, che provoca la formazione di una lesione simile ai pori ai cardiomiociti.
Il ruolo di 3 citochine: il livello di fattori infiammatori nel siero dei pazienti con DCM era significativamente aumentato, il rapporto tra fattore di necrosi tumorale (TNF) α / interleuchina (IL) -10 era positivamente correlato con i livelli plasmatici di adrenalina; i livelli sierici di recettori del TNF (sTNFR) e La dimensione ventricolare sinistra era correlata; il contenuto di interleuchina era positivamente correlato al peso miocardico e al grado di fibrosi miocardica. L'interferone gamma e la molecola 1 di adesione intercellulare indotta da TNF-α (ICAM-1) sulla superficie dei cardiomiociti, quest'ultima nel miocardio Il ruolo di cellule e linfociti è collegato.
Genetica (25%)
La predisposizione genetica familiare della cardiomiopatia dilatativa è inferiore alla cardiomiopatia ipertrofica, ma i fattori genetici svolgono ancora un ruolo: la catena familiare della cardiomiopatia dilatativa è più comune del solito e il 20% dei pazienti ha parenti di primo grado. Le prove per la cardiomiopatia dilatativa suggeriscono che l'eredità familiare è relativamente comune.
La tipica cardiomiopatia familiare è la malattia neuromuscolare, come la distrofia muscolare di Duchenne, la distrofia muscolare progressiva cronica di Becker associata all'eredità legata all'X, che sono entrambi geni della distrofina (una proteina citoscheletrica). Recentemente, l'assenza di una regione catalizzata cardiaca associata al gene della distrofina è stata confermata in una famiglia con cardiomiopatia associata all'eredità legata all'X ma nessuna malattia del muscolo scheletrico. È stato riportato che i mitocondri esistono nella cardiomiopatia familiare. Anomalie, come la sindrome di Kearns-Sagre: cardiomiopatia, oftalmoplegia, retinopatia e atassia cerebellare, oltre alle proteine muscolari e alle anomalie metaboliche, anche i fattori genetici influenzano l'attivazione delle risposte immunitarie anti-miocardiche, membri della stessa famiglia nel virus Insufficienza cardiaca dopo infezione o gravidanza, la maggior parte dei casi familiari è autosomica dominante, ma la malattia è geneticamente eterogenea, è stata segnalata un'ereditarietà autosomica recessiva 49 e legata all'X La regione promotrice di un tipo di gene familiare della cardiomiopatia dilatativa legata all'X e il primo codice esterno che codifica per la distrofina Quest'ultima proteina è uno dei componenti che compongono il citoscheletro dei miociti e si ipotizza che la carenza di distrofina cardiaca causata dai cambiamenti genetici sopra citati sia la causa della cardiomiopatia dilatativa. Inoltre, sono stati segnalati anche mitocondri. Le mutazioni nel DNA sono ancora sconosciute sulla presenza della suscettibilità genetica della cardiomiopatia dilatativa in pazienti senza una significativa catena familiare.
Sono stati identificati numerosi loci cromosomici associati all'eredità dominante della cardiomiopatia familiare, tra cui cromosoma 1 (q32, p1-q1), cromosoma 2 (q31), cromosoma 5 (q33-34), cromosoma 6. (q12-16), cromosoma 9 (q13-22), cromosoma 14 (q11), cromosoma 15 (q14, q22) e il sito dominante dei pazienti con DCM con prolasso della valvola mitrale si trova a 10 Cromosoma (q21-23).
patogenesi
Studi recenti hanno dimostrato che la maggior parte della cardiomiopatia dilatativa è associata a infezione virale e risposta autoimmune È stato scoperto che la miocardite virale può evolversi in cardiomiopatia dilatativa, che può essere riscontrata in campioni di biopsia endocardica di pazienti con miocardite e cardiomiopatia dilatativa. Geni Enterovirus, siero di pazienti con cardiomiopatia dilatativa in grado di rilevare una varietà di autoanticorpi anti-miocardici, come anticorpi anti-ADP / ATP, anticorpi anti-β1 recettori adrenergici, anticorpi recettori colinergici anti-M2 e anti-muscolari Gli anticorpi a catena pesante della globulina, ecc., Possono anche rilevare frammenti del gene enterovirus, infezione virale e teoria del danno alla risposta immunitaria è la principale patogenesi dell'attuale cardiomiopatia dilatativa, inoltre, possono svolgere un ruolo anche fattori genetici.
