puro fallimento autonomico

Introduzione

Introduzione al puro fallimento autonomico L'insufficienza autonomica pura (PAF) è una perdita diffusa di funzione autonomica isolata, che compromette principalmente i neuroni dei gangli simpatici. La disfunzione autonoma è causata dalla disfunzione della funzione viscerale del paziente, con conseguente grave disagio fisico, gravi danni alla salute fisica e mentale del paziente e grave compromissione del normale lavoro e della vita del paziente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tosse, miastenia grave

Patogeno

Causa del puro fallimento autonomico

Lesioni del recettore della acetilcolina della membrana posteriore (45%)

Studi ultrastrutturali hanno scoperto che la malattia è principalmente causata da lesioni del recettore dell'acetilcolina della membrana postsinaptica (AChR). Le lesioni AChR causano danni neuronali gangliari post-simpatici. Portare alla pura funzione nervosa autonoma, che induce la malattia.

Disturbo del meccanismo immunitario (25%)

Non ci sono altri cambiamenti patologici e fattori di infezione o neuroinfiammazione.Gli anticorpi prodotti dal sistema autoimmune si immunizzano in modo incrociato con i tessuti nervosi, causando danni ai neuroni dopo gangli simpatici, portando a puro fallimento del nervo autonomo, inducendo così la malattia.

Prevenzione

Pura prevenzione autonomica dell'insufficienza nervosa

Si consiglia di evitare l'assunzione di cola, caffè, cioccolata, vino, tè, dieta regolare prima di andare a letto e prestare attenzione a migliorare l'ambiente del sonno, utile per ridurre l'eccitazione del cervello. È possibile assumere compresse orizanoliche + compresse di vitamina B1 + Anshen Bunao per il condizionamento, difficoltà del sonno Orale: compresse di decotto. Presta attenzione alla dieta leggera, quantitativa regolare e mangia meno alimenti con colesterolo alto.

Complicazione

Puro fallimento autonomo Complicanze, tosse, miastenia grave

La miastenia grave è causata dalla progressione della malattia e da insufficienti farmaci anticolinesterasici. Manifestazioni cliniche di deglutizione, tosse, difficoltà respiratoria, difficoltà e persino arresto. L'esame obiettivo mostrava pupille dilatate, sudorazione, gonfiore, suoni intestinali normali e sintomi migliorati dopo l'iniezione di neostigmina.

La crisi colinergica rappresenta dall'1,0% al 6,0% del numero di casi di crisi a causa di un eccesso di anticolinesterasi. Oltre alle caratteristiche comuni della debolezza muscolare, le pupille del paziente sono ristrette, la sudorazione, i muscoli battono, i suoni intestinali sono ipertiroidismo e i sintomi dei muscoli sono aumentati.

La crisi di ruminazione è causata da infezione, avvelenamento e squilibrio elettrolitico e può essere temporaneamente alleviata dall'applicazione di farmaci anti-colinesterasi, seguita da uno stato critico di aggravamento.

Sintomo

Sintomi di insufficienza autonomica pura Sintomi comuni Debolezza muscolare addominale, perdita neurologica cognitiva

La disfunzione autonomica pura è più comune nell'insorgenza recessiva di mezza età, più donne, nessuna storia familiare. Le prestazioni sono le stesse della sindrome di Shy-Drager e le manifestazioni precoci sono per lo più sincope parossistica. La disfunzione erettile sessuale è un'importante manifestazione precoce. L'ipotensione ortostatica è un segno precoce e significativo: quando si passa da una posizione supina a una posizione seduta o verticale, la pressione arteriosa sistolica si riduce di 2,7 kPa (20 mmHg) o la pressione diastolica diminuisce di 1,3 kPa (10 mmHg) o più. Aumenti involontari della frequenza cardiaca La disfunzione autonomica cardiaca porta ad aritmia o alterazioni della gittata cardiaca. Funzione gastrointestinale anormale, diarrea, costipazione, dolore addominale o incontinenza fecale. La disfunzione urinaria include fistola urinaria, minzione frequente, urgenza o incontinenza. Sudorazione anormale. Pupilla anormale (piccola ma leggermente insensibile). I sintomi della vescica sono relativamente lievi, senza danni al cervello e ai nervi periferici. Sebbene i sintomi possano essere piuttosto gravi, non sembra abbreviare la vita.

Esaminare

Test di fallimento autonomo puro

Esame fisico: Shenqing, Yuli, pupille bilaterali, ecc., Con un diametro di 6,0 mm, sono scomparsi dal riflesso della luce e il dolore di tutto il corpo è diminuito; la forza muscolare dell'arto superiore era 4, la forza muscolare dell'arto inferiore era 3, la tensione muscolare dell'arto era bassa e il riflesso tendineo era scomparso. .

Non si sono verificate anomalie nella MR cervicale e nella puntura lombare. TC cranica, risonanza magnetica, nessuna lesione o perdita vascolare intracranica.

L'elettromiografia ha mostrato danni neurogenici agli arti superiori e inferiori.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di insufficienza nervosa autonomica pura

La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.

Simile a Shy-Drager (SDS), che non ha ancora sviluppato sintomi cerebrali, è difficile identificarlo clinicamente: la noradrenalina plasmatica (NE) è normale nella SDS, la PAF è più bassa del normale e la tiramina simpatica indiretta è nella SDS (SDS). I neuroni simpatici post-gangliari sono normali) causano rilascio di NE e pressione sanguigna elevata, la PAF è indebolita dal danno neuronale post-gangliare e l'identificazione di insufficienza autonomica con neuropatia periferica è trovare prove di eziologia e danni ai nervi periferici.

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