La cardiomiopatia dilatativa è il risultato finale del danno miocardico causato da effetti a lungo termine di vari fattori (la causa principale di DCM, infezione o miocardite non infettiva, alcolismo, metabolismo, ecc. Può essere correlata all'insorgenza di cardiomiopatia dilatativa, di breve durata La lesione miocardica (come l'esposizione a sostanze tossiche) può essere fatale per alcuni cardiomiociti, ma i cardiomiociti residui aumentano il carico e l'ipertrofia compensativa, che può essere ancora precoce. Mantiene la funzione generale del cuore, ma alla fine si manifesterà come contrazione del miocardio e disfunzione diastolica.La miocardite ha sia la morte irreversibile dei cardiomiociti sia l'inibizione miocardica reversibile mediata dalle citochine, sebbene alcuni fattori (come l'alcol) siano Non danneggia direttamente i cardiomiociti, ma può causare gravi disfunzioni cardiache se effetti a lungo termine, inoltre, molte lesioni influenzano anche il sistema di stent fibroso del cuore, influendo sulla compliance miocardica e quindi partecipano al verificarsi e allo sviluppo dell'allargamento ventricolare.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia dilatativa
1. Correggere la causa e la causa: se la mancanza di nutrizione deve essere corretta, è necessario smettere di bere dopo aver bevuto a lungo termine. Se la bevanda si ripresenta dopo il recupero del trattamento, è più difficile da trattare. La cardiomiopatia perinatale deve essere contraccettiva o sterilizzata per evitare il ripetersi. Vista nell'area epidemica della malattia di Keshan può essere trattata con sale di selenio, l'infezione del tratto respiratorio superiore è una causa comune di disfunzione cardiaca indotta da cardiomiopatia dilatativa, soprattutto nella stagione delle infezioni facili (inverno e primavera), applicazione tempestiva di antibiotici, utilizzare il fattore di trasferimento secondo necessità, Globulina per migliorare l'immunità del corpo e prevenire le infezioni respiratorie.
2. Prestare attenzione al riposo: il riposo può ridurre il carico sul cuore, promuovere il recupero del miocardio, limitare o evitare il lavoro fisico e mentale in base alla funzione cardiaca del paziente, è opportuno non avere sintomi, ma non sostiene il riposo completo, l'insufficienza cardiaca e il cuore ovvio Espansore, deve rimanere a letto, riposare più a lungo, migliorare il metabolismo del miocardio, evitare l'ipossia, evitare affaticamento, infezione, tossine, alcool, ipertensione e altri possibili fattori predisponenti, la malattia di Keshan può non avere tracce di acqua potabile e cibo Il selenio o altre sostanze sono correlate, quindi il selenio dovrebbe essere aggiunto.
3. Pubblicità ed educazione: comprendere appieno i sintomi dei pazienti, analizzarne i cambiamenti patofisiologici e lo stato delle funzioni cardiache In caso di insufficienza cardiaca congestizia, oltre a ragionevoli restrizioni alle attività, l'assunzione di sale di sodio dovrebbe essere strettamente limitata. Generalmente, il sale è controllato al di sotto di 5 g / d. Se la condizione è grave, è controllato al di sotto di 1 g / d. È necessario fornire al paziente una conoscenza del farmaco e comprendere le condizioni generali del paziente e regolare regolarmente il piano di trattamento. È stato riferito che c'è una malattia nel gruppo di istruzione e cura. Il tasso era significativamente inferiore rispetto al gruppo di assistenza non educativa.
4. I fattori che possono causare cardiomiopatia dovrebbero essere evitati: prevenzione attiva e trattamento delle infezioni virali digestive e respiratorie per prevenire la miocardite, prevenzione e trattamento di protozoi come i protozoi di tipo 3 e prevenzione di varie infezioni, evitando così il danno miocardico causato dall'infezione. Reazione antigene-anticorpo, evitando lo spasmo dell'arteria coronaria, ischemia miocardica causata da ostruzione, in modo che il miocardio non mostri necrosi e fibrosi sparse e focali.
Complicazione
Complicanze della cardiomiopatia dilatativa Complicazioni improvvise insufficienza cardiaca versamento pleurico ascite aritmia fibrillazione atriale
La durata di questo tipo varia, quelli brevi muoiono entro 1 anno dall'esordio e gli anziani possono sopravvivere per più di 20 anni.Tutti i pazienti con ingrossamento del cuore, insufficienza cardiaca persistente o aritmia hanno prognosi sfavorevole, pazienti con fegato e compromissione della funzionalità renale. Anche la prognosi è estremamente scarsa e molti pazienti possono avere una morte improvvisa.
1, insufficienza cardiaca
Pazienti con cardiomiopatia dilatativa dovuta a lesioni miocardiche, ingrossamento del cuore, dilatazione ventricolare sinistra o dilatazione biventricolare, causando disfunzione sistolica ventricolare sinistra, insufficienza cardiaca sistolica, con progressione della malattia, insufficienza cardiaca destra o insufficienza cardiaca totale, miocardio dilatato Caratteristiche ecocardiografiche di pazienti con insufficienza cardiaca:
1 ingrandimento ventricolare sinistro, a causa di estese lesioni miocardiche, le quattro camere cardiache hanno diversi gradi di espansione, il ventricolo sinistro si espande in un modello sferico, il ventricolare si gonfia in avanti e la parete anteriore dell'aorta si sposta in avanti, mentre il capezzolo si sposta in avanti La posizione è spostata sul lato posteriore, non allo stesso livello della parete posteriore dell'aorta.Il tipo M mostra che la parete anteriore dell'aorta continua al setto interventricolare e il setto interventricolare si gonfia in avanti mentre la parete posteriore dell'aorta continua con la valvola mitrale anteriore. La posizione del lobo anteriore della valvola mitrale viene spostata all'indietro, e le due formano una forma a "campana" e il tratto di efflusso ventricolare sinistro viene allargato.
2 alterazioni della valvola mitrale, dovute alla contrattilità miocardica indebolita, la pressione diastolica ventricolare sinistra è maggiore, il flusso della valvola mitrale è ridotto, l'ampiezza del movimento della valvola mitrale è ridotta e la cavità ventricolare sinistra allargata è un cambiamento di "grande apertura della cavità cardiaca",
3 Il movimento della parete ventricolare era indebolito e la parete ventricolare sinistra era generalmente assottigliata con una riduzione diffusa della consistenza dell'attività.
2, versamento pleurico
Questa malattia è la causa più comune di insufficienza cardiaca congestizia. L'edema è un segno importante di insufficienza cardiaca destra. Spesso inizia dalla parte bassa e si alza gradualmente. Nei casi più gravi possono verificarsi versamento pleurico e ascite. Quando il paziente viene ricoverato in ospedale, c'è una piccola quantità di versamento pleurico. come segue:
1 insufficienza cardiaca totale causata dalla parete pleurica al disturbo del ritorno venoso e causato il disturbo pleurico del ritorno venoso viscerale, in modo che il corpo e la pressione venosa polmonare aumentavano significativamente, causando versamento pleurico.
2 insufficienza cardiaca congestizia cronica provoca emorragie a lungo termine nel fegato, ipossia, necrosi epatocitaria, atrofia e scomparsa nella zona centrale dei lobuli epatici, portando infine a disfunzione epatica; sanguinamento del tratto gastrointestinale durante l'insufficienza cardiaca, rendendo la sua funzione digestiva bassa, in modo che Insufficiente apporto calorico e proteico, entrambi i fattori possono portare a ipoproteinemia, abbassamento della pressione osmotica plasmatica e perdite d'acqua nel torace per formare versamenti pleurici.
3, aritmia
La cardiomiopatia dilatativa è soggetta ad aritmia a causa della scarsa funzione cardiaca, principalmente a causa di danno muscolare atriale, alterata fisiologia elettrofisiologica, aumento dell'eccitabilità dei punti del ritmo ectopico e del movimento di rientro e influenza la funzione contrattile del miocardio, rendendo gli atri e Congestione venosa! Allargamento atriale, aumento della pressione intraventricolare, più danni al muscolo atriale, aritmia atriale aumentata, quando l'ingrandimento atriale in modo significativo, la pressione intraventricolare è aumentata in modo significativo, i muscoli atriali sono sottoposti a degenerazione e necrosi estese, con conseguente atrio elettrico Attività incoerenti, con conseguente movimento circolare tortuoso e complesso, che formano così fibrillazione atriale, aritmia varia e variabile e alta incidenza delle sue caratteristiche prominenti, blocco ventricolare precoce, precoce atriale e di conduzione (blocco atrioventricolare e resistenza di conduzione del fascio) L'isteresi è l'aritmia più comune, la tachicardia, la fibrillazione atriale (20%), la bradicardia è comune, può verificarsi una tachicardia ventricolare grave e persino la fibrillazione o l'arresto ventricolare possono causare la morte.
4, morte cardiaca improvvisa
È la complicazione più grave della cardiomiopatia dilatativa ed è anche la principale causa di morte per cardiomiopatia dilatativa.L'incidenza di morte cardiaca improvvisa può arrivare fino al 30% o più.
5, embolia arteriosa
La malattia è complicata da trombosi e complicanze emboliche: la maggior parte degli studi e delle osservazioni hanno scoperto che la parte principale della trombosi nella cardiomiopatia dilatativa è l'apice ventricolare sinistro e due padiglioni auricolari, che si formano per formare un embolo, che causa embolie ed embolie complicazioni ai polmoni. L'embolia cerebrale, della milza e dei reni sono più comuni.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia dilatativa Sintomi comuni Debole ipertensione Disagio addominale Difficoltà Espansione del cuore Aritmia della spalla Insufficienza cardiaca Marea Respirazione Ascite
In primo luogo, sintomi e segni
La malattia ha esordio lento, può manifestarsi a qualsiasi età, più frequente tra i 30 e i 50 anni, alcuni pazienti hanno una storia di ipertensione primaria, l'insorgenza è lenta, l'esame iniziale ha rivelato un ingrossamento del cuore, compensazione della funzione cardiaca senza disagio cosciente Dopo un periodo di tempo, compaiono gradualmente i sintomi, che a volte possono raggiungere più di 10 anni. Le prestazioni principali sono le seguenti:
1. sintomi
(1) Insufficienza cardiaca congestizia: la manifestazione più importante di questa malattia, di cui l'urgenza dell'aria e l'edema sono i più comuni, principalmente a causa della ridotta contrattilità ventricolare, diminuzione della compliance e ritenzione di liquidi, con conseguente insufficienza cardiaca e / o La pressione di riempimento ventricolare è eccessivamente aumentata e possono verificarsi sintomi di disfunzione ventricolare sinistra.I sintomi comuni includono affaticamento progressivo o resistenza progressiva al travaglio, dispnea da lavoro, respirazione da seduti e dispnea notturna parossistica. Prestazioni, sintomi di insufficienza cardiaca destra allo stesso tempo nella fase avanzata della malattia: come fegato grande, disagio addominale superiore ed edema periferico.
(2) aritmia: può verificarsi una varietà di aritmia rapida o lenta, anche le prime manifestazioni cliniche della malattia; l'aritmia grave è una causa comune di morte improvvisa della malattia.
(3) embolia: può verificarsi embolia del cuore, del cervello, dei reni o dei polmoni. Il trombo ha origine dal ventricolo o dall'atrio allargati. Soprattutto se accompagnato da fibrillazione atriale, l'embolia periferica dei vasi sanguigni è il primo sintomo della malattia.
(4) Dolore toracico: sebbene l'arteria coronarica principale sia normale, ci sono ancora circa un terzo dei pazienti con dolore toracico, che possono essere correlati a ipertensione polmonare, coinvolgimento pericardico, ischemia miocardica microvascolare e altri fattori sconosciuti.
2. Segni
(1) I battiti dell'apice sono ovviamente spostati sul lato sinistro, ma il ventricolo sinistro potrebbe non apparire quando viene ingrandito all'indietro; i battiti dell'apice sono spesso diffusi; la pulsazione del ventricolo destro può essere raggiunta sotto lo xifoide o il bordo sternale sinistro durante l'inalazione profonda.
(2) Si sente spesso che il terzo e il quarto suono cardiaco sono "cavalli in corsa", ma nessuna cistifellea non può escludere l'insufficienza cardiaca e il terzo miglioramento del suono cardiaco riflette l'eccessivo carico sul volume ventricolare.
(3) Vi è evidente soffio da rigurgito mitralico quando la funzione cardiaca è scompensata. Il soffio è più evidente sotto l'ascella. Spesso può essere alleviato dopo il miglioramento della funzione cardiaca. A volte può essere associato al soffio da rigurgito tricuspidale dello sterno. Sovrapposizione, ma quest'ultima si verifica generalmente più tardi nell'insufficienza cardiaca.
(4) I pazienti con alternanza di polso e respirazione di marea con evidente insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare sono aumentati in modo significativo e sono stati uditi all'inizio della diastole soffi polmonari transitori, moderatamente regolati.
(5) Quando il cuore destro è insufficiente, si possono vedere cianosi, congestione della vena giugulare, epatomegalia, edema degli arti inferiori e qualche petto e ascite.
La diagnosi può basarsi su manifestazioni cliniche, esami adiuvanti ed esclusione di altre patologie cardiache comuni come aterosclerosi reumatica, coronarica, cardiopatia congenita, ipertensiva o polmonare e malattia pericardica o miocardite acuta. , può fare riferimento ai seguenti criteri diagnostici:
1 L'inizio è lento, con insufficienza cardiaca congestizia come prestazione principale;
2 espansione del cuore, al galoppo, può apparire una varietà di aritmie;
L'ispezione della linea 3X mostra che l'ombra del cuore è ingrandita;
4 ECG mostra ipertrofia cardiaca, danno miocardico, aritmia;
5 l'ecocardiografia mostra che il diametro intraventricolare è ingrandito, il movimento della parete è indebolito e la frazione di eiezione ventricolare sinistra è ridotta a meno del 50%;
6 escludono altre malattie cardiache.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia dilatativa
I metodi di esame che contribuiscono a questa malattia sono:
Ispezione di laboratorio
1. L'esame sierologico può avere un aumento della velocità di eritrosedimentazione, globulina anormale e, occasionalmente, un aumento dell'attività enzimatica del miocardio, considerando che la DCM può evolversi dalla miocardite.
2. L'anticorpo anti-miocardico e il rilevamento di virus sono molto necessari ed è possibile rilevare una varietà di autoanticorpi anti-miocardici; la misurazione continua dei titoli virali può contribuire alla diagnosi di miocardite virale.
3. Gli eosinofili nel sangue periferico devono essere ulteriormente esaminati per la presenza di malattie allergiche sistemiche, poiché queste malattie possono causare miocardite allergica.
Ispezione ausiliaria
1. L'ECG mostra spesso ingrandimento atriale sinistro e / o sinistro ventricolare, ma l'aumento anormale dell'onda R è meno comune; potrebbe esserci una bassa tensione dell'onda QRS, RV6> RV5 più comune; il piombo toracico spesso vede un'onda Q patologica, molti I pazienti possono avere un allargamento dell'onda QRS non specifico; circa 1/4 dei pazienti possono avere fibrillazione atriale e circa il 20% dei pazienti può avere un blocco di branca sinistra; ad eccezione della malattia di Chagas, il blocco di branca destra è meno comune, PR Anche il prolungamento è abbastanza comune ed è associato a una riduzione della sopravvivenza in alcuni pazienti.Un blocco grave può indicare miocardite o sarcoidosi a cellule giganti, depressione non specifica del segmento ST e alterazioni dell'onda T sono comuni.
2. L'esame radiografico del torace dell'ingrandimento del cuore a prestazioni prominenti, con il ventricolo sinistro allargato principale, accompagnato dall'allargamento del ventricolo destro, può anche avere l'atrio sinistro e l'ingrandimento dell'atrio destro, poiché la sensibilità della radiografia del torace che riflette l'allargamento del ventricolo sinistro è maggiore dell'espansione del ventricolo sinistro L'insufficienza cardiaca alta e destra spesso indica una prognosi sfavorevole, quindi la radiografia del torace ha un certo significato per la prognosi.La linea Kerer B può essere vista nell'ipertensione venosa polmonare e il battito cardiaco è indebolito sotto fluoroscopia quando c'è effusione pericardica.
3. L'ecocardiografia può determinare se vi è un allargamento ventricolare sinistro, destro e una ridotta contrattilità miocardica, ed è utile identificare altri tipi di cardiomiopatia, malattia valvolare, cardiopatia congenita, ecc., E i suoi cambiamenti caratteristici sono la cavità ventricolare sinistra e destra. L'aumento e il movimento della parete posteriore ventricolare sinistra sono indeboliti, il setto interventricolare può essere contraddittorio, lo spessore del setto interventricolare e della parete libera ventricolare è sottile, ma può anche essere normale, il tasso di accorciamento dell'asse corto è significativamente ridotto, visibile rigurgito mitralico funzionale, seguito da Il rigurgito mitralico funzionale nella DCM di solito non ha alterazioni anormali nella valvola o nelle corde e il movimento della parete diffusa nella DCM è anche diverso dalla discinesia ventricolare locale nella malattia coronarica, ingrossamento ventricolare sinistro, deflusso ventricolare sinistro La dilatazione del tratto, l'intervallo tra il setto ventricolare e la parete posteriore del ventricolo sinistro era indebolito e la somma delle ampiezze dei due colpi era <13 mm.
4. Cateterismo cardiaco Nella maggior parte dei pazienti con insufficienza cardiaca con ingrossamento del cuore, è necessario prestare particolare attenzione all'angiografia coronarica al fine di escludere l'aterosclerosi coronarica o la deformità. Quando si verifica un cambiamento emodinamico compensativo dell'insufficienza cardiaca La misurazione del catetere del cuore destro della gittata cardiaca e della pressione di riempimento ventricolare è utile per il giudizio clinico e l'orientamento del trattamento.
5. Biopsia endocardica L'indicazione assoluta della biopsia endomiocardica è il monitoraggio del rigetto del trapianto cardiaco e della tossicità miocardica con antibiotici antracicline I seguenti due gruppi di cardiomiopatia dilatativa possono considerare la biopsia miocardica: 1 sintomo appare in 3 mesi o meno; 2 malattia miocardica inspiegabile, infiltrazione linfocitaria come manifestazione istologica nel primo gruppo di pazienti con un tasso positivo dal 5% al 20%, inferiore al 10% del secondo gruppo di pazienti, a causa di Non è noto il significato dei cambiamenti istologici sopra menzionati Se ci sono altre diagnosi basate su questa diagnosi, è necessario considerare il significato della diagnosi definitiva per il trattamento o la prognosi quando si decide sulla biopsia endocardica. Quanto è grande, con la nuova tecnologia biochimica per sostituire la colorazione esistente e l'ulteriore sviluppo del microscopio, l'applicazione della biopsia miocardica sarà più ampia.
6. Esame isotopico: perfusione e visualizzazione miocardica isotopica, manifestata principalmente dall'ampliamento della camera cardiaca, in particolare l'allargamento ventricolare bilaterale, si dice che lo sviluppo miocardico sia diffuso.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della cardiomiopatia dilatativa
diagnosi
1. Le manifestazioni cliniche sono ingrossamento del cuore, funzione sistolica ventricolare con o senza insufficienza cardiaca congestizia, spesso aritmia, complicanze come embolia e morte improvvisa.
2. Ingrandimento del cuore Esame a raggi X rapporto cuore-torace> 0,5, l'ecocardiografia mostra un ingrandimento del cuore, in particolare l'ingrandimento del ventricolo sinistro, il diametro diastolico dell'estremità ventricolare sinistra ≥ 2,7 cm / m2, il cuore può essere sferico.
3. La funzione sistolica ventricolare è stata ridotta dall'ecocardiografia, il movimento della parete è stato indebolito in modo diffuso e la frazione di eiezione era inferiore al normale.
4. Altre cardiomiopatia specifica (secondaria) e cardiomiopatia endemica (malattia di Keshan) devono essere escluse, tra cui cardiomiopatia ischemica, cardiomiopatia peripartum, cardiomiopatia alcolica, malattie metaboliche ed endocrine come Ipertiroidismo, ipotiroidismo, amiloidosi, diabete, ecc., Cardiomiopatia causata da disturbi neuromuscolari genetici familiari, malattie sistemiche come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, ecc. Cardiomiopatia, cardiomiopatia tossica, ecc. Possono diagnosticare cardiomiopatia dilatativa idiopatica.
I pazienti condizionali possono rilevare anticorpi peptidici anti-cardiomiociti nel siero dei pazienti, come anticorpo mitocondriale ADP / ATP mitocondriale, anticorpo anti-miosina, anticorpo anti-recettore β1, anticorpo recettore colinergico anti-M2, come ausiliario per questa malattia. La diagnosi, clinicamente difficile da distinguere con la malattia coronarica, deve essere l'angiografia coronarica.
Biopsia endomiocardica: l'esame patologico non è specifico per la diagnosi di questa malattia, ma è utile per la diagnosi differenziale di cardiomiopatia specifica e miocardite acuta.I campioni di biopsia endocardica vengono utilizzati per la reazione a catena della polimerasi (PCR) o l'ibridazione in situ. Facilitare la diagnosi della causa dell'infezione o effettuare analisi genetiche di specifiche anomalie cellulari.
Negli ultimi anni, la biopsia miocardica endocardica è stata eseguita clinicamente.I campioni ottenuti da cateteri cardiaci con pinza da biopsia per esami patologici e virali possono essere utilizzati per trovare prove di infiammazione miocardica, ma gli attuali criteri diagnostici per istopatologia e Ci sono ancora alcuni problemi da risolvere nella rimozione degli artefatti.
Diagnosi differenziale
DCM manca di specifici indicatori diagnostici e la definizione della diagnosi spesso esclude altre malattie cardiache organiche e deve essere identificata con i seguenti tipi di malattie cardiache.
(1) Cardiopatia reumatica La cardiomiopatia può anche presentare soffi sistolici nell'area della valvola mitrale o tricuspide, ma generalmente non presenta soffi diastolici. L'ex soffio cardiaco è più forte nell'insufficienza cardiaca e, dopo il controllo dell'insufficienza cardiaca, il soffio è ridotto o Scomparsi, mentre quest'ultimo nel controllo dell'insufficienza cardiaca, il rumore è evidente e spesso accompagnato da stenosi mitralica e / o soffio della valvola aortica, nel follow-up dell'auscultazione continua per aiutare la diagnosi differenziale, l'ecocardiografia può mostrare una patologia significativa della valvola Cambiamenti sessuali, ma nessuna cardiomiopatia, ma l'evidente espansione dell'anello atrioventricolare.
(B) la cardiomiopatia da versamento pericardico quando il cuore viene ingrandito, il battito cardiaco è indebolito e deve essere distinto dal versamento pericardico. Quando l'effusione pericardica viene lasciata, il bordo esterno sinistro viene percosso come un suono reale, i battiti dell'apice scompaiono, il suono del cuore è lontano e il suono sinistro è nel mondo reale. Sentendo l'interno, l'ecocardiografia può vedere chiaramente l'area di versamento pericardico e determinare la quantità di accumulo di liquidi, fare una diagnosi definitiva, DCM nell'insufficienza cardiaca anche se c'è versamento pericardico, la quantità è molto piccola e ha una grande camera cardiaca II Le caratteristiche della piccola apertura della cuspide, il battito apicale della cardiomiopatia si spostano a sinistra e a sinistra, il che è coerente con il bordo esterno sinistro del confine del suono del cuore.Il battito apicale del versamento pericardico spesso non è evidente o si trova all'interno del bordo esterno sinistro del confine del suono del cuore. Soffio sistolico pleurico o tricuspide, ipertrofia ventricolare sull'elettrocardiogramma, onda Q anormale, varie aritmie complesse, tutti indicano cardiomiopatia, non è difficile distinguere tra i due mediante ultrasuoni e la quantità di area liquida piatta o scura nel pericardio Il versamento pericardico, l'ingrossamento del cuore è cardiomiopatia, deve prestare attenzione alla cardiomiopatia può anche avere una piccola quantità di versamento pericardico, ma non abbastanza per causare tamponamento cardiaco, né influenzare i segni del cuore e la funzione cardiaca, solo la scoperta degli ultrasuoni Tempo di restringimento Periodo di cardiomiopatia anomalie evidenti, malattia pericardica è normale.
(3) Cardiopatia ipertensiva La cardiomiopatia può presentare ipertensione temporanea, ma la pressione diastolica non supera i 14,67 kPa (110 mmHg) e si manifesta in caso di insufficienza cardiaca acuta, la pressione del sangue diminuisce dopo il miglioramento dell'insufficienza cardiaca e la malattia cardiaca ipertensiva Diverso, fondo, urina, normale funzionalità renale.
(4) I pazienti con malattia coronarica di mezza età, se si verificano ingrossamento del cuore, aritmia o insufficienza cardiaca senza altri motivi, devono essere considerati la malattia coronarica e la cardiomiopatia e vi sono fattori di rischio come ipertensione, iperlipidemia o diabete. Le anomalie segmentarie favoriscono la diagnosi di cardiopatia coronarica, un piccolo numero di pazienti con cardiopatia coronarica grave, più piccoli infarti nel miocardio o fibrosi estesa dovuta a ischemia cronica, le camere cardiache sono ingrandite, a volte difficili da distinguere dalla DCM, le seguenti Numerosi punti sono utili per la diagnosi differenziale: i pazienti 1DCM sono più giovani e non presentano sintomi tipici dell'angina; 2 pazienti con malattia coronarica hanno alterazioni Q-wave e ST-T anomale coerenti con l'afflusso di sangue coronarico, mentre i cambiamenti DCM ST-T Ampiamente, anche le onde Q sono atipiche e non esiste una relazione corrispondente con la distribuzione dell'afflusso di sangue coronarico; 3 ecocardiografia, malattia coronarica principalmente coinvolgimento ventricolare sinistro, miocardio necrotico nessuna funzione di contrazione o pulsazione opposta, segmento Distribuzione sessuale, DCM, tutte le stanze sono ingrandite, l'esercizio miocardico è generalmente indebolito; 4 angiografia coronarica selettiva possono escludere o affermare la diagnosi di malattia coronarica; 5 esame del nucleo miocardico, negli ultimi anni Per la malattia coronarica, l'ischemia estesa a lungo termine e la fibrosi del cuore, lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca è chiamato "cardiomiopatia ischemica". Se in passato non vi è angina o infarto del miocardio, è difficile distinguerlo dalla cardiomiopatia, e quindi La cardiomiopatia può anche presentare onde Q patologiche e angina pectoris. A questo punto, per l'identificazione è necessaria l'angiografia coronarica.
(5) La maggior parte della cardiopatia congenita presenta segni evidenti, non è difficile distinguerlo, la valvola tricuspide è deformata con soffio valvolare tricuspide e possono esserci galoppanti, indebolimento del battito cardiaco, ingrossamento e insufficienza del cuore destro e cardiomiopatia La differenza, ma i sintomi di questa malattia compaiono nei primi anni, il ventricolo sinistro non è grande, la porpora è relativamente, l'ecocardiografia può confermare la diagnosi.
(6) Malattie sistemiche della cardiomiopatia secondaria come lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, emocromatosi, amiloidosi, accumulo di glicogeno, malattie neuromuscolari, ecc. Ciò che è importante è la differenziazione dalla miocardite. La miocardite acuta si verifica spesso durante o dopo l'infezione da virus. La differenza non è molto difficile. Se non vi è una chiara storia di miocardite acuta nella miocardite cronica, è difficile distinguerla dalla cardiomiopatia. In effetti, molte cardiomiopatia dilatativa Deriva dallo sviluppo della miocardite, la cosiddetta "miocardite dopo cardiomiopatia".
(7) Miocardite Miocardite virale o reumatica In alcuni casi gravi, ci possono essere evidenti ingrossamento del cuore, galoppante, soffio sistolico, ecc., Simile al DCM. In generale, questa grave miocardite è principalmente nella fase acuta, ma Può anche essere esteso a diverse settimane a 2,3 mesi e DCM è per lo più cronico, indagini dettagliate sulla storia di infezione del tratto respiratorio superiore, test del siero virale ha qualche aiuto, alcuni test sierologici per determinare i reumatismi possono fornire alcune basi.
